Определения болезни. Причины заболевания.
Синехии вульвы - это возникновение соединительнотканной мембраны (или перемычек) между малыми половыми губами у девочек, закрывающей полностью или частично преддверие влагалища и уретру.
Проблемы лечения синехий малых половых губ имеют важное медицинское и социальное значение, поскольку осложнения данной патологии могут приводить к нарушению репродуктивной функции и формированию хронических заболеваний мочеполовой системы.
Это заболевание характерно для детей в возрасте от 3 месяцев до 6 лет, пик заболеваемости приходится на период младенчества в возрасте от 13 до 23 месяцев [2,8,9]. Частота встречаемости патологии варьируют от 21.3 % до 38.9% среди девочек до 7 лет, по данным различных исследований [2,3,10]. Острые и хронические вульвовагиниты является причиной обращения к детскому гинекологу в 35-93% случаев [4,6] . При этом более в 60% хронических вульвовагинитов сопровождается синехиями малых половых губ. За последние десятилетия наблюдается тенденция к увеличению распространённости данной патологии. Многие авторы объясняют этот тренд активным введением средств гигиены в быт семьи: повсеместное использование подгузников, агрессивных мыльных средств.
Факторами риска развития синехий малых половы губ являются:
- характерный семейных анамнез: указание на наличие в семье аутоиммунных заболеваний (склероатрофический лихен, красный плоский лихен), патологий соединительной ткани.
- характерный аллергологический анамнез: указание на наличие в анамнезе атопического дерматита, диатеза, наличие пищевой, лекарственной аллергии, паразитарные кишечные инфекции (например, энтеробиоз).
- характерный анамнез заболевания: указание на наличие воспалительных заболеваний вульвы (вульвиты, вульвовагиниты) и выявление инфекции передающихся половым путем, в том числе и при вертикальном пути передачи (от матери к ребенку во время родов) - хламидийная инфекция, уреаплазмоз, трихомонадная инфекция.
- анатомические особенности: у недоношенных детей большие половых губы не полностью прикрывают малые.
Также есть исследования, которые подтверждают роль длительного грудного вскармливания в профилактике синехий половых губ, что связано с поступлением материнских эстрогенов к ребенку вместе с молоком [9].
Симптомы заболевания.
Чаще всего заболевание протекает бессимптомно: в 60 % случаев патология выявляется в ходе рутинного осмотра педиатром, в 10 % случаев выявляются родителями [5]. Клиническая картина появляется в случае, если сформировавшаяся мембрана нарушает нормальный пассаж мочи. Наиболее часто в анатомическом «кармане» скапливается моча, родители замечают, что уже после акта мочеиспускания у ребенка мокнет белье. Также родители могут предъявлять жалобы на изменение характеристик струи: «бьющая» струя или отсутствие сформированной струи. При полном сращении вульвы возникает острая задержка мочи.
Появление острых симптомов может обуславливать и возникновение инфекционных осложнений: дискомфорт промежности, зуд, жжение, обильные выделения из половых путей, выделения с неприятным запахом, болезненность при мочеиспускании, нарушения сна, беспокойность ребенка [1,2].
Патогенез.
Для полного понимания патогенеза синехий малых половых губ необходимо обратиться к обсуждению нормальной анатомии вульвы у девочек.
В норме вульва у детей допубертатного возраста представлена следующими анатомическими элементами.
Большие половые губы с хорошо развитой подкожно-жировой клетчаткой в норме прикрывают малые половые губы и вход во влагалище.
Малые половых губы атрофичны, покрыты тонким многослойным плоским эпителием, через который просвечивает богатая капиллярная сеть сосудов. Вот почему покровы этой области имеют ярко красный цвет, что иногда ошибочно трактуется как признак воспаления. Часто малые половые губы плотно прилегают к большим половым губам так, что межгубная борозда не прослеживается на всем протяжении или в некоторых участках, что также зачастую ошибочно трактуется как патология, хотя данный вариант строения вульвы считается нормой [6].
Под передней спайкой малых половых губ расположен атрофичный клитор, под ним открывается отверстие мочеиспускательного канала.
