Удвоение матки и влагалища – врожденная аномалия строения половых органов, характеризующаяся наличием двух обособленных маток и двух раздвоенных влагалищ. Распространенность этой аномалии развития матки составляет 2 случая на 10 тысяч женщин.
В Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) имеет код Q51.1. и относится к классу «Врожденные аномалии [пороки развития], деформации и хромосомные нарушения» блоку «Врожденные аномалии [пороки] половых органов» и формулируется как «Удвоение тела матки с удвоением шейки матки и влагалища».
Клиника удвоения матки и влагалища зависит от анатомической формы порока; может сопровождаться альгодисменореей, формированием гематокольпоса, гематометры, бесплодием, невынашиванием беременности либо протекать бессимптомно. Удвоение матки диагностируется с помощью гинекологического исследования, УЗИ, МРТ, гистероскопии, лапароскопии.
Способ хирургического лечения удвоения матки зависит от характера анатомо-функциональных нарушений.
Общие сведения
Удвоение матки и влагалища является дисэмбриогенетическим нарушением, развивающимся вследствие неполного слияния парных мюллеровых каналов в процессе внутриутробного развития. Воздействие тератогенных факторов в период беременности может препятствовать рассасыванию стенок мюллеровых протоков и приводить к формированию различных анатомических вариантов удвоения матки и влагалища.
К факторам риска развития порока относят влияние на плод профессиональных вредностей или вредных привычек беременной, вирусных инфекций (гриппа, краснухи, токсоплазмоза), токсических лекарственных препаратов, особенно в сроки от 8 до 16 недели гестации.
Классификация форм удвоения матки и влагалища
Наиболее выраженной формой порока в гинекологии считается вариант полного удвоения матки и влагалища. При этом у пациентки определяются две изолированные матки, от каждой из которых отходит одна маточная труба с яичником, две отдельные шейки матки и два влагалища. Обе матки и влагалища могут быть отделены друг от друга мочевым пузырем и прямой кишкой либо тесно соприкасаться стенками. В одних случаях обе половины бывают анатомически и функционально полноценны, в других - одна из половин бывает развита слабее.
Возможна форма порока, при котором имеется удвоение матки (тела и шейки) при одном влагалище. При удвоении только тела матки и наличии общей шейки и влагалища встречаются варианты двурогой матки, седловидной матки, внутриматочной перегородки, матки с функционирующим рудиментарным замкнутым рогом. К порокам, при которых одновременно происходит неслияние и аплазия эмбриональных протоков, относятся варианты удвоения матки и влагалища в сочетании с:
- частичной (неполной) аплазией одного влагалища
- частичной (неполной) аплазией двух влагалищ
- полной аплазией двух влагалищ
- тотальной односторонней аплазией всего протока (однорогая матка).
Удвоение матки и влагалища в большинстве случаев сочетается с другими пороками мочеполовой системы. В частности, удвоение матки при частичной аплазии одного из влагалищ всегда сопровождается аплазией почки на стороне порока гениталий. Нередко у пациенток с удвоением матки определяется атрезия девственной плевы.
Симптомы удвоения матки и влагалища
Наличие двух обособленных маток и влагалищ может не вызывать клинических проявлений и диагностироваться в процессе рутинного гинекологического осмотра, УЗИ либо оперативного вмешательства. В случае полного удвоения матки и влагалища в сочетании с аплазией или атрезией одной вагинальной полости спустя 3-6 месяцев после первой менструации развивается картина гематокольпоса, гематометры, гематосальпинкса на стороне обособленной полости. В этом случае симптоматика характеризуется сильными распирающими болями внизу живота, не купируемыми спазмолитиками и обезболивающими препаратами. При седловидной матке и внутриматочной перегородке клинические проявления в подростковом возрасте, как правило, отсутствуют.
При наличии свищевого хода в межвагинальной перегородке менструальная кровь может частично оттекать через полноценное влагалище. При присоединении вторичной инфекции нередко формируется пиокольпос, пиометра, пиосальпинкс. У пациенток со свищевым отверстием в межвлагалищной перегородке отмечаются постоянные кровянистые выделения или гнойные бели из половых путей.
Сочетание удвоения матки с гипофункцией яичников может сопровождаться альгодисменореей, аменореей, бесплодием. При полноценной одной или двух полостях матки беременность возможна, однако обычно протекает с угрозой самопроизвольного прерывания и преждевременных родов. Роды при удвоении матки нередко осложняются дискоординацией или слабостью родовой деятельности, обильными послеродовыми кровотечениями, лохиометрой.
При развитии плода в одной полости матки, в другой также образуется децидуальная оболочка, которая отторгается в послеродовом периоде. Если по каким-либо причинам выполняется искусственное прерывание беременности, то производится выскабливание обеих полостей матки. При возникновении беременности в рудиментарном роге она протекает по типу внематочной, что чревато разрывом рога и обильным, угрожающе опасным кровотечением в брюшную полость.
