В произведениях Ч. Диккенса легко можно распознать самые разнообразные неврологические экстрапирамидные симптомы, включая, в первую очередь паркинсонизм. К их числу относится Фредерик Доррит ("Крошка Доррит").
При описании его внешнего вида и некоторых поведенческих реакций указывалось на «медлительную» и «шаркающую походку», на то, что он, «сгорбленный, с ... трясущимися руками» «никогда не поднимал своей понурой головы». При ходьбе «он часто спотыкался и плелся ... тихо ... переступал, как слон ...»; «был ... медлителен, неповоротлив и вял, как во всех своих действиях», бормотал «дрожащим голосом». В этом повествовании не трудно усмотреть некоторые классические проявления паркинсонизма: бради- и олигокинезию, «старческую» походку, позу сгибателей (позу «просителя»), тремор.
Но кроме моторных феноменов не следует упускать из вида и иные, хотя и не столь внятные аттестации. Фредерик Доррит «с мутным взглядом» не смог назвать фамилию хорошо знакомого джентльмена. Далее последовала примечательная авторская ремарка: ему, «менее чем кому-либо на свете, можно предлагать подобные вопросы с надеждой получить ответ». Мистеру Фредерику было трудно сообразить, почему обнаженная племянница мешала ему открывать дверь и войти к ней в комнату. Когда А. Кленнэм и Крошка Доррит, уходя, спускались по лестнице, Ф. Доррит стоял на пороге и, по всей вероятности, «забыл о них раньше, чем они сошли вниз». Представленные характеристики с несомненностью свидетельствуют о том, что когнитивные функции у Ф. Доррита тоже были отнюдь не интактными.
Определенно сходная клиническая картина наблюдалась и у одного из обитателей тюремной камеры: «У противоположной стены на маленьком деревянном ящике сидел какой-то старик. Взгляд его был прикован к полу, а на лице застыло выражение глубокого и безнадежного отчаяния ... Руки и ноги у него тряслись от недуга ...». Однако заболевание не исчерпывалось только гипомимией, гипокинезией, тремором. Не менее впечатляет следующая образная характеристика: «Маленькая девочка – его внучка – суетилась около него, стараясь с помощью сотни детских уловок привлечь его внимание, но старик не видел и не слышал ее. Голос, когда-то звучавший для него как музыка, и глаза, заменявшие ему свет, не пробуждали его сознания... паралич сковал его разум». Следовательно, регистрируется комбинация моторных феноменов с достаточно грубыми когнитивными и аффективными расстройствами, свойственными паркинсонизму.
Весьма своеобразный вариант паркинсонизма наблюдался у Эбинизера Скруджу ("Рождественская песнь в прозе"): «душевный холод заморозил изнутри старческие черты его лица ... сковал походку ... сделал ледяным его скрипучий голос»; он уже «давно разучился смеяться». В пред- ставленном описании прослеживаются некоторые фрагменты акинетико-ригидного синдрома (гипомимия, скованная походка). Этому сопутствуют и другие примечательные особенности личности Скруджу. Он ежеминутно контролировал своего клерка, демонстрируя избыточную экономию топлива, использовавшегося для обогревания рабочего места; он «умел выжимать соки, вытягивать жилы...»; мелочно-крохоборски просчитал возможность удержать из зарплаты клерка полкроны в день Рождества, не платить «жалования даром», так как клерк в этот день не будет работать. Все эти симптомы с известным допущением могут трактоваться, в том числе, и как проявление описанной М.И. Аствацатуровым в 1929 г. акайрии – патологической навязчивости, назойливости, приставания.
Привлекают внимание и следующие особенности личности Скруджу: «Скрытный, замкнутый, одинокий – он прятался как устрица в свою раковину»; «угрюмый, суровый старик», у которого «живая фантазия» работала «хуже, чем у любого лондонца...»; «он совершал свой жизненный путь, сторонясь всех...».
Хотя существование особой преморбидной «паркинсонической» личности остается недоказанным, этот вопрос продолжает активно обсуждаться в медицинской литературе. Обнаруживающиеся у персонажа скрытность и замкнутость, интравертированность, душевным холодом замороженные чувства и их скупое выражение – все это входит в понятие так называемой «паркинсонической» личности.
Э. Скруджу трудно находить общий язык с людьми, понимать членов благотворительной организации, юношу, исполнявшего святочный гимн, своего работника и даже сына некогда любимой сестры. Все это допустимо расценивать как затруднение социальной адаптации. В канун Рождества его посещают разнообразные видения, которые он видел и слышал, с которыми пространно беседовал. Эти феномены трактуются как зрительные (и слуховые) галлюцинации, не связанные с приемом лекарственных препаратов.
Признаки паркинсонизма, когнитивные расстройства, зрительные галлюцинации и снижение возможностей социальной адаптации составляют часть предложенных диагностических критериев деменции с тельцами Леви. Это дает известные основания для предположения о формировании искомого клинического синдрома у Скруджу.
В рамках обсуждаемого вопроса наводят на размышление некоторые черты в образе миссис Кленнэм ("Крошка Доррит"): «окаменевшее лицо, неподвижное, как складки ее траурного платья»; «нахмурилась, потом снова уставилась на огонь, но морщина осталась на лбу, точно скульптор Древнего Египта нарочно вырезал ее на твердом графите». Отмеченные феномены весьма напоминают гипомимию (амимию) и тоническую фиксацию мимических реакций.
