Первичная множественность злокачественных новообразований - представляет собой, на мой взгляд, уникальный феномен, когда у одного и того же человека могут возникать либо одновременно (синхронно), либо с разницей 6 месяцев и более (метахронно) различные первичные злокачественные новообразования (не путать с метастазами злокачественной опухоли какой-либо одной первичной локализации). Например, у меня был пациент, который на протяжении жизни и в разное время заболел тремя разными раками: левой почки, толстой кишки и правого лёгкого. Встречаются и пациенты с 4-5 раками разных локализаций. Также, наблюдаются случаи сочетания лимфомы или саркомы мягких тканей и рака какого-либо органа.
На самом деле это очень актуальная и серьёзная медицинская и социально-экономическая проблема. Основоположником изучения данной проблемы стал выдающийся австрийский хирург Теодор Бильрот (см. фото). Именно он определил 3 основных критерия ПМЗНО: 1) опухоли располагаются в различных органах; 2) имеют различную морфологическую структуру; 3) каждая из опухолей даёт собственные метастазы.
Пожалуй, самая тревожная тенденция - это то, что частота встречаемости ПМЗНО неуклонно возрастает последние несколько десятилетий.
Причины возникновения ПМЗНО связаны с аберрациями в определённых генах или группах генов (например, синдром Ли – Фраумени, синдром Линча). То есть чаще при серьёзных соматических мутациях (спонтанных и индуцированных) или генетических аномалиях. Например, на фоне хорошо известной мутации генов BRCA1/BRCA2 может возникать рак молочной железы, яичников, поджелудочной железы и предстательной железы. К помимо уже известным факторам риска (табакокурение, радиация, профессиональные вредности, иммунодефицитные состояния и др.) относят ещё и отдалённые последствия противоопухолевого лечения (химиотерапия, радиотерапия) по поводу предшествующего онкозаболевания и чрезмерное воздействие лучевых методов диагностики (МСКТ, ПЭТ/КТ). Например, у одной моей пациентки после химиолучевого лечения по поводу лимфомы Ходжкина спустя 33 года возник рак молочной железы.
Для ПМЗНО характерно не только развитие злокачественных опухолей в разных органах, но и в одном и том же органе (например, молочная железа или толстая кишка) или в парных органах (например, те же молочные железы, лёгкие).
Важно помнить и знать! Риск развития ПМЗНО, разумеется, выше у тех, кто когда-то уже перенёс хоть одно онкозаболевание, то есть у собственно онкологических больных. Поэтому такие пациенты должны находиться под пристальным вниманием (активным динамическим диспансерным наблюдением) врачей-специалистов; к ним должна сохраняться повышенная онконастороженность для того, чтобы не только не пропустить прогрессирование имеющегося онкопроцесса, но и в плане своевременного выявления второго и последующих злокачественных опухолей. Например, у меня наблюдалась пациентка с раком молочной железы, которой я назначил ПЭТ/КТ всего тела с 18F-ФДГ в рамках контрольного обследования - в результате в качестве случайной диагностической находки были выявлены синхронные рак восходящей ободочной кишки и рак щитовидной железы, по поводу которых пациентка успешно была радикально пролечена хирургически.
Благодарю за лайки и подписку! :)