Наследник Российской империи – цесаревич Алексей, как известно, был болен одним из самых коварных генетических заболеваний, известных человечеству – гемофилией. Эту страшную болезнь, которая могла унести жизнь царского сына в любой момент, передала ему его мать – императрица Александра Федоровна.
Дефект X-хромосомы Александры Федоровны
Когда Николай II женился на гессенской принцессе Аликс, он наверняка знал, какой опасности подвергает свою династию. Известно, что женщины-носительницы гемофилии, передают ее по наследству своим детям обоих полов в 50% случаев.
Связано это с тем, что ген гемофилии присутствует в хромосоме X. У женщин таких хромосом, как известно, две – XX, а у мужчин одна - XY. Мать передает своему ребенку любого пола одну X-хромосому. От отца малышу достается или X, или Y, в зависимости от чего рождается девочка либо мальчик. Мать, соответственно, может передать ребенку как здоровую, так и больную хромосому. Если ребенку не повезет, мальчик родиться больным, а девочка будет носительницей
С тем, что ген гемофилии присутствует в хромосоме X связано также то, что женщины явных признаков этой болезни не проявляют. Больной ген с гемофилией в одной хромосоме X компенсируется здоровым – в другой X.
Надеялся на лучшее
Генетика, как наука, во времена Николая II, конечно, еще не появилась. Но люди наверняка замечали, что гемофилия передается сыновьям по материнской линии и при этом вовсе необязательно в каждом случае. Сватаясь к Алисе Гессенской, цесаревич, таким образом, видимо, надеялся на лучшее.
Однако императорскому семейству не повезло. Александра Федоровна к ее несчастью передала цесаревичу Алексею, родившемуся у нее в 1904 году не здоровую, а больную хромосому X. О том, что наследник может быть болен, мать и няни заподозрили уже в первые месяцы его жизни. Когда Алексей еще только начал ползать, к примеру, у него на коленках постоянно образовывались гематомы.
В возрасте же 3 лет, наследник, гуляя в парке с няней, упал и у него открылось кровотечение, которое долго не могли остановить. Узнав об этом, Александра Федоровна, по свидетельству современников, лишилась чувств. Сомнений в том, что Алексей болен гемофилией, у императрицы не осталось.
Конечно же, помимо цесаревича, свою хромосому X с геном гемофилии российская императрица могла передать и кому-то из старших дочерей. То есть вероятность того, что она является носительницей гемофилии, для каждой великой княжны составляла 50%.
Мягкая форма
Примерно предположить, кто из дочерей Николая II мог быть носительницей, врачи более менее могли уже и в 19 веке. Хотя серьезной опасности для женщин гемофилия не представляет, у носительниц в мягкой форме все же проявляются признаки этой болезни.
К примеру, в 2004 г. нидерландские ученые провели исследование, в котором приняло участие 550 женщин-носительниц гемофилии. Опрашивая женщин и изучая их анкеты, исследователи выяснили, что свертываемость крови у них была в два раза ниже, чем у обычных людей (0,60 МЕ/мл против 1,02 МЕ/мл).
Опрошенные женщины сообщали, что у них очень долго не останавливалась кровь при ранах – удалении зубов, травмах, операциях. То есть носительницы гемофилии и сами были больны ей, но в очень легкой форме.
Врачи, наблюдавшие за великими княжнами замечали, что у младшей дочери Николая II слишком долго не заканчиваются кровотечения при ранках и долго не проходят синяки. То есть уже в то время можно было заподозрить, что Анастасия является носительницей гемофилии.
Генетическая экспертиза
Этот факт подтверждают и современные ученые. Как известно, останки царской семьи не раз подвергались генетической экспертизе. К примеру, в нулевых годах такое исследование проводилось сотрудниками института генетики им. Вавилова и факультета биоинженерии МГУ.
Тогда ученые Евгений Рогаев и Анастасия Григоренко доказали, что у Александры Федоровны действительно были как здоровые, так и мутантные аллели (XX). Геном же цесаревича Алексея содержал только мутантную аллель.
В ходе своего исследования ученые выяснили, что с большой долей вероятности носительницей гемофилии в царской семье также могла быть великая княжна Анастасия.
«Швыбзик»
Стопроцентной гарантии в том, что это было именно так, ученые не дают. Но, помимо долго не проходящих синяков и царапин, на то, что у Анастасии могла быть гемофилия, указывает и характер великой княжны.
Признак это, конечно, ненадежный, но известно, что дети с таким заболеванием часто бывают более активными и энергичными, чем здоровые сверстники. К примеру, известно, что цесаревич Алексей доставлял немало хлопот своим родителям и нянькам своей живостью и подвижностью.
Точно таким же темпераментом обладала и великая княжна Анастасия. В царской семье ее все называли «швыбзиком». По воспоминаниям современников, княжна могла целыми днями бегать по дворцу, играя в прятки или какие-нибудь подвижные игры.
А что же другие княжны?
Остальным царским дочерям, по мнению современных ученых, повезло. Ольга и Татьяна были совершенно здоровы и вполне могли произвести на свет здоровое потомство.
Мария с некоторой долей вероятности также могла быть носительницей гемофилии. Но, скорее всего, предпоследняя княжна все же была здорова так же, как ее две старшие сестры.
Слабая спина и больные ноги
Анастасии, рожденной Александрой Федоровной в 1901 г, в отличие от старших дочерей Николая II, со здоровьем вообще не слишком повезло. У великой княжны, к примеру, была слабая спина, из-за чего ее даже заставляли носить специальный корсет (Анастасия этому противилась).
Также у младшей дочери Николая II были проблемы и с ногами. Из-за патологии стоп, Анастасия не могла носить обувь на каблуке, что ее очень расстраивало. Княжна имела не слишком высокий, в сравнение со старшими сестрами, рост и сильно комплексовала по этой причине.
Какой именно была патология стоп Анастасии, доподлинно неизвестно. Официальных сведений по этому вопросу не существует. Считается, что у великой княжны могла быть полая стопа (слишком крутой свод в противоположность плоскостопию) или ва́льгусная деформа́ция, при которой большой палец отклоняется в сторону, а остальные деформируются. Некоторые исследователи также считают, что у Анастасии были абсолютно нормальные стопы.
Если статья понравилась, поддержите канал подпиской