Найти в Дзене
D2D Expert
137 подписчиков

Кортикальная гетеротопия

104
3 мин
Оглавление

Определение

Кортикальная гетеротопия (КГ) – это группа пороков развития коры головного мозга, характеризующаяся чрезмерной ограниченной патологической миграцией изолированных нейронов или их групп из перивентрикулярной зародышевой зоны в подкорковое белое вещество.

Классификация

По толщине может локализоваться в любых отделах головного мозга: от эпендимы до мягкой мозговой оболочки.

Выделяют три группы гетеротопии в зависимости от локализации/распределения гетеротопированных нейронов:

  • Нейрональная гетеротопия (характеризуется гетеротопией отдельных тел нейронов)
  • Узловая гетеротопия (узелки)
  • Ламинарная (ленточная) гетеротопия (синдром «двойной коры»)

Размеры вариабельные: от крошечных до огромных, от изолированных до диффузного характера.

Эпидемиология

Причинами КГ выступают:

  • Генные мутации
  • Приобретенные причины (реже): токсины и нейроинфекция приводят к реактивному глиозу и макрофагальной инфильтрации, что нарушает нейрональную миграцию.

Клинические проявления

Гетеротопии, как правило, сопровождаются клиническими проявлениями, но могут быть случайными находками при МРТ.

Когнитивная, двигательная дисфункция, начало и тяжесть проявления судорожного синдрома зависят от локализации и распространенности аномалий.

Около 90% пациентов с простыми формами гетеротопий (перивентрикулярные узловые и субкортикальные) страдают эпилепсией, которая может дебютировать в любом возрасте.

При подкорковой ламинарной гетеротопии наблюдаются наиболее тяжелые клинические проявления. Почти у половины пациентов (47%) с синдромом «двойной коры» развивается эпилепсия , дебют которой приходится преимущественно на первую декаду жизни.

КГ выявляется в 17% аномалий развития ЦНС у новорожденных на аутопсии.

КГ выявляется в 40% случаев трудно курируемой эпилепсии.

Рис. 1
Рис. 1

Рис 1. Пример ламинарной гетеротопии.

Случай из практики:

Обратилась девушка 1978 года рождения с жалобами на «обмороки с прикусыванием языка и судорогами, периодические замирания». Проведено МРТ головного мозга с высоким разрешением – по специализированному протоколу эписиндрома.

При данном исследовании обнаружены узловые перивентрикулярные структуры в лобных и теменных долях с характеристиками МР сигнала, идентичным серому веществу головного мозга во всех последовательностях.

Рис. 2
Рис. 2

Данные изменения характерны для перивентрикулярной узловой гетеротопии серого вещества.

При “Магнитно-резонансной томографии головного мозга/МР-высокого разрешения – эписиндром” проводятся дополнительные мелкосрезовые программы по международному протоколу, особенностью которых являются позиционнирование срезов параллельно гиппокампам, что позоляет лучше дифференцировать любую патологию, локализованную в височных долях.

При обнаружении патологии пациенту предлагается дообследование с в/венным контрастированием для исключения новообразования головного мозга. Очаги гетеротопии не имеют ограничения диффузии, не копят контраст, по МР-характеристикам схожи с серым веществом головного мозга, не имеют перифокальный отек, что говорит рентгенологу в пользу именно о данной патологии.

Список использованной литературы и источников

  1. Ali Akbar Momen, Mehdi Momen. Double Cortex Syndrome (Subcortical Band Heterotopia): A Case Report. Iran J Child Neurol. 2015 Spring; 9(2): 64–68. PMCID: PMC4515345
  2. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4515345/ Обращение к источнику 05.01.2018.
  3. Barnes K.A. et all. Identifying basal ganglia divisions in individuals using resting-state functional connectivity MRI. Frontiers in systems neuroscience. Vol.4, art.18. June 2010. P. 7-16. Doi: 10/3389/fnsys.2010.00018.
  4. Centers for Disease Control and Prevention “CDC Concludes Zika Causes Microcephaly and Other Birth Defects". CDC. 13 April 2016. Обращение к источнику 05.01.2018.
  5. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] Anne G. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. ELSEVIER. Philadelphia, 2016. P.1237. ISBN: 978-0-323-37754-6
  6. Neu, Natalie; Duchon, Jennifer; Zachariah, Philip (2015-03-01). "TORCH infections". Clinics in Perinatology. 42 (1): 77–103, viii. doi:10.1016/j.clp.2014.11.001. ISSN 1557-9840. PMID 25677998. Обращение к источнику 05.01.2018.
  7. Rasmussen, Sonja A.; Jamieson, Denise J.; Honein, Margaret A.; Petersen, Lyle R. (13 April 2016). "Zika Virus and Birth Defects — Reviewing the Evidence for Causality". New England Journal of Medicine. 374: 1981–1987. doi: 10.1056/NEJMsr1604338. PMID 27074377 Обращение к источнику 05.01.2018.
-4