Бронхоэктатическая болезнь, ранее игнорируемое заболевание, диагностируется все чаще, несмотря на различные проявления и совпадение симптомов с другими респираторными инфекциями. Всемирный день бронхоэктазов, отмечаемый 1 июля 2023 г., был призван повысить осведомленность об этой болезни посредством обсуждений между пациентами, правозащитными группами и ключевыми лидерами во всем мире.
За последние 20 лет распространенность бронхоэктатической болезни во всем мире возросла: в Великобритании она составляет более 500 на 100 000 человек, что может быть связано с улучшением диагностических методов и определений. Постинфекционные бронхоэктазы (например, после тяжелой респираторной вирусной инфекции или пневмонии) являются наиболее распространенным типом. Другие причины включают аутоиммунные заболевания, ХОБЛ, астму, туберкулез, грибковые инфекции и генетические нарушения. Однако почти у 40% людей причина остается неизвестной. Секвенирование генома у пациентов с идиопатическим бронхоэктазом может дать лучшее представление о патогенезе заболевания и возможностях ранней профилактики.
Повреждение легких в результате бронхоэктазов необратимо, а варианты лечения ограничены. Текущие рекомендации основаны на слабых доказательствах небольших исследований, главным образом в США и Великобритании. В недавнем заявлении ERS подчеркивалось, что методы очистки дыхательных путей являются ключевой стратегией лечения, позволяющей улучшить выведение слизи и уменьшить обострения у взрослых с бронхоэктазами. Другие рекомендации в этом заявлении включали обнаружение маркеров воспаления в мокроте и дыхательных путях для индивидуального подбора лечения; разработка долгосрочных многоцентровых исследований по острым обострениям и госпитализациям; понимание изменений в респираторной микробиоте; выявление факторов, влияющих на доступность физиотерапии, предпочтения пациентов и приверженность лечению; и стандартизация результатов, сообщаемых пациентами, для обеспечения возможности сравнения между исследованиями.
Выявление поддающихся лечению признаков, таких как эозинофильное воспаление, было приоритетом для сообщества, занимающегося бронхоэктазами. Однако применение таких характеристик осложняется различной реакцией на лечение из-за гетерогенности заболевания (большое препятствие для клинической практики и дизайна исследований), а также региональными различиями в клинических характеристиках, изменением микробиома и сопутствующими заболеваниями (по оценкам, 42% случаев люди с бронхоэктазами также страдают астмой, а 36% страдают ХОБЛ). Было высказано предположение, что эозинофилы крови могут определять использование ингаляционных кортикостероидов при бронхоэктазах, но требуется персонализированный подход к более крупным исследованиям, нацеленным на воспаление 2-го типа с преобладанием эозинофилов у людей с более тяжелыми бронхоэктазами и астмой.
До недавнего времени большинство испытаний были отрицательными. Однако в 2020 году исследование фазы 2 WILLOW показало, что бренсокатиб снижает риск и частоту обострений бронхоэктазов через 24 недели за счет ингибирования дипептидилпептидазы I и снижения активации сериновых протеаз нейтрофилов.
Другое исследование фазы 2 направлено на воздействие на респираторный микробиом с использованием BI1291583, нового селективного ингибитора катепсина C (NCT05238675). Кроме того, изучаются ингибиторы альфа-1-протеиназы из-за их способности уменьшать воспаление дыхательных путей и улучшать функцию нейтрофилов (NCT05582798).
На Всемирной конференции по бронхоэктатической болезни ключевые лидеры общественного мнения пришли к выводу, что использование внутривенных антибиотиков при легких обострениях следует ограничить, а ингаляционные антибиотики можно добавить к системному лечению для улучшения бактериального клиренса.
Комплексный междисциплинарный подход необходим для эффективного лечения бронхоэктазов, опираясь на информацию о других заболеваниях легких. Будущие приоритеты включают трансляционные исследования микробиома, стратификацию пациентов на основе биомаркеров, стандартизированные клинические оценки и разработку биологических препаратов для пациентов с тяжелыми заболеваниями. Прогресс будет зависеть от продуктивного партнерства с пациентами, сосредоточения внимания на результатах, ориентированных на пациента, учета их точек зрения при планировании и проведении исследований, а также от использования точной медицины для удовлетворения потребностей различных групп пациентов.
