Клинико-функциональная характеристика пневмокониозов включает клинические и функциональные признаки заболевания: бронхит, бронхиолит, эмфизему легких, дыхательную недостаточность (I, II, III степени), легочное сердце компенсированное, декомпенсированное (СН I, II, III степени), а также течение и осложнения пневмокониозов.
Большинство пневмокониозов имеют относительную скудную клиническую симптоматику. Постепенно развивающийся фиброзный процесс в легких может долгое время не сопровождаться ни субъективными, ни объективными симптомами. В дальнейшем клинические проявления зависят от степени выраженности пневмофиброза и сопутствующих пневмокониозу эмфиземы легких и бронхита, а также наличия осложнений. Клиническая выраженность и частота бронхита при различных пневмокониозах значительно варьирует. При силикозе клиническая картина бронхита имеется не всегда, примерно у 25-30% больных. Чаще хронический бронхит наблюдается при пневмокониозах, обусловленных воздействием пыли, имеющей в своем составе и вещества раздражающего, токсического и аллергенного действия.
По мере прогрессирования пневмокониотического процесса появляются признаки дыхательной недостаточности (ДН) преимущественно рестриктивного типа. В начале (ДН) снижаются отдельные показатели ФВД, в основном максимальная вентиляция легких (МВЛ), иногда жизненная емкость легких (ЖЕЛ) или максимальная скорость вдоха и выдоха (МСвд., МСвыд.). Остаточный объем легких, характеризующий эмфизему, а также бронхиальное сопротивление, насыщение крови кислородом, напряжение в крови углекислого газа и кислотно-основное состояние длительно остаются нормальными. По мере нарастания фибриозных изменений в легких, формирования перинодулярной (компенсаторной) и буллезной эмфиземы легких снижается ЖЕЛ и появляется нерезко выраженная гипоксемия. Дыхательная недостаточность III степени обычно наблюдается при далеко зашедших формах пневмокониозов. При этом помимо значительного снижения показателей легочной вентиляции увеличивается остаточный объем легких, нарастает гипоксемия. Значительные нарушения диффузионной способности альвеолярно-капиллярной мембраны не типичны для пневмокониозов, за исключением асбестоза, бериллиоза и других гиперчувствительных пневмонитов, при которых рано возникают диффузионные нарушения со снижением насыщения крови кислородом.
При пневмокониозах с клиническими признаками хронического бронхита развивается преимущественно обструктивный тип дыхательной недостаточности, которая может достигать выраженной степени при сравнительно небольших пневмокониотических изменениях. У таких больных рано развиваются нарушения бронхиальной проходимости, в первую очередь снижаются показатели объема форсированного выдоха за первую секунду (ОФвыд.) и МС выд. при относительно сохранных объемах ЖЕЛ и ее фракций. По мере прогрессирования бронхита и развития обструктивной диффузной эмфиземы легких нарастают нарушения бронхиальной проходимости, увеличивается остаточный объем легких, снижается насыщение крови кислородом (до 80% и меньше), нередко появляется гиперкапния и нарушается кислотно-основное состояние. По мере прогрессирования легочного фиброза нарастает легочная гипертензия, появляются признаки перегрузки правых отделов сердца и сердечной недостаточности. Основным исходом пневмокониозов в настоящее время является хроническое легочное сердце.
По характеру течения болезни различаются: быстро прогрессирующие пневмокониозы (нарастание фиброзного процесса в легких происходит в течение относительно короткого периода - в течение 5-6 лет), медленно прогрессирующие и пневмокониозы с признаками рентгенологической регрессии. Возможно позднее развитие пневмокониозов (спустя много лет после прекращения работы в контакте с пылью).
Вид развивающегося пневмокониоза, выраженность патологического процесса, сроки, особенности его развития и течения зависят от количества и характера поступившей в организм пыли, содержания в ней диоксида кремния, токсических и аллергизирующих веществ.
В зависимости от природы пыли пневмокониотический процесс протекает по-разному. Наиболее распространенным и тяжелым заболеванием среди всех пневмокониозов является силикоз, особенно от воздействия высоких концентраций кварцевой пыли. В этих условиях заболевание может развиваться при непродолжительном стаже (менее 10 лет), более выражена наклонность к прогрессированию пневмофиброза и после прекращения работы с пылью, чаще наблюдаются осложнения. При этом возможно позднее развитие силикоза, спустя много лет после прекращения работы с пылью. Рентгенологически при таком силикозе чаще наблюдаются узелковые и узловые формы пневмофиброза.
