Болезнь Паркинсона - хроническое медленно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание ЦНС. В основе болезни Паркинсона лежит гибель нигро-стриарных нейронов (расположенных преимущественно в черной субстанции) и как следствие нарушение обмена дофамина других нейромедиаторов. Таким образом заболевание приводит к тетраде моторных, связанных с движением (брадикинезия, ригидность мышц, тремор покоя, постуральная неустойчивость), и множеству сопутствующих симптомов, о чем подробно расскажем далее в разделе Симптомы болезни Паркинсона. Есть различие между самой болезнью Паркинсона и паркинсонизмом, последний из которых симптоматически очень похож на болезнь Паркинсона, но развивается в результате других неврологических заболеваний, таких как: черепно-мозговая травма, опухоли головного мозга, инсульты и энцефалиты и другие.
Этиология и патогенез болезни Паркинсона
Взаимодействие генетического компонента и факторов запускает процесс дегенерации пигментсодержащих нейронов, а затем и других стволовых нейронов головного мозга. Как только этот процесс начинается, он становится необратимым и начинает распространяться по всему мозгу. Особенно подвержена разрушению белковая субстанция альфа-синуклеин. На клеточном уровне механизм этого процесса проявляется как нарушение дыхательных функций митохондрий и окислительный стресс, который является основной причиной гибели нейронов.Современная медицина значительно продвинулась в понимании молекулярных механизмов, в результате чего манифестирует и в дальнейшем развивается болезнь Паркинсона.
Но несмотря на это, однозначного ответа на вопрос о причинах возникновения заболевания в настоящее время нет. Ученые и медицинское сообщество разделяют несколько мнений. Наиболее распространенное - генетическая предрасположенность к болезни Паркинсона. Выделяют 3 вида генетических факторов:
- Митохондриальные ДНК (при цитоплазматическом наследовании по женской линии).
- Х – хромосома, область Хq13, локус DYT3.
- Дефект генов в аутосомах. Например, в длинной части 6 хромосомы Parkin – ген (CYP2D6, локус 6q25-q27, локус 4q21-q23).
Кроме того, немаловажное значение имеют факторы риска развития болезни Паркинсона. Чаще всего они и запускают патогенетический механизм развития клинических симптомов. К таким факторам относят: - мужской пол (мужчины болеют чаще женщин) - европеоидная раса - проживание в сельской местности - употребление родниковой воды - воздействие промышленных выбросов - контакт с пестицидами\гербицидами
Классификация болезни Паркинсона
Существует разделение болезни Паркинсона на основе возраста заболевания, такие как ювенильная форма, раннее начало и поздний дебют.
Также известны различные классификации синдрома паркинсонизма, включая дрожательные, дрожательно-ригидные, ригидно-дрожательные, акинетико-ригидные и смешанные.
Тем не менее, следует отметить, что эти классификации не являются исчерпывающими, и на данный момент нет единого подхода к этому вопросу.
Симптомы болезни Паркинсона
Моторные симптомы болезни Паркинсона
Самым заметным и легко обнаруживаемым симптомом является тремор. Возможны различные виды тремора, включая тремор покоя, постуральный тремор или интенционный тремор. Ригидность мышц может быть незаметной на ранних стадиях болезни, особенно при дрожательной форме болезни Паркинсона, но становится очевидной при прогрессировали заболевания.Как говорилось ранее, существует тетрада моторных симптомов, которая является основой в постановке диагноза болезни Паркинсона:
- брадикинезия (снижение скорости движений, иначе называют гипокинезия),
- тремор покоя с частотой 4-6 Гц,
- ригидность (феномен "свинцовой трубки", феномен "зубчатого колеса"),
- постуральная неустойчивость (если больного слегка подтолкнуть назад, он будет долго пятиться или упадет).
Отдельно можно выделить нарушение позы - в связи с тем, что повышается тонус в противогравитационной (сгибательной мускулатуре), возникает изменение позы: - сгибательная поза (поза просителя),
- камптокормия,
- антероколлис,
- синдром Пизанской башни.
Немоторные симптомы болезни Паркинсона
Кроме того, среди симптомов болезни Паркинсона выделяются немоторные симптомы, которые подразделяют на:
- Вегетативные нарушения: сердечно-сосудистые (кардиоваскулярные), пищеварительные (гастроинтестинальные), расстройства мочеиспускания, терморегуляции, изменение массы тела, сексуальная дисфункция, нарушения слезоотделения, иннервации зрачка, кожно-трофические и другие.
- Сенсорные нарушения: болевой синдром (45-75%), покалывания, жжения, зуда, онемения, обонятельная дисфункция (73-90%), синдром беспокойных ног, акатизия.
Иные симптомы болезни Паркинсона
Кроме моторных симптомов болезнь Паркинсона часто сопровождается "некоторыми" симптомами:
- амимия (отсутствие или значительное снижение мимической активности)
- гиподинамия (уменьшение двигательной активности)
- общая скованность (скованность тела и движений - пациенты передвигаются маленькими шажками)
- статический тремор или тремор покоя по типу "счета монет" или "катания пилюль"
- ахейрокинез (руки при ходьбе прилежат к туловищу)
- латеро-, про-, ретропульсии
- мышечный тонус повышен по пластическому типу ("зубчатое колесо")
- олигобрадилалия (речь тихая, монотонная, медленная)
- брадифрения (замедление мышления)
- брадипсихия (трудно переключиться с одной мысли на другую)
- акайрия (вязкость, прилипчивость, эгоцентризм)
- каталепсия - феномены застывания в неудобной позе в результате усиления тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения) с развитием фиксационной ригидности:
- симптом подушки
- феномен Вестфаля в положении тыльного сгибания стопы
- феномен голени - застывание её в положении сгибания, лежа на животе, и другие вычурные застывания
- Нарушения сна и бодрствования (инсомния 65-98%, повышение дневной сонливости. нарушение поведения в фазу с БДГ - REM-фазу 25-70%, парасомнии, синдром ночного апноэ 30-70%).
Стадии болезни Паркинсона
Всего можно выделить пять стадий заболевания Паркинсона, каждый из которых отражает степень выраженности симптомов заболевания и социальной адаптации пациента:
- 0 стадия — отсутствие двигательных проявлений
- I стадия — появление симптомов только на одной стороне тела
- II стадия — симптомы проявляются на обеих сторонах тела без постуральных нарушений
- III стадия — умеренная нестабильность осанки, но пациент не требует посторонней помощи
- IV стадия — значительная потеря двигательной активности, но пациент способен стоять и передвигаться без поддержки
- V стадия — пациент полностью зависим от посторонней помощи и прикован к креслу или кровати.
С подробным разбором диагностики и лечения болезни Паркинсона можете ознакомиться на сайте: https://drkotlyar.ru/diseases/parkinson-disease
