Не будет гениальной истории о супер-диагностике, диагноз ребенка был известен мне с поступления (из меддокументации)
Мальчик почти 4 года, без особенностей раннего анамнеза заболевает остро с лихорадки до 39,0C с непродолжительным эффектом от НПВС, кашель, насморк, плохой аппетит, появление неспецифической зудящей сыпи на конечностях, незначительные явления склерита. Дома получал «противовирусную», антибактериальную, симптоматическую терапию – без эффекта.
Госпитализирован в инфекционный стационар на 7 сутки в связи с некупируемой лихорадкой до 40С, кашлем, конъюнктивитом.
При поступлении: в клиническом анализе крови гипохромная анемия (гемоглобин 91г/л), лейкоцитоз 14х10*9/л, повышение Д-димера до 1350 нг/м, СРБ 24 мг/дл, гипоальбуминемия 20 г/л. На Rg, КТ органов грудной клетки – очагово-сливная инфильтрация слева S3,5,6,9 и справа S9. Также обнаружены положительные ПЦР крови на риновирус и ЦМВ. По ЭхоКГ (УЗИ сердца) на 9 день болезни – без патологии. А по УЗИ плевральных полостей – гидроторакс с 2-х сторон
Состояние было расценено как течение тяжелой сочетанной вирусно-бактериальная инфекции. Ребенок получал массивную антибактериальную, инфузионную и симптоматическую терапию. На фоне чего отмечалось улучшение общего самочувствия, появление аппетита, увеличение интервалов между подъемами температуры. Однако воспалительные изменения в анализах продолжали расти.
На 17 сутки болезни усиление явлений склерита/конъюнктивита, губы стали ярко-красные, сухие, выраженная капризность, эмоциональная лабильность, в динамике появилась отечность тыльных поверхностей кистей (неизвестно явилось ли это следствием использования периферических венозных катетеров или проявления заболевания)
На 19 сутки заболевания повторно выполнена ЭхоКГ, где было обнаружено формирование аневризм коронарных артерий (выпячивание стенки сосуда). Фракция выброса оставалась в норме.
В связи с чем ребенок был переведен с соматический стационар с кардиологическим отделением для продолжения лечения. К осмотру на 19 сутки ребенок продолжал фебрильно лихорадить до 39С.
Наверно, любому врачу на этом этапе (подчеркну! когда на ладони вся клиническая картина) было бы понятно, что ребенок страдает болезнью Кавасаки (васкулит, поражающий артерии среднего калибра), основным лечением которой является внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ). Введение важно сразу после установления диагноза. В данном клиническом случае было очень сложно понять, когда именно начался этот коварный недуг, потому что в начале заболевания симптомы были недостаточно специфичные.
В том и заключается сложность диагностики при неполной клинической картине
Критерии клинически
1. Лихорадка, часто до 40 С˚ и > более 5 дней + наличие хотя бы четырех из приведенных ниже пяти признаков:
2. Изменения слизистых оболочек: сухие красные губы; «земляничный» язык.
3. Эритема, отек стоп и ладоней, шелушение в паховых областях, подушечек пальцев конечностей на 14-21-й день от начала заболевания.
4. Склерит, конъюнктивит, увеит.
5. Увеличение размеров лимфоузлов, особенно шейных
6. Сыпь, которая появляется в первые несколько дней болезни и угасает через неделю; чаще диффузная, полиморфная - макулопапулезная, уртикарная, скарлатиноподобная или даже кореподобная без везикул или корочек.
Что еще неспецифического может быть: загрудинные боли, диарея, рвота, боль в животе, гиперемия и появление корки на месте введения БЦЖ-вакцины, кашель, ринорея, судороги, параличи
Критерии лабораторно
• СРБ ≥3 мг/дл или СОЭ ≥40 мм/ч)
• Лейкоцитоз ≥15,000/мкл с нейтрофилезом
• Нормохромная нормоцитарная анемия
• Тромбоцитоз ≥450,000/мкл после 7 дня заболевания
• Стерильная лейкоцитурия (≥10 лейкоцитов в поле зрения)
• Сывороточный альбумин ≤3 г/дл (<30г/л)
• Прокальцитонин может быть высокий в первые дни болезни (3нг/м и более), но быстро, уже ко 2-й недели болезни нормализуется
Осложнения
Коронариит с формированием аневризм, тромбоз коронарных сосудов с инфарктом миокарда, аритмии, водянка желчного пузыря, гепатит, панкреатит, миозит, перикардит и миокардит, нейросенсорная глухота.
Лечение
Внутривенный иммуноглобулин 2 гр/кг, в идеале введенный за 8-24 ч в первые 7-10 дней заболевания (чем раньше, тем лучше) и антиагрегантная терапия в виде Аспирина. Да-да, это как раз то исключение, когда Аспирин ребенку необходим (не смотря на его возможное грозное осложнение в виде синдрома Рея)
Хотите знать продолжение истории?
На данный момент в России проблемы с поставками внутривенного иммуноглобулина. Однако родители ребенка невероятные молодцы, потому что в тот же день нашли ровно необходимое количество препарата. ВВИГ были введены, после чего сохранялась лишь субфебрильная лихорадка, конъюнктивит, склерит купированы. К сожалению, за сформировавшимися аневризмами остается только наблюдать под прикрытием антикоагулянтной и антиагрегантной терапией, а в случае прогрессирования решать вопрос об оперативном лечении.
Источники
https://www.healthychildren.org/English/health-issues..
https://www.cdc.gov/kawasaki/index.html
https://healthwaymedical.com/autoimmune-diseases-kawa..
Клинические рекомендации союз педиатров: Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей
First Aid for the USMLE Step 2 CK by 2023
