На приеме ребенок с родителями.
«Доктор, у него ангина каждый месяц! Он постоянно пьет антибиотики! Только становится легче, и через месяц все повторяется! Надо удалять миндалины? Как поднять ему иммунитет??»
На самом деле при фразе «у него ангина каждый месяц» врач уже должен насторожиться и подумать, а ангины ли это вообще.
И в первую очередь заподозрить
синдром Маршалла, или, по другому, PFAPA- синдром.
Заболевание, которое протекает с периодической лихорадкой, обычно четко раз в месяц (родители даже могут назвать дату следующего подъема температуры), стоматитом, фарингитом и увеличением шейных лимфоузлов.
Это аутовоспалительное заболевание (не путаем с аутоиммунными!! У них разные механизмы!). Чаще начинается у детей в возрасте 1-4 лет, и обычно полностью проходит к 10 годам.
Часто имеет наследственную природу.
✔️Как оно протекает?
Обычно приступ начинается с внезапного повышения температуры, до 38,5-41 градуса (что не может не пугать родителей). У некоторых детей в день перед повышением температуры возникает раздражительность, недомогание, боль в горле.
Температура может сохраняться до 7 дней, и потом внезапно проходит.
Обычно эти эпизоды повышения температуры возникают каждые 2-8 недель, и часто через равные промежутки времени.
Причем между эпизодами ребенок совершенно здоров, нормально растет и развивается.
Помимо лихорадки, у большинства детей стоматит (афты на внутренней поверхности губ или слизистой щек), фарингит с налетом на миндалинах (потому часто и принимают это все за ангину), увеличиваются лимфоузлы, иногда довольно сильно.
✔️Как ставится диагноз?
Никаких анализов для подтверждения синдрома Маршалла не существует.
Кстати, путаница еще может возникать, потому что часть пациентов могут быть носителями бета-гемолитического стрептококка, и потому стрептатест у них положительный, но при этом - важный момент- им не помогают пенициллины (пенициллины всегда должны помогать при стрептококковой ангине!).
И потому диагноз ставится клинически.
Мы опираемся на следующие параметры при постановке диагноза:
▪️Более четырех задокументированных эпизодов лихорадки, происходящих через равные промежутки времени. У многих пациентов интервалы между приступами практически идентичны и составляют от двух до восьми недель. Каждый эпизод обычно длится от двух до семи дней.
Важно подтвердить, что симптомы каждого эпизода почти идентичны. Нередко пациенты иногда пропускают эпизод, ожидаемый в определенное время, или у них происходит изменение периодичности обострений с течением времени (было каждые 2 недели, стало каждые 4 недели). Но нужно помнить, что если эпизоды совсем неравномерные, нужно думать о других диагнозах.
▪️Во время обострений у пациентов возникают фарингит, шейная лимфаденопатия или афтозные язвы. Таким образом, важно тщательно обследовать пациентов во время обострений на наличие этих признаков. Атипичные симптомы во время обострений, такие как сильная боль в животе, боль в груди, артрит, сыпь или сильная рвота или диарея, должны быть поводом искать другие диагнозы.
▪️Нормальные параметры роста и развития без симптомов или отклонений от нормы лабораторных исследований между эпизодами.
И - важный критерий, который и помогает нам поставить диагноз в конечном итоге!! Это уменьшение симптомов (лихорадка и фарингит) в течение нескольких часов после перорального приема преднизолона в дозе 1–2 мг/кг в виде однократной или двукратной дозы с интервалом от 12 до 48 часов. Происходит практически чудо - вы даете преднизолон и через пару часов ребенок полностью здоров.
То бишь это и есть главная диагностическая процедура! Подозреваете синдром Маршалла - врач во время обострения дает преднизолон- все проходит - диагноз подтвердился.
Если приступ не прошел - это точно не синдром Маршалла.
✔️Как лечить?
Есть два варианта- просто ничего не делать (давать жаропонижающее и ждать) или при каждом приступе давать преднизолон однократно, чтобы оборвать приступ.
Третий вариант, когда приступы частые- это удаление миндалин, после чего приступы прекращаются.
✔️Безопасно ли принимать так часто преднизолон?
Многие родители беспокоятся о возможных побочных эффектах терапии глюкокортикоидами. Такая доза, тем более раз в месяц, безопасна и не вызывает токсического эффекта.
Основным недостатком лечения глюкокортикоидами при PFAPA является то, что это может привести к сокращению интервалов между приступами. Причем , к сожалению, это происходит у 19-50% пациентов. Эпизоды могут в итоге возникать с интервалом в одну неделю. После прекращения терапии глюкокортикоидами частота эпизодов обычно возвращается к исходному уровню.
В такой ситуации основной вариант- это тонзиллэктомия, удаление миндалин, или использование колхицина для профилактики приступов.
