Итак, в прошлый раз мы обещали вам рассказать о признаках иммунодефицита. Многие слышали о СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита), однако мало кто слышал о первичных иммунодефицитах (ПИД). Давайте разбираться.
Принято выделять врожденный, он же первичный, иммунодефицит и вторичный, он же приобретенный.
В основе первичного иммунодефицита (ПИД) лежит генетический дефект (=мутация), приводящий к нарушению в работе тех или иных звеньев иммунитета. На сегодняшний день известно более 500 генов, ответственных за развитие ПИД. Однако несмотря на то что этот дефект врожденный, симптомы впервые могут возникнуть и во взрослом возрасте.
В основе вторичного иммунодефицита (ВИД) лежат приобретенные состояния, приводящие к нарушению работы иммунной системы – ВИЧ, онкологические заболевания, излучение (лучевая терапия, лучевая болезнь), прием иммуносупрессантов (препаратов, подавляющих иммунную систему), голодание (т.к. белки, аминокислоты необходимы для синтеза защитных антител) и др.
Распространенность ПИД составляет примерно 1 случай на 10000, однако количество выявляемых случаев намного ниже. Это связано с низкой осведомленностью об этих заболеваниях, разнообразной клиникой и умением маскироваться под другие заболевания. Дело в том, что иммунная система устроена очень сложно, и помимо борьбы с различными инфекциями, она контролирует работу собственных органов и тканей. В случае нарушения этой тонко налаженной системы, иммунный ответ может выйти из под контроля, в результате чего организм начинает атаковать сам себя – развиваются аутоиммунные заболевания, нарушаются механизмы, подавляющие рост опухолевых клеток и др. Таким образом иммунодефицит может маскироваться под аутоиммунные заболевания, воспалительные заболевания кишечника, лейкозы и др., – рассказывает Алёна Благинина, врач аллерголог-иммунолог медицинского центра «Парацельс».
Для своевременного выявления иммунодефицита были разработаны специальные настораживающие признаки.
11 признаков иммунодефицита
1. Семейный анамнез: случаи ПИД у родственников или смерть детей от тяжелых инфекций.
2. Частые бактериальные инфекции, например:
- 8 и более гнойных отитов в течение года.
- 2 и более тяжелых синусита в течение года.
- 2 и более пневмонии в течение года.
3. Тяжелое течение бактериальных инфекций, например:
- антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта;
- рецидивирующие глубокие абсцессы кожи и мягких тканей;
- 2 и более генерализованные инфекции;
- инфекции с формированием морфологических дефектов легких.
4. Инфекции, вызванные возбудителями, безопасными для здорового человека, например:
- осложнения при вакцинации ослабленными живыми вакцинами (БЦЖ, полиомиелит);
- упорная кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше 1 года;
- повторная системная инфекция, вызванная атипичными микобактериями;
- тяжелые кожные проявления и отеки;
- повторные эпизоды отеков различной локализации без ответа на антигистаминные препараты и стероиды! В таком случае необходимо обследование на наследственный ангионевротический отек.
5. Воспалительные заболевания кишечника с ранним началом и/или тяжелым течением, отсутствием ответа на стандартную терапию, в т.ч. приводящие к потере веса.
6. Снижение показателей общего анализа крови (тромбоцитопения, лейкопения, лимфопения, нейтропения и их сочетание).
7. Длительное увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.
8. Значительное уменьшение размеров тимуса, лимфоузлов и миндалин у детей (выявленные по рентгенологическим данным или в процессе хирургической операции).
9. Повторные эпизоды лихорадки, сопровождающиеся воспалительными изменениями в лабораторных анализах, без признаков инфекций – могут быть проявлением аутовоспалительных заболеваний.
10. Сочетание нескольких аутоиммунных заболеваний, в т.ч. эндокринных – например, при IPEX-синдроме.
11. Особенности строения лица. Более типично для иммунодефицитов в составе синдромов, при которых генетическая поломка приводит к нарушению со стороны сразу нескольких органов и систем.
При наличии 2 и более признаков необходимо обратиться к иммунологу!
Тут так же важно понимать, что помимо иммунодефицитов к повторным инфекционным заболеваниям одного и того же органа может приводить наличие фонового хронического заболевания, наличие структурных аномалий. Например, неконтролируемая бронхиальная астма может приводить к частым пневмониям (особенно в детском возрасте), полипозный риносинусит к гнойным заболеваниям пазух носа, наличие структурной/функциональной аномалии в мочевыделительной системе к частым пиелонефритам, – говорит Алёна Благинина, врач аллерголог-иммунолог медицинского центра «Парацельс».
ОБРАТИТЕ ВНИМАНИЕ: ИММУНОДЕФИЦИТ ЯВЛЯЕТСЯ СИСТЕМНЫМ ПРОЦЕССОМ, Т.Е. ОН НЕ БУДЕТ ПРОЯВЛЯТЬСЯ ИЗОЛИРОВАННО В ВИДЕ ТОЛЬКО ПНЕВМОНИЙ ИЛИ БОРОДАВОК.