Проявлением локального нарушения миграции нейронов является гетеротопия, которая представляет собой скопление нейронов в атипичных местах из-за остановки их движения (в ходе миграции от субэпендимальной до подкорковой области).
Выделяют узловые гетеротопии (обычно перивентрикулярные и реже субкортикальные) и лентовидные.
Перивентрикулярные гетеротопии часто (но не всегда) бывают двусторонними и располагаются вдоль стенок боковых желудочков. Они имеют вид образований округлой или овальной формы, идентичные по сигнальным характеристикам серому веществу, располагаясь в субпендимальном слое и выступая в просвет желудочков.
При субкортикальной узловой гетеротопии узелки располагаются в подкорковой области и прилегают к коре.
При лентовидной гетеротопии МР-картина выглядит как однородная гладкая полоса гетеротопированного серого вещества между боковыми желудочками и корой, и отделенная от них тонкой прослойкой белого вещества. Кора может быть нормальной или уменьшенной толщины. Данный тип гетеротопии может быть семейной (Х-сцепленная доминантная) и чаще встречается у женщин.
Клинический профиль:
Ребенок малого возраста с задержкой развития, судороги. Как правило, клиническое начало тяжелых случаев начинается в младенчестве: появляется судорожный синдром, двигательные и когнитивные нарушения.
! Нередко, кортикальная гетеротопия обнаруживается случайно при рутинном исследовании ГМ по не связанными с эпилептическими приступами причинами (случайная находка).
Гетеротопии серого вещества часто наблюдаются у пациентов с другими врожденными аномалиями центральной нервной системы, такими как дисгенезии мозолистого тела, полимикрогирия, мальформация Киари II и другие.
При впервые выявленных аномалиях кортикальной миграции рекомендуется исследование в динамике с целью дифференциального диагноза с нейронально-глиальных опухолями.
Рассмотрим на клинических примерах:
Пациент, 2004 г.р., обратился в связи с головной болью. /Рис. 1/
Рис 1. Желтыми стрелками указаны узелки гетеротопии в субэпедимальном отделе заднего рога левого бокового желудочка.
Пациент 2002 года рождения, жалобы на головные боли, однократный эпизод судорог с потерей сознания. /Рис. 2/
Рис 2. Белыми стрелками указаны узлы гетеротопии в перивентрикулярных отделах задних рогов боковых желудочков, расположены практически симметрично. Сигнальные характеристики узлов совпадают с сигналом от серого вещества.
Пациент, 2010 г.р. Жалобы на головные боли. /Рис 3/
Рис 3. Белыми стрелками: субэпендимарно, в проекции верхних отделов тела левого бокового желудочка, визуализируется очаговые изменения МР-сигнала с четкими неровными контурами, изоинтенсивное по характеру МР-сигнала серому веществу головного мозга.
Пациент, 2014 г.р.Жалобы на подергивание лица справа. /Рис 4/
Рис 4. Красной стрелкой: перивентрикулярно переднему рогу левого бокового желудочка определяется единичный очаг гетеротопии серого вещества, размером до 0,5 см.
Пациент 2015 г.р. Жалобы: путает буквы, ухудшение почерка и счета. /Рис. 5/
Рис 5. Белыми стрелками: перивентрикулярно,субэпендимально в области правой височной доли, определяется участок серого вещества (характеристики МР-сигнала идентичны серому веществу головного мозга), округлой формы с четкими контурами, без перифокальной реакции, размерами 2.6х3.1 см, вдающийся в полость заднего рога правого бокового желудочка.
Пациент 2017 г.р. Жалобы на головные боли./Рис. 6/
Рис 6. Красными стрелками: перивентрикулярно субэпендимально в области наружного контура переднего отдела тела правого бокового желудочка определяется единичный участок серого вещества (характеристики МР-сигнала идентичны серому веществу головного мозга), округлой формы с четкими ровными контурами, без перифокальной реакции.
Случай двусторонней субкортикальной лентикулярной гетеротопии серого вещества. /Рис 7/
Рис 7. Черными стрелками указаны гладкие полосы гетеротопированного серого вещества между боковыми желудочками и корой, и отделенные от них тонкой прослойкой белого вещества.
Высокопольное МРТ (1.5 - 3 Тл) в сочетании с мелкосрезовым протоколом (1 мм) позволяет с высокой точностью обнаружить как эпилептогенные очаги гетеропии, так и бессимптомные аномалии кортикальной миграции.
Источники:
- Книга: “Врожденные пороки центральной нервной системы : пренатальная диагностика и патоморфология”. М.В. Медведев, И.В. Новикова, О.И. Козлова. 2023 г.
- Осборн, Зальцман, Завери: Лучевая диагностика. Головной мозг
- Case courtesy of Frank Gaillard, <a href="https://radiopaedia.org/?lang=us">Radiopaedia.org</a>. From the case <a href="https://radiopaedia.org/cases/15814?lang=us">rID: 15814</a>
- Особенности дифференциальной диагностики эпилептогенных аномалий развития головного мозга в условиях низкоиндуктивной магнитно-резонансной системы В.С. Халилов1, 2, А.А. Холин2, 3, Б.Р. Бакаева4, М.Ю. Бобылова5, Х.Ш. Газдиева2, 6
- Gaillard F, Baba Y, Sharma R, et al. Grey matter heterotopia. Reference article, Radiopaedia.org (Accessed on 08 Nov 2023) https://doi.org/10.53347/rID-1400