Миелит
Девочка 3,5 г, ничем ранее не интересовавшая врачей, поступила с жалобами на «щажение» правой ноги, прихрамывание. За 10 дней до настоящих жалоб переносила ОРВИ, получала симптоматическую терапию. При физикальном обследовании катаральных и диспепсических симптомов не отмечалось, однако действительно имело место нарушение походки в виде широко расставленных ног при шаге и незначительное снижение мышечной сил в правой ноге. Лабораторно практически без особенностей, кроме повышенной СОЭ до 21 м/ч.
В динамике появились симметричное снижение тонуса в нижних конечностях, ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига. Ребенок просто отказывался встать на ноги. Однако функции тазовых органов не страдали.
На МРТ спинного мозга, к сожалению, обнаружены признаки миелита на уровне Th11-L1, а люмбальная пункция показала цитоз 117/3.
Для меня неврология – дремучий лес. Но давайте разбираться.
Миелит - воспаление структур спинного мозга.
В данной ситуации дифференциальная диагностика включает:
1) Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) – постинфекционное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое обычно проявляется монофазным заболеванием (т.е. появляется 1 раз, однако есть данные о рецидивирующем течении), связанным с многоочаговыми неврологическими симптомами и энцефалопатией.
Частые причастные возбудители: коронавирус, Коксаки, ЦМВ, ВЭБ, ВПГ, гепатит А, ВИЧ, грипп, корь, краснуху, ветряную оспу, Borrelia burgdorferi, хламидии, лептоспиры, Mycoplasma pneumoniae, риккетсии и b-гемолитический стрептококк.
!!! Предполагаемый механизм заключается в том, что миелиновые аутоантигены (основной белок миелина, протеолипидный белок и миелиновый олигодендроцитный гликопротеин) имеют общие антигенные детерминанты с детерминантами инфекционного патогена.
Например, ядерный антиген ВЭБ содержит пентапептидную последовательность, имеющую гомологию последовательности с эпитопом основного белка миелина. Противовирусные антитела или клеточно-опосредованный ответ на патоген перекрестно реагируют с миелиновыми аутоантигенами, что приводит к миелиту.
Кроме того пациенты с ОДЭМ имеют повышенный титры антител, избирательно направленный против миелинового олигодендроцитарного гликопротеина (МОG) иммуноглобулина G (IgG). Стимул, вызывающий выработку этих антител, неизвестен. Антитела MOG IgG предрасполагают к монофазным и рецидивирующим формам ОДЭМ, что еще раз подтверждает аутоиммунный механизм этого заболевания
2) Рассеянный склероз - хроническое заболевание, характеризующееся повторяющимися эпизодами демиелинизации в ЦНС, разделенными в пространстве и времени. Острое воспаление и демиелинизация в критической области головного мозга, зрительных нервов или спинного мозга вызывают соответствующий клинический дефицит.
3) Неврит зрительного нерва - это воспаление зрительного нерва, которое может идиопатическим или в структуре др заб-ния. Обычно монокулярный процесс у детей старшего возраста и взрослых, а двусторонний у значительного % детей младше 12–15 лет
Симптомы обычно прогрессируют в течение нескольких часов- дней с частичной или полной потерей зрения, относительным афферентным дефектом зрачка (зрачок Маркуса Ганна) и дефектами полей зрения, а также головной болью.
4) Оптикомиелит (болезнь Девика) – воспалительное заболевание характеризующееся тяжелой иммуноопосредованной демиелинизацией и повреждением аксонов с преимущественным поражением зрительных нервов и спинного мозга. Диагностика – наличие специфических антител к аквапорину-4. Следствием заболевания является потеря зрения.
5)Поперечный миелит - дисфункция спинного мозга, также развивающаяся в течение нескольких часов-дней у пациентов, не имеющих признаков компрессионного поражения. Заболевание может проявляться как клинически изолированный синдром, так и в структуре приобретенного демиелинизирующего заболевания, таких как ОДЭМ, рассеянный склероз или оптикомиелит.
Симптомы: моторные и сенсорные нарушения (одно- или двухсторонние) - слабость, парестезии и дисфункцию сфинктера. Сверхострое течение часто связано со значительными болями в спине.
6) Метаболические, ревматологические и др инфекционные заболевания
Диагностика:
· Общие обследования (ОАК, посевы, ПЦР крови и ликвора на вирусы и т.д.)
· МРТ головного и спинного мозга
· Люмбальная пункция с анализом СМЖ, включая оценку олигоклональных полос (олигоклональных IgG, которые обнаруживаются у 85-95% в ликворе больных рассеянным склерозом)
· Тестирование на наличие антител к аквапорину 4 (AQP4-диагностика оптикомиелита) и гликопротеину миелиновых олигодендроцитов (MOG - диагностика ОДЭМ)
Вернемся к кейсу. Я видела ребенка на начальном этапе обследований, поэтому из дальнейшей судьбы известно только о переводе в профильный стационар, лечения и улучшения состояния в виде восстановления ходьбы с посторонней помощью.
Терапия, как правило, сопровождается большими дозами гормонов, в/в иммуноглобулином, а в случае плохого ответа целесообразно использование плазмофереза