Задняя спайка малых половых губ и мочеиспускательный канал ограничивают преддверие влагалища. Вход во влагалище прикрыт девственной плевой. Слизистая преддверия у девочек также имеет характерный ярко-красный цвет. Это обусловлено тем, что многослойный плоский эпителий у детей состоит из небольшого количества слоев, клетки его не созревают и не ороговевают, в них содержится низкое количество гликогена, сквозь эпителий просвечивает капиллярная сеть. Атрофия наружных половых органов у детей обусловлена тем, что в норме концентрация в крови эстрогена очень низкая: при грудном вскармливании (особенно в период новорожденности) или на фоне гормональной терапии, слизистая вульвы может становиться более сочной и розовой под воздействием экзогенного эстрогена. Среда влагалища у детей в норме слабокислая, нейтральная или щелочная. Флора представлена условно-патогенными микроорганизмами, лактофлора и бифидобактерии практически не представлены [1,2,6].
Исходя из изложенного, резюмирую: вследствие гипоэстрогении слизистая вульвы у детей тонкая, атрофичная, легко подвержена травматизации.
При возникновении неблагоприятных факторов (воспаление, аллергическая реакция, механическая травматизация - напрммер, расчесы) слизистая малых половых губ повреждается. Далее в процессе репарации эпителия в следствие пролиферации соединительной ткани при плотном прилегании малых половых губ друг к другу могут возникать спайки между ними. Процесс формирования синехий может занимать от несколько дней до нескольких месяцев.
Классификация и стадия развития синехий половых губ.
Различают полную или частичную форму синехий половы губ. Частичную форму разделяют на:
- сращение выстой 1 см и более
- сращение высотой 0.5 см и менее [1].
Осложнения.
Осложнениями синехий малых половых губ являются инфекционно-воспалительные заболевания органов мочеполовой системы, и связаны они с нарушением нормального пассажа мочи.
Воспаление мочевыводящих путей. Из-за затруднения оттока мочи и присоединения условно-патогенной флоры возникают острые воспалительные заболевания уретры и мочевого пузыря. У девочек анатомически уретра широкая и короткая, переход мочевого пузыря в мочеиспускательный канал воронкообразный, в подслизистом слое уретры широко развита венозная сеть: все эти факторы способствуют возникновению и прогрессированию восходящей инфекции. Строение почек, характерное для детей (преобладание мозгового слоя над корковым, дольчатое строение) также является фактором риска тяжелых инфекционных осложнений с исходом в острый и хронический пиелонефрит [6].
При тотальном или субтотальном сращении малых половых губ происходит острая задержка мочи, проявляющаяся болями распирающего характера над лоном, сильными позывами мочеиспусканию и невозможности самостоятельно помочиться.
Воспаление вульвы и влагалища. Моча является агрессивной средой для слизистой вульвы и влагалища, поскольку ее Ph, как правило, ниже физиологического для данных органов. Такое воздействие вызывает травматизации эпителия и присоединение условно-патогенной флоры. Поэтому часто синехии малых половых губ клинически манифестируют появлением обильных выделения из половых путей с неприятным запахом, дискомфортом в промежности, зудом – симптомами вульвовагинита [6].
Диагностика.
Диагностика синехий малых половых губ основывается на визуальном осмотре.
Врач щипковым захватом большого и указательного пальца отводит большие половые губы в противоположные в стороны, осматривает половую щель. При наличии синехий визуализируется фиброзная ткань белесого цвета, перекрывающая половую щель на высоту малых половых губ при полном сращении. При частичном сращении лоцируются участки соединительнотканных перемычек между малыми половыми губами с формированием «шва». При этом клитор не гипертрофирован, большие половые губы имеют нормальное строение. Синехии, как правило, начинаются от задней спайки малых половых губ, распространяясь выше с течением времени [1,2,3].
Дифференциальная диагностика.
Необходимо помнить, что дифференциальный диагноз должен проводиться с пороками развития мочеполовой системы, такими как атрезия девственной плевы, наличием урогенитального синуса, наличием женского псевдогермафродитизма.
Вспомним механизм формирования влагалища и мочеполового тракта в эмбриональный период развития.
Субстратом для формирования женской половой системы служат мюллеровы протоки. Они представлены двумя парными трубками, верхний конец которых остается свободным, а нижний впадает в урогенитальный синус. При отсутствии ингибирующего действия тестостерона, нижние концы мюллеровых протоков соединяются, образуя матку, шейку матки и верхнюю треть влагалища. Нижняя треть влагалища и девственная плева формируется из урогенитального синуса. В ходе физиологического развития мочеполовой синус и нижний конец мюллеровых протоков сливаются, формируя единый тракт. По мере эмбриологического развития в дальнейшем происходит спонтанный прорыв девственной плевы. Если под воздействием неблагоприятных факторов этот процесс нарушен, у пациентки формируется атрезия девственной плевы (отсутствие физиологического отверстия). В этом случае у рожденной девочки будет визуализироваться свободная уретра, но половая щель будет прикрыта плотной соединительнотканной перепонкой, которую можно ошибочно принять за полное сращение малых половых губ [6].
