Здравствуйте, дорогие подписчики и гости канала!
"Синдром ошпаренной кожи" - одно из названий такого тяжёлого и редкого кожного заболевания, как Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН). Его разновидности именуются также "Синдром Стивенса-Джонсона" (СДС) и Синдром Лайелла.
Это целая группа состояний, при которых возникают тяжёлые кожные реакции и поражения слизистых оболочек. Специалисты выделяют три степени заболевания, в зависимости от тяжести и площади поражения:
- Синдром Стивенса-Джонсона;
- Синдром Лайелла или синдром ошпаренной кожи;
- Промежуточная форма ТЭН.
Главная причина возникновения этой группы кожных поражений - иммунологическая реакция организма при которой он воспринимает собственные ткани как инородные и враждебные агенты. Это называется реакция по типу "хозяин против трансплантата", но вместо трансплантата иммунологической атаке подвергается собственная кожа.
Вследствие этого разрушаются клетки эпителия кожи и слизистых, это выглядит очень похоже на ожог от ультрафиолета, когда на коже возникают волдыри, которые затем лопаются и кожа слезает. Именно поэтому ТЭН называют ещё и "синдромом ошпаренной кожи". Хотя никаких ожогов на самом деле нет - это внутренняя проблема.
Спровоцировать развитие такого типа патологии может аллергическая реакция, реже перенесённая инфекция или раковое заболевание. Достаточно часто ТЭН возникает вследствие приёма ряда лекарств, таких как средства от простуды, жаропонижающие, противовирусные препараты, антибиотики или противосудорожные средства.
ТЭН имеет латентную фазу, вследствие чего не сразу удаётся понять, что именно стало причиной поражения кожи и слизистых. Ведь промежуток от приёма лекарств до проявления клинических признаков заболевания проходит от двух недель до двух месяцев! Всё это время в организме формируется неадекватный имунный ответ, который в результате бьёт по клеткам собственной кожи.
Токсический эпидермальный некролиз можно отнести к группе редких (орфанных) заболеваний, так как он выявляется не более чем у шести человек из миллиона. Большему риску развития ТЭН подвержены люди старшего возраста, причём у пожилых пациентов заболевание протекает тяжелее всего. Чаще болеют женщины, чем мужчины. И дополнительным фактором риска является наличие хронических заболеваний таких как ВИЧ, онкологические болезни или системная красная волчанка. Кроме того ТЭН имеет достаточно высокий уровень смертности - до 30% при тяжёлом течении!
Данный недуг поражает не только клетки кожи, но и слизистые оболочки, в том числе на поверхности внутренних органов (ЖКТ, дыхательный путей, мочеполовой системы). При этом поражаются слои эпителия на всю толщину.
Виды заболевания дифференцируются в зависимости от площади поражения:
- При поражении менее чем одного процента кожного покрова ставят диагноз "Синдром Стивенса-Джонсона". Его первыми описали врачи А. Стивенсон и Ф.Джонсон в начале ХХ века.
- Если поражения обширны и занимают более трети всей площади кожи и слизистых, диагностируют "Синдром Лайелла". Крайне тяжёлое состояние, получившее название в честь шотландца А.Лайела, который подробно описал даную патологию в середине ХХ века.
- "Промежуточная форма ТЭН" характеризуется поражением не менее десяти, но и не более тридцати процентов поверхности тела.
В данный момент специалисты связывают развитие ТЭН с приёмом более чем сотни различных лекарственных средств. Именно с ними связывают 90% случаев заболевания. Но причины могут быть и другие.
Например:
- стафилококковая инфекция;
- вирусные заболевания;
- профилактические прививки;
- трансплантация костного мозга;
- хронические аутоиммунные заболевания и их лекарственая терапия.
Наследственный фактор и индивидуальная чувствительность к каким-либо веществам тоже играют свою роль.
Симптоматика Токсического Эпидермального Некролиза
О начале острой фазы заболевания свидетельствует развитие гипертермии, при которой температура тела пациента поднимается до 38-40°С. Одновременно пациент жалуется на головную боль, боль в мышцах и суставах, тошноту, расстройство кишечника и прочие симптомы интоксикации.
Спустя короткое время, на коже пациента начинают появляться высыпания в виде багровых пятен с синюшным подтоном, визикул (пузырьков), папул (узелков) или очагов в виде мишени.
В течение нескольких часов кожа покрывается волдырями, напоминающими ожоги II степени, которые имеют разный размер, сливаются и отслаивают верхний слой кожи - непосредственно эпидермис. Когда волдыри лопают, под ними обнажается мокнущая эррозия, крайне болезненная поверхность ниже расположенного кожного слоя - дермы.
Поражение слизистых оболочек может возникнуть на пару дней раньше, чем кожные проявление болезни. Такой вариант отмечается примерно у 30% пациентов. Чаще всего недуг поражает такие части тела как:
- носоглотка;
- ротовая полость, гортань и задняя стенка зева;
- половые органы;
- кожа губ;
- кожа в перианальной области.
