Найти в Дзене
D2D Expert
138 подписчиков

МР-диагностика бокового амиотрофического склероза

71
3 мин
Оглавление

Боковой амиотрофический склероз – это селективная дегенерация соматических двигательных нейронов ствола мозга/ спинного мозга/.

Существует доказанная предрасположенность заболеваемости мужчин в пропорции с женщинами 1.5:1 и крупных пирамидных нейронов двигательной коры, а при прогрессировании – потеря волокон кортико-спинальных трактов.

«Боковой» склероз – указывает на повреждение пирамидных путей.

Этиология заболевания на настоящий момент неизвестна.

  • В большинстве случаев – заболевание носит спорадический характер.
  • В 15-20 % случаев – семейный характер.
  • Заболевание проявляется в 4-7 десятилетиях жизни.
  • Заболеваемость: 1-2 случая/100000 человек
  • Частота встречаемости: 5,2/100000 человек
  • Заболевание носит прогрессирующий характер: медиана выживаемости от постановки диагноза до смерти 3-4 года.
  • Однако 10% пациентов имеют продолжительность жизни более 10 лет.
  • В случае подростковой или семейной формы БАС – продолжительность жизни может достигать более 3-х десятилетий.

Клинические проявления:

  1. «Человек в бочке» - симметричная атрофия проксимальной группы мышц верхних конечностей с неспособностью поднять руки.
  2. «Раздвоенная рука» - непропорциональная атрофия мышц возвышения большого пальца и первой тыльной межкостной мышцы.
  3. Значительная атрофия мышц языка.
  4. Парез мягкого нёба
  5. Трудности с открыванием рта и дисфагия.
  6. В целом наблюдается прогрессирующая потеря двигательной способности при сохранении интеллекта и чувствительности.

МР-признаки:

  • В режиме Т2, и, особенно, режиме T2-Flair может выявляться двустороннее слабое повышение сигнала от субкортикальных отделов белого вещества прецентральной извилины до задней ножки внутренней капсулы, с переходом на ножки мозга и мост. При поражении нижних мотонейронов вовлекаются передние ножки серого вещества спинного мозга с образованием симптома «глаз змеи». Указанные проявления дегенерации аксонов кортико-спинальных трактов на МРТ, как правило, носят симметричный или близкий к нему характер. При этом изменения сигнала больше выражены в семиовальных центрах, вентральнее «терминальных зон», имеющих в норме повышенный сигнал в режиме T2-Flair.
  • Дифференциальный диагноз с БАС следует проводить с Валлеровской дегенерацией центральных мотонейронов и их аксонов в кортико-спинальном пути. Такие изменения возникают при наличии органической причины: черепно-мозговой, спинальной травмы, в результате геморрагического инсульта, демиелинизирующего заболевания и др.

Необходимо понимать, что у совершенно здоровых людей могут появляться участки гиперинтенсивного МР-сигнала (чаще на аппаратах 3Т, с хорошими настройками 1.5 Т) в проекции кортикоспинальных трактов в любом возрасте, тем самым, имитируя боковой амиотрофический склероз.

Клинические примеры:

Рис. 1. Желтыми стрелками указан повышенный МР-сигнал от прецентральной извилины в режиме Т2 Flair.
Рис. 1. Желтыми стрелками указан повышенный МР-сигнал от прецентральной извилины в режиме Т2 Flair.
Рис. 2. Желтыми стрелками указано симметричное повышение МР-сигнала от кортико-спинальных трактов в области внутренней капсулы, протяженностью до моста мозга
Рис. 2. Желтыми стрелками указано симметричное повышение МР-сигнала от кортико-спинальных трактов в области внутренней капсулы, протяженностью до моста мозга

В отличие от Валлеровской дегенерации БАС не имеет как таковой морфологической причины для поражения кортикоспинального тракта.

В случае же с посттравматическими, постишемическими изменениями характерно одностороннее поражение трактов.

Рис. 3. Белыми стрелками указаны кистозно-глиозные изменения, желтыми стрелками - повышение МР-сигнала от левого кортико-спинального тракта (Валлеровская дегенарация)
Рис. 3. Белыми стрелками указаны кистозно-глиозные изменения, желтыми стрелками - повышение МР-сигнала от левого кортико-спинального тракта (Валлеровская дегенарация)

Необходимо понимать, что и у совершенно здоровых людей кортико-спинальные тракты имеют минимально повышенный сигнал с 2х сторон, поэтому необходимо учитывать клиническую картину больного.

Рис. 4. Желтыми стрелками указан нормальный МР-сигнал от кортико-спинальных трактов у здорового человека.
Рис. 4. Желтыми стрелками указан нормальный МР-сигнал от кортико-спинальных трактов у здорового человека.

Список литературы:

  1. Khader SM, Greiner FG. Neuroradiology case of the day. Amyotrophic lateral sclerosis. Radiographics. 19 (6): 1696-8. Radiographics (full text) - Pubmed citation
  2. Chan S, Shungu DC, Douglas-Akinwande A et-al. Motor neuron diseases: comparison of single-voxel proton MR spectroscopy of the motor cortex with MR imaging of the brain. Radiology. 1999;212 (3): 763-9. Radiology (full text) - Pubmed citation
  3. Cheung G, Gawel MJ, Cooper PW et-al. Amyotrophic lateral sclerosis: correlation of clinical and MR imaging findings. Radiology. 1995;194 (1): 263-70. Radiology (abstract) - Pubmed citation
  4. Nelles M, Block W, Träber F et-al. Combined 3T diffusion tensor tractography and 1H-MR spectroscopy in motor neuron disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (9): 1708-14. doi:10.3174/ajnr.A1201 - Pubmed citation
  5. Боковой амиотрофический склероз [Электронный ресурс] // Ассоциация врачей МРТ и КТ-диагностики - URL:https://vrachimrt.ru/article/3915
  6. Осборн А.Г., Зальцман К.Л., Завери М.Д. Лучевая диагностика. Головной мозг 2018. 1218 с. ISBN 978-5-91839-097-9.
-6