При приеме матерью андрогенов или необоснованном назначении высоких доз синтетического прогестерона во время беременности, нормальной дифференцировки урогенитального синуса на влагалище и уретру не происходит. В этом случае при рождении у девочки уретра и влагалище будут формировать единый тракт, что визуально можно похоже на полное сращение малых половых губ и иногда вызывает трудности в дифференциальном диагнозе. В данном случае требуется консультация детского уролога, проведение трансабдоминального и промежностного ультразвукового исследования органов малого таза, иногда урография [7,8].
Женский псевдогермафродитизм это состояние, которые сопровождает клиническое течение врожденной гиперплазии коры надпочечников. Кариотип ребенка 46 ХХ, свойственный для женского организма. При этом у девочки гипертрофированный клитор, напоминающий пенис, часто гипоспадия (изменение расположения мочеиспускательного канала), как правило, сращение малых половых губ. Эта патология также иногда сопровождается наличием урогенитального синуса [6].
Для диагностики осложнений синехий половых губ может быть назначен контроль общего анализа мочи, взят мазок на флору, посев на флору с определением чувствительности к антибиотикам и ПЦР на скрытые инфекции, передающиеся половым путем.
Лечение.
Синехии малых половых губ, клиническое течение которых не сопровождаются яркой симптоматикой, зачастую не требуют лечения [1,2].
Так, например бессимптомные синехии высотой менее 5 мм подлежат динамическому наблюдению [1,2]. В случае выраженного увеличения высоты синехий с течением времени и/или при появлении жалоб показана медикаментозная терапия.
«Золотым стандартом» консервативного лечения синехий половых губ является назначение мазей с конъюгированным эстрогеном или эстриолом. Эти препараты являются первой линией терапии.
Механизм их действия заключается в пролиферации железистых клеток и клеток эпителия, усиления репарации под воздействием экзогенного эстрогена.
Мазь назначается местно 1 раз в сутки курсом. Побочные эффекты могут проявляться в виде гиперпигментации вульвы, сыпи, нагрубания молочных желез и появления кровянистых выделений из половых путей. При этом предпочтительнее использование мазей, содержащих эстриол, у которых доказаны менее выраженные гормонозависимые побочные эффекты по сравнению с препаратами, в составе которых находится конъюгированные эстрогены, что связано с меньшим периодом полувыведения [1,2].
За рубежом активно используют мази, в состав которых входят топические стероиды, например, бетаметазон [2]. Данная группа препаратов также демонстрирует хороший клинический ответ у пациенток. Возможно комбинированное использование топических стероидов с эстрогенсодержащими препаратами [2]
Доказана неэффективность травяных ванночек, антибактериальных мазей (за исключением случаев вульвовагинитов с верифицированным возбудителем), аппликаций с животными жирами, ферментативных средств [2].
Замечено, что чем в более раннем возрасте начата консервативная терапия синехий малых половых губ, тем выше частота выраженного терапевтического ответа, однако, выше и частота рецидивов [2].
Частота рецидивирования синехий малых половых губ при использовании вышеизложенных методов лечения достигает 41% [3].
Хирургическим методом лечения является механическое или инструментальное разведение малых половых губ [2].
Показаниями к хирургическому рассечению синехий малых половых губ являются:
- полное сращение малых половых губ;
- наличие выраженных признаков нарушения оттока мочи;
- наличие упорного рецидивирующего течения синехий малых половых губ;
- неэффективность консервативной терапии;
Операция производится в амбулаторных условиях. Для обезболивания используют аппликационную анестезию с применением мази, содержащей лидокаин, за 5-10 минут до манипуляции. Иногда хирургическому вмешательству предшествует назначение седативных препаратов ребенку. Врач большие половые губы разводит в противоположные стороны, соединительная мембрана подсекается скальпелем или ножницами, в сформировавшиеся отверстие вводится желобоватый зонд, далее по желобу зонда скальпелем рассекается соединительнотканная мембрана. Некоторые авторы предлагают на раневую поверхность малых половых губ накладывать непрерывные обивные швы с целью профилактики рецидивирования [3]. Считается, что такой метод позволяет снизить частоту повторного возникновения синехий до 17% [3]. При наличии «свежих» тонких синехий зачастую бывает достаточно механического разведения малых половых губ в противоположные стороны без использования режущих инструментов: под воздействием силы натяжения соединительнотканные перемычки разрываются без возникновения болезненных ощущений. С целью снижения риска рецидива реомендовано наносить на раневую поверхность мазь с конъюгированным эстрогеном или эстриолом. Как правило, после манипуляции дети не предъявляют жалоб на боль, редко на дискомфорт во время мочеиспускания в течение первых двух суток. Частота рецидивов при хирургическом рассечении синехий малых половых губ достигает 50 %, поэтому использовать хирургическую тактику лечения как первую линию терапии нецелесообразно [1,2,3].