Диагностика удвоения матки и влагалища
В комплексе поэтапной диагностики удвоения матки и влагалища проводится изучение анамнеза, гинекологическое (в т. ч. ректоабдоминальное) исследование, вагиноскопия (кольпоскопия), гистероскопия, УЗИ и МРТ малого таза, УЗИ и КТ почек, лапароскопия.
УЗИ малого таза при типичных формах удвоения матки позволяет определить величину обеих полостей, размеры гематокольпоса и гематометры. Обязательным этапом диагностики служит проведение УЗИ почек для оценки их состояния. При атипичных формах удвоения матки целесообразно выполнение МРТ малого таза, гистероскопии и лапароскопии.
Удвоение матки и влагалища нередко приводит к диагностическим ошибкам и, как следствие, необоснованным вмешательствам - аппендэктомии, тубэктомии или удалению придатков, бужированию цервикального канала и влагалища. При обнаружении патологии мочевыделительной системы и почек необходима консультация уролога или нефролога.
Клинический случай:
Пациентка К. 1979 года рождения. Направлена в клинику на МРТ органов малого таза по поводу кист яичников (в плане обследования в связи с подготовкой к плановому оперативному лечению). Из анамнеза выяснено, что пациентку с менархе беспокоят нарушения менструального цикла, частые и длительные менструации, длительные мажущие кровянистые выделения. Болевой синдром умеренный с оценкой по шкале ВАШ до 5 баллов. Ей неоднократно проводили не только физикальное, но и инструментальное обследование (УЗИ органов малого таза).
Было проведено МРТ органов малого таза. Были обнаружены следующие изменения:
1) Оценка матки и шейки матки:
Рис. 1. Справа - Т2-ВИ, корональная плоскость, в центре - Т2-ВИ, корональная плоскость, справа - Т2-ВИ, аксиальная плоскость. Тело правой и левой матки (короткие стрелки), шейки правой и левой матки (длинные стрелки). Определяется полное удвоение тела матки и шейки матки. Размеры матки справа - 3,2х8,9х2,6 см, слева - 3,1х5,3х3,4 см. Зональное строение стенок маток сохранено. Стенки маток не утолщены. Эндометрий хорошо дифференцируется, толщиной справа до 0,8 см, слева до 0,6 см. Переходный слой миометрия не утолщен, максимальным поперечным размером до 0,75 см с обеих сторон. Убедительных данных за удвоение влагалища не выявлено.
Рис. 2. Справа - Т2-ВИ, сагиттальная плоскость, справа - Т2-ВИ, корональная плоскость. В телах обеих маток определяются единичные, преимущественно мелкие интрамуральные миоматозные узлы, максимальный размерами 1,5х1,8х1,7 (стрелки).
2) Оценка яичников:
Рис. 3. Слева - Т2-ВИ, аксиальная плоскость, в центре - Т2-ВИ, корональная плоскость, справа - Т2 FS [программа с жироподавлением], корональная плоскость. Определяется жидкостное образование правого яичника, распространяющееся в брюшную полость, крупных размеров - на границе области исследования 25,7х15,1х26,2 см, с наличием единичных перегородок и тонкой капсулы, без признаков ограничения диффузии в режиме DWI [не показано] - структурно более соответствует серозной цистаденоме. Ткань правого яичника истончена, растянута вдоль стенки кистозного образования (короткие стрелки); кистозное образование с единичными тонкими перегородками (длинные стрелки).
Рис. 4. Слева - Т1-ВИ, аксиальная плоскость, в центре - Т2-ВИ, сагиттальная плоскость, справа - Т2-ВИ, корональная плоскость. Левый яичник размерами 3,5х6,2х3,4 см (стрелки). Определяется жидкостное образование, с ровными четкими контурами, с тонкой капсулой, без признаков истинного ограничения диффузии в режиме DWI [не показано], с уровнем седиментации на Т2-ВИ, гиперинтенсивным содержимым на Т1-ВИ за счет высокобелкового содержимого (стрелки в аксиальной и сагиттальной плоскостях).
Данная патология лучше визуализируется и дифференцируется при проведении МРТ органов малого таза с контрастом, однако пациентка от внутривенного контрастного усиления отказалась. Полученное заключение нашу пациентку “застало врасплох” и было полной неожиданностью.
На основании выявленных изменений (локализация, структура, соотношение с окружающими тканями/анатомическими структурами) было сформулировано следующее Заключение:
МР-картина крупного жидкостного образования правого яичника, распространяющегося в брюшную полость - структурно более соответствует серозной цистаденоме; жидкостного образования левого яичника с высокобелковым содержимым (вероятнее функциональная киста с высокобелковым компонентом – требует наблюдения). Аномалия развития матки - полное удвоения матки и шейки матки; единичных интрамуральных миоматозных узлов обеих маток.
Список литературы:
- Р. В. Мяконький, К. О. Каплунов Случай полного удвоения матки и шейки матки, диагностированный случайно. – Волгоградский научно-медицинский журнал,1/ 2017, с.56-58.
- К.Н.Строкин, С.В.Чемезов, Полное удвоение матки и влагалища, Оренбургский Медицинский вестник, Том V,№2 (18), с. 37-38