Лейкоз-это злокачественные опухоли кроветворной ткани , морфологическим субстратом которых являются бластные клетки ,соответсвующие родоначальным элементам одного из ростка кроветворения .
Выделяют острый и хронический лейкоз
Острый в свою очередь подразделяется на:
Классификация :
-недифференцированный
-лимфобластный
-миелобластный
-монобластный
-эритробластный
-мегакариобластный
Хронический лейкоз подразделяется на:
-лейкозы миелоцитарного происхождения
-лейкозы лимфоцитарного происхождения
-лейкозы моноцитарного происхождения
Этиология:
1. Опухолевая природа.
2. Ионизирующее излучение, вирусы, экзогенные химические вещества.
3. Генетическая предрасположенность, наследственная и приобретенная иммунная недостаточность
Патогенез :
На сегодняшний день до конца так и неизвестен патогенез лейкозов , но выделяют две основные теории :
Первая – нарушение нуклеопротеидного обмена, в результате чего повышается содержание ДНК, что влечет за собой безудержный рост клеток с задержкой их созревания.
Вторая – клоновая теория. В основе лежит хромосомная мутация в какой-либо одной кроветворной клетке с последующим ее размножением и образованием клона патологических клеток, предрасположенных к бластной трансформации.
Большое значение придается процессам аутоиммунизации. Происходит пролиферация клеток, продуцирующих аномальные антитела против компонентов клеток белнов и нуклеиновых кислот .
Клиника:
В клинике выделяют стадии:
1.Начальная
2.Разгара
3.Ремисии( полная/неполная)
4.Терминальная стадия .
Начальная стадия
Начало проявляется по-разному. Чаще всего больные отмечают слабость, снижение аппетита, боли в суставах, появление небольших синяков после мелких травм. В других случаях болезнь начинается остро с катаральных явлений в носоглотке, ангины, высокой лихорадки. Может быть бессимптомным и выявляется при случайном исследовании крови.
Развернутая стадия характеризуется несколькими синдромами:
Гиперпластический синдром – увеличение лимфоузлов, селезенки, печени, миндалин.
Гиперплазия десен и развитие язвенно-некротического стоматита, распространяющегося на миндалины, глотку, пищевод. Появляется болезненность при поколачивании костей, болезненная инфильтрация яичек.
Геморрагический синдром обусловлен тромбоцитопенией, повышением проницаемости сосудов. Проявляется обширными внутрикожными кровоизлияниями, носовыми, желудочными, маточными, легочными кровотечениями.
Анемический синдром проявляется слабостью, головокружениями, болями в области сердца, одышкой. Кожа и видимые слизистые бледные.
Интоксикационный синдром проявляется выраженной слабостью, потливостью, высокой температурой тела, головной болью, снижением массы тела, тошнотой, рвотой, оссалгиями.
Иммунодефицитный синдром – нарушение фагоцитарной функции лейкоцитов. Развитие различных инфекционно-воспалительных процессов, которые протекают тяжело, с тенденцией к септическому состоянию.
Поражение нервной системы – нейролейкия. Интенсивные головные боли, тошнота, рвота, светобоязнь, гипералгезии. Появляются симптомы раздражения мозговых оболочек, сонливость или бессонница, бред, галлюцинации, судороги, гемипарезы, моторная афазия.
Поражение мочеполовой системы – лейкозная инфильтрация яичек, мочевого пузыря, предстательной железы и уретры, яичников, почек.
Поражение жкт – дисфагия и обструкция пищевода. Пептические язвы желудка. Инфильтрация кишечника с некротизирующим энтероколитом, поражение печени. Желтуха, портальная гипертензия, расширение вен пищевода. Увеличение селезенки в результате ее лейкозной инфильтрации, появляются боли в левой половине грудной клетки, в левом подреберье, шум трения брюшины над поверхностью селезенки.
Поражение легких проявляется кашлем, кровохарканьем, диффузным цианозом, гипоксем ией. Над легкими выслушиваются влажные хрипы.
Поражение сердца – расширение границ сердца, тахикардия, аритмия, глухость тонов, диффузные изменения на ЭКГ, может развиться экссудативный перикардит.
Стадия ремиссия, когда клинические проявления уменьшаются, а количество незрелых клеток в костном мозге не превышает 5%;
В терминальную стадию , происходит резкое прогрессирование заболевания , а клетки крови почти все становятся патологическими
Стадии ремиссии и рецидива могут циклично повторяться несколько раз, при этом рецидивы становятся всё более тяжёлыми, а ремиссии — короткими и мало выраженными.
Диагностика:
1.лабораторная диагностика
В периферической крови – анемия нормохромного, реже гиперхромного типа, это первое проявление. Лейкоцитоз, бластемия, феномен лейкемического провала – отсутствме промежуточных форм между бластными и зрелыми клетками. Тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
БАК – при поражении печени гипербилирубинемия, повышение АсЛТ, ЩФ, при развитии почечной недостаточности повышение мочевины и креатинина.
Инструментальная диагностика.
Пункция костного мозга
Анализ пунктата костного мозга обязателен. Бластные клетки составляют 30% и более от числа всех клеток. При резком повышении бластных клеток отсутствует увеличение зрелых форм. Нормальные листки кроветворения угнетены.
Лечение :
1.Госпитализация
2.Постельный режим
3.высококалорийное питание
4.Для индукции ремиссии – викристин, преднизолон, рубомицин, циклофосфан, метатрексат. (Цитостатики)
5.Иммунотерапия – интерферон, реаферон.
6.Трансплантация костного мозга
7.Лечение инфекционных осложнений, анемии, геморрагического синдрома.
Санаторно-курортное лечение при острых лейкозах противопоказано!