Пневмокониозы от воздействия слабофиброгенной пыли развиваются при более длительном стаже, характеризуются преимущественно интерстициальным и мелкоузелковым фиброзом без выраженной наклонности к прогрессированию. Более благоприятным течением из них отличаются пневмокониозы, в основе которых лежит накопление в легких рентгеноконтрастной пыли (сидероз, баритоз, станиоз и др.). Эти пневмокониозы не прогрессируют после оставления работы, в отдельных случаях возможна регрессия процесса за счет выведения рентгеноконтрастной пыли.
Клиническая картина пневмокониоза шлифовальщиков или наждачников, как правило, проявляется симптомами бронхита и эмфиземы легких. Такое течение, по-видимому, связано с механическим раздражающим действием пыли, выделяющейся в процессе шлифовки металлических изделий. Этими особенностями можно объяснить наблюдаемое у этих больных расхождение между небольшой выраженностью кониотического процесса и значительной степенью нарушения функции дыхания, преимущественно обструктивного характера. Прогноз этого пневмокониоза главным образом связан с течением бронхита и выраженностью эмфиземы легких.
Асбестоз характеризуется интерстициальным фиброзом легких и более выраженными фиброзными изменениями плевры.
Асбестоз чаще сопровождается бронхитом, может наблюдаться картина и бронхиолита с дыхательной недостаточностью за счет обструктивных, рестриктивных и диффузионных нарушений. Заболевание может протекать в виде изолированного поражения плевры (плевральная форма асбестоза), которое имеет более благоприятное течение.
Значительным своеобразием отличается течение пневмокониозов, возникающих от воздействия аэрозолей, обладающих токсико-аллергенными свойствами. В клинической картине бериллиоза - наиболее типичного представителя этой группы пневмокониозов, много черт, указывающих на аллергический и иммунопатологический механизм развития болезни. Начало болезни обычно постепенное и малосимптомное. Прежде всего появляются одышка при физической нагрузке, небольшой сухой кашель, слабость, резкое похудание с потерей массы тела на 6-12 кг в течение 3-6 мес. Уже на ранних стадиях болезни отмечается нарушение диффузионной способности легких, что связано с клеточной инфильтрацией межальвеолярных перегородок. Заболевание характеризуется хроническим рецидивирующим течением. Близко к нему также течение и других хронических гиперчувствительных пневмонитов.
Осложнения.
Наиболее частым осложнением пневмокониоза, особенно силикоза, является туберкулез. При относительно маловыраженном силикозе и других пневмокониозах чаще наблюдаются обычные дифференцированные формы туберкулеза, соответствующие общепринятой современной классификации туберкулеза, в том числе и бронхоаденит. Рентгенологически при этих формах силикотуберкулеза на фоне диффузных мономорфных затемнений типа "р", "q", "r", "s", "t", "u" определяются:
- очаговый туберкулез: очаговые нечетко очерченные полиморфные тени различной величины, формы, плотности, обызвествления;
- инфильтративный туберкулез: инфильтративные тени и затемнения сливного характера с нечеткими контурами с "дорожкой" к корню;
- деструктивный туберкулез: деструктивные изменения с наличием участков разряжения, полостей распада;
- туберкулезный бронхоаденит: расширенные, инфильтративные, с нечетко очерченными контурами корни легких, содержащие увеличенные лимфоузлы различной степени.
Наряду с указанными формами туберкулеза при выраженном силикозе, реже при других пневмокониозах, возможно развитие своеобразных недифференцированных форм силикотуберкулеза, кониотуберкулеза, при которых трудно дифференцировать силикоз от туберкулеза. При таком варианте кониотуберкулеза (чаще силикотуберкулеза) различают: диссеминированный силикотуберкулез, силикотуберкулезный бронхоаденит, мелкоузловой, крупноузловой (силикотуберкулемы) и массивный силикотуберкулез (размеры затемнений соответствуют узловым формам пневмокониоза А, В, С).
