Дарье Кузнецовой при рождении поставили страшный диагноз — буллезный эпидермолиз. Таких людей часто называют бабочками, ведь их кожа очень нежная, достаточно ее слегка задеть — и длительно не заживающая рана обеспечена. В России проживает около 5 тысяч людей-бабочек, а во всем мире — 500 тысяч. Как сложилась судьба Дарьи, как проходит ее каждый день и с чем приходится бороться, расскажет сама героиня.
Главное — не падать
Я родилась без кожи на ногах, так что медики сразу же поставили мне этот диагноз — буллезный эпидермолиз. Разумеется, предварительный, под вопросом. А меня сразу же направили в реанимацию, так что там я пробыла целый месяц.
В 1997 году никто не знал даже о таком заболевании (кроме врачей, конечно), и уж тем более родители даже не представляли, а как меня воспитывать. Среди наших родственников людей-бабочек никогда не было, просто мои гены дали сбой. Так что мои папа и мама прошли все стадии горевания — от злости и отрицания до принятия. Когда ты не знаешь, как избавить ребенка от боли, это хуже всего.
Я с детства понимала, что отличаюсь от других. Ведь моя кожа рвалась и лопалась от малейшего удара и царапины. Я постоянно ходила в бинтах и получала указания не трогать острые предметы и вообще быть максимально осторожной. Раньше я часто спрашивала маму, почему такой родилась, в чем причина? И она только разводила руками: «Ну, вот такая ты». И сегодня я прекрасно ее понимаю. Я бы тоже не нашла, что сказать, такому ребенку.
Я хотела бегать, скакать, играть, в общем, быть, как все остальные дети. Но каждая рана или удар обходились очень дорого и отзывались болью. Я часто плакала, особенно когда ссадины и синяки долго не заживали. Но все же детство мое было счастливым, я так могу его охарактеризовать.
Мы жили в небольшом поселке Амурской области, так что с ребятами я гоняла на великах, каталась зимой с горки на санках. Вообще часто домой приходила почти ночью. А летом у бабушки в саду собирала малину, любила рисовать и собирать пазлы.
Я понимала, что падать не стоит. Тогда кожа начинала отслаиваться, а рана была такая, как будто я сильно обожглась. Но тогда все достаточно быстро заживало, потому было легче. Я фактически была очень самостоятельной девочкой, даже не верится.
Домашнее обучение и больницы
С 1 по 4 классы я находилась на домашнем обучении, а вот с 5-го стала приходить на уроки. Но не одна, а в сопровождении мамы, так как я часто чувствовала сильную слабость, к тому же она смотрела, чтобы я не упала или меня не толкнули случайно.
Кстати, не помню, чтобы меня дразнили или как-то иначе ко мне относились, враждебно или агрессивно. Буллинга не было. Иногда в пылу ссоры одноклассники могли крикнуть, что я заразная. Но мы все понимали, что это не всерьез.
Как только начался подростковый период, здоровье ухудшилось. Пальцы рук стали загибаться в определенных положениях и срастаться. Сначала правая рука, потом левая… Когда мне исполнилось пятнадцать, на руках остались только большие пальцы. Но это участь всех людей-бабочек, просто у меня проявилось такое очень рано. Так что в 7 классе я снова ушла на домашнее обучение. Добавилось еще и дистанционное. Дома установили спутниковую тарелку, а школа выделила компьютер.
Но учиться становилось сложнее, ведь на коже то и дело образовывались большие раны. Как только заживала одна, возникала в другом месте новая и большего размера. А в 9 классе, который я окончила чудом, я попала в больницу с низким гемоглобином: 35, хотя норма для людей с моим диагнозом — 100.
Провалялась в больнице с месяц, но легче не стало. Организм думал, что мои новые раны — это воспаления, а потому реагировал температурой. Пила обезболивающие пачками, чтобы хоть как-то держаться на плаву и рисовать. Это занятие меня отвлекало от всех проблем со здоровьем.
Конечно, я хотела учиться в художественном училище, но стало понятно, что не смогу. Со своим организмом просто не потяну. Тогда мы даже не думали, что может стать еще хуже.
Я больше не хожу
Дальше стало хуже, к 20 года я потеряла способность самостоятельно передвигаться. Стопы стали деформироваться, даже просто стоять было пыткой, держать равновесие тем более. Когда я ходила, на ногах образовывались волдыри, которые затем превращались в язвы, долго незаживающие.
После двух лет, в августе, проблема внезапно обострилась. Буквально за несколько дней ноги покрылись язвами, я просто слегла на полтора месяца. Удалось это пережить, но больше самостоятельно я не передвигаюсь. Ноги сильно деформировались и ослабели.
Фонд «Дети-бабочки» пару раз высылал мне препараты, чтобы мое состояние улучшилось, но ходить я все равно не могу. В основном по дому передвигаюсь на компьютерном кресле на колесиках и часто с маминой помощью.
Мне хотелось бы приобрести специальную коляску, но после февраля 2022 года фонд закрыл большую часть проектов, которые помогали взрослым людям-бабочкам. А все наши семейные средства пока что уходят на покупку необходимого мне на каждый день. Иногда помогают подписчики моих страниц в соцсетях, за что я им безмерно благодарна. Прочие благотворительные организации не очень охотно берут таких, как мы. Ведь нам требуется просто огромное количество бинтов и лекарственных препаратов. Только около 200 тысяч рублей ежемесячно мои родители тратят на мази, увлажняющие кремы, антисептики, губки, специальные пластыри, салфетки, иглы для прокалывания волдырей, специализированное питание, трубчатые и самофиксирующиеся бинты.