Высокая частота рецидивов при лечении синехий малых половых губ диктует необходимость в поиске альтернативных методов терапии. Сейчас активно исследуются возможности применения гелей с гиалуроновой кислотой. Известно, что гиалуроновая кислота является компонентом внеклеточного матрикса, участвует в репарации тканей, улучая их трофику. Их преимуществом является низкий аллергологический потенциал, иммунная нейтральность, отсутствие системных побочных эффектов. Проведенные исследования демонстрируют хороший терапевтический ответ при использовании гелей с гиалуроновой кислотой в качестве монотерапии и в комбинации с хирургическим рассечением синехий [8,9,10,11]. Изучение данной группы препаратов является перспективным направлением в разработке новых методов лечения сращения малых половых губ.
Прогноз и профилактика.
Прогноз для жизни и здоровья благоприятный.
Методом первичной и вторичной профилактики синехий малых половых губ является соблюдение правил интимной гигиены у девочек.
- Подмывание осуществлять чистыми руками, предпочтительнее использование проточной теплой воды по сравнению с ванночкам, допустимо применение специальных средств для интимной гигиены или детского мыла.
- Осуществлять подмывание зоны анального отверстия и наружных половых органов следует разными руками, предварительно вымытыми с мылом.
- Осуществлять подмывание зоны анального отверстия движением спереди назад и вверх. Область наружных половых органов — другой рукой сзади наперед и вверх, не касаясь зоны анального отверстия и тщательно вымывая складки между половыми губами и клитором.
- Струя воды при мытье наружных половых органов должна быть направлена спереди назад, чтобы не занести во влагалище инфекцию из области заднего прохода.
- Предпочтителен ранний отказ от использования подгузников, приучение к горшку.
- Рекомендована длительная лактация.
Список литературы.
- Батырова З.К., Уварова Е.В. Сращение малых половых губ у девочек периода раннего детства: тактика детского гинеколога. Вопросы современной педиатрии. 2012. Т. 11. №2., С. 118-121.
- Батырова З.К., Уварова Е.В. Сращение малых половых губ: международные рекомендации в помощь практикующему врачу. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2018. Т.10. №4. С. 31-35.
- Батырова З.К., Уварова Е.В. Возможности профилактики рецидива синехий малых половых губ с использованием гиалуроновой кислоты. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2018. Т. 14. №3. С. 16-21.
- Жукова Н.П. Киселева Ю.И. Синехии малых половых губ у девочек допупертатного возраста. Охрана материнства и детства. 2015. Т 5. №1. С. 27-31.
- Домрачева М.Я., Соколова-Попова Т.А.Эффективность консервативного лечения синехий малых половых губ. Современные проблемы науки и образования. 2019.
- Гуркин Ю.А. Рухляда Н.Н. Гинекология детского и подросткового возраста, МИА, М., 2019 г.,152-169 с.
- Гарден А.С. Детская и подростковая гинекология. М.: Медицина, 2001. 440 с.
- Bacon J.L., Romano M.E., Quint E.H. Сlinical recommendation: labial adhesions. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2015; 28 (5): 405–9
- Rubinstein A., Rahman G., Risso P., Ocampo D. Labial adhesions: experience in a children’s hospital // Arch. Argent. Pediatr. 2018. Vol. 116, N 1. P. 65–68
- Wejde E., Ekmark A.N., Stenstrom P. Treatment with oestrogen or manual separation for labial adhesions – initial outcome and long-term follow-up; 2018 // BMC Pediatr. 2018. Vol. 18. P. 104.
- Knudtzon S., Haugen S.E., Myhre A.K. Labial adhesion – diagnostics and treatment // Tidsskr. Nor. Laegeforen. 2017. Vol. 137, N 1. P. 31–35