Рентгенологически при недифференцированных формах силикотуберкулеза определяется:
- диссеминированный силикотуберкулез: диффузная диссеминация с множественными тенями очагового характера различной величины, формы, плотности с наибольшей профузией в средних и нижних поясах;
- силикотуберкулезный бронхоаденит: расширенные инфильтративные корни с нечетко очерченными контурами, содержащие увеличенные лимфоузлы в сочетании с легочной диссеминацией;
- узловой силикотуберкулез: наличие больших затемнений, одиночных или множественных, типа А, В, С с нечеткими контурами, тесно связанных с корнями легких. На фоне или вокруг затемнений определяются: полиморфные, очаговые нечетко очерченные, пятнистые тени с тенденцией к слиянию; инфильтративные тени; очаговая, локальная или диффузная диссеминация; деструкция, разряжение, полости распада на фоне затемнений либо вне затемнений; расширенные инфильтративные с нечеткими контурами корни легких, содержащие увеличенные лимфоузлы.
Из других осложнений пневмокониоза следует указать на хронический бронхит (необструктивный, обструктивный, астматический), который встречается реже, чем туберкулез. Присоединение неспецифической бронхолегочной инфекции при пневмокониозе обусловлено рано развивающимся атрофическим эндобронхитом, нарушающим защитные функции слизистой оболочки бронхов.
К осложнениям пневмокониозов следует относить ХНЗЛ, бронхоэктазии, бронхиальную астму, эмфизему легких (диффузная, буллезная), спонтанный пневмоторакс, ревматоидный артрит, или синдром Каплана, склеродермию.
При силикотуберкулезе возможны такие осложнения, как эрозия легочных сосудов с легочным кровотечением и бронхиальные свищи.
Силикоз относительно редко сочетается с раком бронхов и легких. Чаще злокачественные новообразования легких встречаются при асбестозе в виде легочного рака и мезотелиомы плевры. Развитие рака легкого и мезотелиомы плевры от воздействия асбеста может не сопровождаться легочным фиброзом.
Диагноз пневмокониоза устанавливается на основании клинической картины заболевания, функциональных расстройств, характерных рентгенологических изменений в легких при соответствующем профессиональном анамнезе. Наиболее надежным методом диагностики пневмокониоза является рентгенологическое исследование: прежде всего обзорная рентгенография органов грудной полости в передне-задней проекции больного и для уточнения локализации патологического процесса соответственно полям и сегментам - в боковой проекции. Снимки следует производить на пленке 30 х 40 см или 35,6 х 35,6 см. Увеличенные рентгенограммы позволяют выявить детали легочного рисунка или элементы, имеющие величину менее 1 мм, что особенно важно для ранней и дифференциальной диагностики пневмокониоза.
Для дифференциальной диагностики и уточнения характера патологических изменений необходимо проведение бронхофиброскопии с биопсией слизистой оболочки бронхов, трансбронхиальной биопсией легочной ткани, пункцией лимфатических узлов корней легких и исследованием жидкости бронхоальвеолярного лаважа.
Примеры диагноза при использовании классификации:
- Силикоз узелковая (гранулематозная) форма (2р). Дыхательная недостаточность 0 степени.
- Антракосиликоз интерстициальная форма (2s). Хронический обструктивный бронхит. Эмфизема легких (еm). Дыхательная недостаточность II степени.
- Силикотуберкулез. Силикоз узелковая форма (3r) со скорлупообразным обызвествлением лимфоузлов (es). Очаговый туберкулез легких. Дыхательная недостаточность III степени. Хроническое легочное сердце в фазе декомпенсации (СН I степени).
- Крупноузловой силикотуберкулез (В) с распадом (cv) и бацилловыделением. Среднедолевой синдром (alm). Дыхательная недостаточность II степени.
- Асбестоз (2u). Двусторонний слипчивый плеврит (pq). Левосторонний слипчивый плевроперикардит (pqp). Дыхательная недостаточность II степени.
- Бериллиоз (3q). Буллезная эмфизема (ви). Дыхательная недостаточность III степени.
- Массивный силикотуберкулез (С) с бацилловыделением. Двусторонний слипчивый плеврит (pq) и плевропрекардит (pqp). Буллезная эмфизема (ву). Дыхательная недостаточность III степени. Хроническое легочное сердце в фазе декомпенсации (СН II степени).
- Пневмокониоз сварщика (2 г). Дыхательная недостаточность II степени.
- Пневмокониоз (гиперчувствительный пневмонит от воздействия пыли твердых сплавов - 2q). Дыхательная недостаточность II степени.
- Пневмокониоз (гиперчувствительный пневмонит от воздействия аэрозолей токсикоаллергического действия - 3р). Хронический бронхит. Умеренно выраженная эмфизема легких (еm). Дыхательная недостаточность II степени.
