По просьбе одной из уважаемых подписчиц моего канала, сегодняшний ликбез посвящён очень редким опухолям человека - из клеток Вольфова протока. Признаться честно, в своей практике ещё ни разу не сталкивался с пациентками с подобным диагнозом. Поэтому материал для этой публикации собран из разных научных источников в сети интернет.
Для начала - что вообще из себя представляет Вольфово тело и Вольфов проток?
Вольфово тело (синонимы: мезонефрий, первичная почка) - это парный орган, развивающийся на ранних стадиях эмбриогенеза (эмбрионального развития) у человека и других млекопитающих, играющий решающую роль в формировании мужских репродуктивных органов; назван в честь немецкого физиолога и эмбриолога, Каспапа Фридрих Вольфа, собственно открывшего это тело и проток в нём в 1759 году. Представляет собой два продольных валика, лежащих по обеим сторонам корня брыжейки; в наружной части валика помещается Вольфов проток; внутренняя часть является впоследствии зачатком половых желез. В состав Вольфовых тел входят: 1) первично-почечные канальцы; 2) сосудистый клубочек; 3) Вольфов проток. У человека Вольфовы тела функционируют ограниченное время в зависимости от быстроты развития дефинитивной почки, которая берёт на себя их функцию; они очень быстро начинают атрофироваться. У мужчины остатки Вольфова тела в виде небольших, слепо оканчивающихся канальцев описываются в придатке яичка; у женщин же они образуют два рудиментарных органа: epoophoron (орган Розенмюллера) и раroophoron (орган Джонсона). Первый помещается в широкой маточной связке, между трубой и яичником, и состоит из ряда поперечно расположенных канальцев, которые частью проникают в паренхиму яичника, частью оканчиваются в связке и соединены продольно идущим каналом, образованным остатком Вольфова протока; парофорон состоит из коротких слепых канальцев, рассеянных также в широкой маточной связке, но без продольного протока.
Так вот, очень редко (в мире описано не более 100 наблюдений) из клеток Вольфова протока в результате нарушения эмбриогенеза (а именно дифференцировки женских половых органов) у плода могут возникать злокачественные новообразования. В норме, у плода женского пола вольфовы протоки подвергаются инволюции, а низкий уровень антимюллерова гормона (АМГ) позволяет развиваться мюллерову протоку. Опухоль из клеток вольфова протока, как правило, определяется в широкой связке матки, фаллопиевых трубах, мезосальпинксе и яичнике. Гораздо реже она локализуется в шейке матке, верхней трети влагалища, матке, аппендиксе, забрюшинном просранстве. Также считается, что опухоль всегда односторонняя, то есть никогда не поражает противоположные придатки матки. Опухоль из клеток вольфова протока верифицируется только при тщательном гистологическом и иммуногистохимическом исследованиях вышеперечисленных органов, которые были удалены по поводу выявления в них опухоли по данным стандартной диагностики (УЗИ, МРТ, МСКТ и т.д.). Практические рекомендации по хирургическому и дополнительному лечению в настоящее время не разработаны. Несмотря на довольную низкую степень злокачественности, возможны рецидивы заболевания: как местные (при недостаточно радикальной операции), так и метастазирование в лёгкие, печень и другие органы.
Ведущим методом лечения пациенток с таким диагнозом остаётся хирургическим, причём оптимальный объём операции, судя по описанным в литературе наблюдениям, должен соответствовать таковому при классическом раке яичников или маточной трубы, то есть экстирпация матки с придатками и экстирпацией большого сальника. Лекарственная противоопухолевая терапия может применяться при прогрессировании (диссеминации) онкопроцесса.
Спасибо за Ваши лайки, просмотры, дочитывания, подписку на канал, а также комментарии, замечания и пожелания!