Приходится покупать препараты иностранные, аналогов в нашей стране нет. Когда мы еще не знали о зарубежных средствах, то все перевязки протекали очень болезненно. Бинты российского производства приклеивались намертво. Сейчас перевязки тоже не сахар, но более-менее терпимы.
Раны обычно обрабатываются губкой Mepilex Lite. Мама наносит на нее специальную мазь и обрабатывает раны. Волшебство заключается в том, что мазь впитывается в рану, а жидкость из раны — в губку. Так пораженный участок остается чистым.
Есть места, где с бинтами делать совершенно нечего, приходится использовать пластырь Mepitac, он не травмирует кожу. Кстати, в моей аптечке несколько мазей для открытых ран, к каждой требуется особый, индивидуальный подход. Порой на одну перевязку уходит до пяти разных средств.
Внутри и снаружи
Люди-бабочки страдают не только внешне, но и внутренне. Сами понимаете, что одними ранами на коже не обходится, есть еще и сопутствующие заболевания внутренних органов. Перечислять все, значит, составить самый длинный список. Если коротко, то я живу на разных препаратах.
Желудок давно испорчен разными средствами, так что я отмечаю обычно два состояния — нет аппетита или просто тошнит. Мама готовит для меня еду дольше, чтобы она была хорошо проваренной. Обычно я питаюсь детскими кашками, мягкими фруктами, мясом, которое измельчают в блендере, белковыми коктейлями. Изредка позволяю себе макароны. И просто обожаю кофе.
Проблемы с питанием возникли также и из-за состояния зубов, эмаль начала крошиться с 10 лет. Стоматологи меня лечат неохотно, так как у меня очень чувствительная слизистая рта. Впрочем, мы нашли доктора, который поставил мне пломбы и даже нарастил зубы. Но счастье длилось недолго, зубы продолжают крошиться, сейчас стало еще хуже.
Можно поставить импланты, но это будет очень сложно и, конечно, очень дорого. Я мечтаю привести в порядок зубы, насколько это возможно.
Болезнь прогрессирует, и каждый новый день приносит новые проблемы. Но я стараюсь жить тем, что есть. Мне страшно, я учусь жить с новым телом и делать то, что пока еще могу.
Каждый день — день сурка
Мне 25 лет, и каждый мой день похож на предыдущий. Фактически нескончаемый день сурка. Ночью я рисую, придумываю сюжеты для картин или общаюсь в соцсетях, смотрю сериалы. Утро начинается в полдень с обезболивающего. Его я принимаю до еды, затем могу немного вздремнуть еще немного. Потом водные процедуры, завтрак и перевязка.
Обычно снятие бинтов и пластырей и обработка ран занимает часа полтора или два. Если мне было совсем тяжко, то после я еще около часа прихожу в себя. Потом обед и рисование, после — семейный ужин и время с родителями.
Из дней сурка выбиваются дни, когда у нас гости или я снимаю что-то для соцсетей. Обычно я пишу портреты акварелью или расписываю шоперы и футболки на заказ. Для фото и видео я обычно немного подкрашиваю глаза, но потом моменталь все смываю. С макияжем у меня не сложилось. Обычно безопасно для себя я могу накрасить только губы, а так все сводится исключительно к пенкам для умывания, маскам и увлажняющим кремам. Вот и все мои бьюти-процедуры.
Я практически ни с кем не общаюсь в поселке. Как только я засела дома, про меня все забыли. Но у меня есть подруга, семья и друзья в социальных сетях. И подписчики придают мне сил, без их поддержки было бы сложнее. К тому же я познакомилась в интернете и с другими людьми-бабочками, правда, подружиться и близко пообщаться с кем-то из них пока не удалось.
А на улице я практически не показываюсь. Обычно на мир я смотрю из окна. Летом даже дома сложно из-за летящих на меня, словно на мёд, насекомых. Один укус — и кожа начинает отслаивается, появляются новые раны.
Однажды родители везли меня в клинику на очередные анализы. Мы ехали на авто, но по дороге от машины до больницы я передвигалась в коляске, и меня укусила мелкая мошка. Тут же опухла половина лица и образовалась рана. Я больше люблю май и июнь, а также август и сентябрь, когда у еще или уже не жарко и нет массы насекомых. А зимой я часто мерзну, так что обычно глоток свежего воздуха — это открытая форточка или окно.
Вы удивитесь, но когда ничего не болит, для меня тоже плохо. Я тогда становлюсь очень активной и… могу себе навредить. Особенно надо контролировать себя во время умывания или обнимашек, чтобы не тереть и не сдавливать кожу. Но я уже приноровилась.
Когда была подростком, то часто думала, что если бы я была другой? Но позже я поняла, в этом мало смысла, я такая, какая есть, иной не буду. Конечно, порой злюсь и обижаюсь на судьбу и ее несправедливость. Но это быстро проходит. Я просто смотрю на такие чувства со стороны и жду, пока они исчезнут.
Если честно, я не знаю откуда у меня берутся силы. Наверное, из пережитого, а еще из сильного желания все же чего-то добиться в рисовании. Без своего любимого дела я бы не вырулила. Надо просто любить эту жизнь, она одна, какой бы ни была, и обязательно радоваться мелочам — солнцу, дождю, снегу, новому дню.
От редакции: Согласно действующему законодательству, мы не можем поставить в этот текст ссылку на аккаунт нашей героини «в одной из соцсетей». Но вы можете сами найти его по нику на подписях к фото.