Болезненные поражения слизистой оболочки рта и глотки заставляют пациентов отказываться от еды. В трудных случаях приходится прибегать к зондовому питанию.
Если болезнь затрагивает слизистую оболочку глаз, возникает конъюнктивит и может возникнуть светобоязнь. А начавшийся фиброз роговицы грозит частичной или полной потерей зрения.
Терапия ТЭН и ССД
При постановке диагноза "Токсический эпидермальный некролиз" необходимо немедленно прекратить контакт пациента с веществом, спровоцировавшим патологическую реакцию организма (аллергеном, лекарством и т.п.). После чего проводят общую терапию, направленную на детоксикацию и снятие остроты иммунной реакции.
При высокой температуре нельзя использовать жаропонижающие лекарства, которые могут усилить патологический процесс.
Необходима срочная госпитализация. В тяжёлых случаях пациент оказывается в ожоговое отделение или ожоговую, либо общую реанимацию. В качестве общей терапии назначают кортикостероиды. При возможности проводят процедуру гемосорбции.
ГЕМОСОРБЦИЯ - процедура очищения крови при помощи специального устройства, которое подключается к кровеносной системе пациента и позволяет прогнать кровь через сорбент. При гемосорбции могут возникнуть осложнения, такие как снижение АД, озноб и гипотермия, эмболия воздухом или частицами сорбента. Поэтому процедура проводится под строгим контролем врача.
Для местного лечения токсического эпидермального некролиза используют стероидные противовоспалительные кремы, заживляющие средства, антибактериальные и антисептические препараты наружного применения чтобы избежать инфицирования ран.
Первым шагом в местной терапии ТЭН будет тщательная обработка поражённых участков кожи и слизистых, их очищение от омертвевших тканей.
Затем необходимо принять меры для профилактики инфицирования или, если уже имеет место инфекционное воспаление, предупреждение перехода его в генерализированную форму. Для такой обработки оптимально подходят современные бесспиртовые антисептические растворы. Например Октенисепт с октенидином или Пронтосан.
Такие популярные антисептики как раствор хлоргексидина, марганцовка, зелёнка, фукорцин и пр. специалисты использовать категорически не рекомендуют. Так как они имеют сильное раздражающее действие, низкую противомикробную эффективность и могут маскировать воспаление.
В то же время вышеназванные средства Октенисепт и Пронтосан не щиплют и не доставляют дискомфорта пациенту, который и без того испытывает сильную боль. Действие этих антисептиков начинается в первую же минуту после нанесения и продолжается длительное время. И один и другой раствор могут применяться для обработки кожи, ран и слизистых оболочек.
Третьим шагом в местном лечении будет защита травмированной поверхности кожи при помощи атравматичных раневых покрытий, которые создают преграду для травматических воздействий и загрязнения. Но кроме того они дарят пациенту чувство комфорта и безопасность во время смены повязок.
В качестве таких покрытий рекомендованы современные сетчатые повязки с силиконовым адгезивом, такие как СиликоТюль. Или хлопчатобумажные сетки, пропитанные составом на основе мягкого парафина НьюТекс. Обе эти повязки не липнут и не присыхают к раневой поверхности. Оставляют возможность для оттоку экссудата во вторичную впитывающую повязку, например такую как ТайдиСорб. Сетчатые повязки не препятствуют воздухообмену и позволяют накладывать лечебные средства - мази, кремы, гели и т.п. - прямо поверх сеточки, чтобы не беспокоить раны.
При обильном раневом отделяемом рекомендуется использовать губчатые атравматичные повязки на основе вспененного полиуретана (ЛикоСорб с серебром, СилоФоам и ПолиФоам).
При поражении слизистой оболочки глаза стараются не назначать капли с антибактериальными компонентами, так как они могут спровоцировать сухость слизистой. Вместо этого рекомендуют использовать средства, называемые "искусственная слеза" и препараты с глюкокортикоидами, как дексаметазон.
Для ухода за повреждённой слизистой полости рта и горла назначают частые полоскания антисептическими растворами (Октенисепт, Октенидол).
В качестве профилактики инфицирования можно рекомендовать гели с бактериофагами Фагодерм (для кожи), Фагодент (для полости рта), Фагогин (для органов мочеполовой системы) и Отофаг (для лор-органов). Гели с бактериофагами активно подавляют патогенную флору и помогают восстановить нормальную микробиоту кожи и слизистых.
В стадии восстановления, когда процесс разрушения кожи и слизистых удастся остановить, покровы тела нуждаются в деликатном уходе. Поэтому врачи советуют выбирать средства для ежедневной гигиены без содержания агрессивных веществ с нейтральным уровнем pH. Подходят жидкие концентраты для ванн от бренда Spitzner "Серная ванна" и "Ромашка" с противовоспалительным, успокаивающим и восстанавливающим действем.
Любые средства для лечения и ухода в период восстановления после болезни следует подбирать, проконсультировавшись с врачом.
Вы можете получить бесплатную консультацию эксперта на сайте КАМА.
В каталоге интернет-магазина можно найти широкий ассортимент раневых покрытий и средств для заживления и ухода за ранами.
Желаем здоровья!