Сериал "Крошка Доррит" (2008)
Весьма причудливые сочетания элементов паркинсонизма («манера семенить ногами», «рассечение обычного шага на два или на три») с непроизвольными моторными актами («руки обрели судорожную привычку подниматься сами собою в безотчетном восторге») наблюдались у мисс Токс ("Домби и сын"). А.Ю. Лавров сообщал об удивительном варианте синдрома паркинсонизма на страницах повести «Ленивое путешествие двух досужих подмастерьев».
В 1964 г. впервые в научной литературе были представлены наблюдения прогрессирующей надъядерной офтальмоплегии, которая сегодня известна как синдром Стила – Ричардсона – Ольшевского (прогрессирующий надъядерный паралич).
Однако удивительно приметливому Ч. Диккенсу, вероятно, принадлежит первое, достаточно внятное описание этого синдрома за 100 с лишним лет до опубликования цитированных выше научных материалов. Оно содержит довольно классические проявления болезни: «Старик двигался медленно и с какой-то безжизненной тяжестью, будто скованный льдом ... он говорил, отмеряя слова, словно каждое из них давалось с усилием. В горящих немигающих глазах его – казалось, веки были прибиты ко лбу – было не больше движения, чем если бы их крепко привинтили к черепу болтами, концы которых намертво заклепали на затылке ... Старик вошел в комнату, закрыл дверь и теперь садился. Он не наклонился вперед, как это делают все, но, прямой, медленно опускался, словно погружаясь в воду, пока не достиг стула».
Паралич взора, ретракция верхних век, акинетико-ригидный синдром с доминированием ригидности в аксиальной мускулатуре, постуральная неустойчивость, сниженная речевая активность, возможность псевдобульбарного синдрома формируют классический клинический паттерн синдрома, который в современной классификации паркинсонизма входит в раздел мультисистемных дегенераций, а, точнее свойственен прогрессирующему надъядерному параличу.
Таким образом, на страницах своих романов и повестей Ч. Диккенс оставил с разной степенью детализации и научной достоверности характеристику полиморфных вариантов клинического синдрома, который ретроспективно может распознаваться как паркинсонизм.
Не менее многообразны у Диккенса варианты гиперкинезов. В романе «Большие надежды» Диккенс познакомил нас со своеобразным патологическим феноменом у каторжника Абеля Мэгвича: «Что-то булькнуло у него в горле, как будто там были спрятаны часы, которые сейчас начнут бить...». На последующих страницах автор повторно возвращался к булькающим звукам из горла.
Искомый патологический феномен у каторжника предположительно распознавали как небный миоклонус. Небный миоклонус (небная миоритмия, велопалатинный «нистагм», синдром Фуа – Хиллемана) имеет следующие современные характеристики. Миоритмии небные «иногда сопровождаются звуками, напоминающими стрекотание цикад и слышимые на расстоянии». У пациентов с небным миоклонусом «происходят ритмичные сокращения m. tensor veli palatine, что приводит к периодическому раскрытию и закрытию евстахиевой трубы ... пациент ощущает постоянно цокающие звуки, иногда слышимые даже со стороны», или недуг проявляется приступами шума в ухе.
Представленные клинические эквиваленты болезни больше соответствуют предлагаемому А.Ю. Лавровым варианту определения: «щелкнуло в глотке» («цокающие звуки», «стрекотание цикад»), что более характерно для фокальной формы эссенциальной миоклонии (миоклонии мягкого неба). Если следовать определению «булькание в горле», то это, пожалуй, более свойственно миоклонии мягкого неба с вовлечением смежных областей – велофаринго-ларингеальной миоклонии. В этих случаях миоклонический разряд сопровождается звуковыми эффектами, нечленораздельными звуками («мычание» и др.). В любом случае предположение о фокальной форме миоклонического гиперкинеза у каторжника допустимо.
К локальной дистонии (спастической (ларингеальной) дисфонии), возможно, могут быть отнесены проявления недуга у владельца пансиона мистера Крикса ("Жизнь Дэвида Копперфильда, рассказанная им самим"), который «был почти лишен голоса и не говорил, а сипел. То ли ему трудно было сипеть, то ли он досадовал на свой недостаток, но, когда он говорил ... вены на лбу вздувались еще больше ...».
Тихий голос (шепотная речь обычно сохраняется), резко затрудненная речь, усилия, прилагаемые во время разговора, характерны для ларингеальной дисфонии. Но диагностические сомнения усугубляются отсутствием авторских указаний и упоминаний о болезни спустя много лет уже у мирового судьи Крикса. Предположительно спонтанное выздоровление, если оно было реальным, может находить возможное объяснение в психогенном генезе дисфонии.
Любопытный и сложный для интерпретации гиперкинез наблюдался у Иеремии Флинтуинча ("Крошка Доррит"). Прежде всего, обращает внимание следующее: «голова его сидела на плечах криво»; «его шея была так искривлена, что концы белого галстука постоянно болтались под ухом ... он походил на человека, который вздумал повеситься, да так и остался в петле полузадохнувшимся после того, как чья-то рука вовремя перерезала веревку»; «можно было думать, глядя на него теперь, что дружеская рука, обрезавшая веревку, на которой он висел, немножко запоздала с этой услугой».
Недифференцированный синдром кривошеи несомненен. Для более четкой рубрикации синдрома следует обратить внимание на достаточно стереотипные и относительно простые непроизвольные моторные акты в области лица, указаниями на которые пестрят многие страницы романа: «поглаживал свои пергаментные челюсти»; «скреб свою челюсть»; «почесал подбородок»; «скреб себе подбородок»; «хорошенько почесав свою физиономию»; «царапал свою жесткую щеку»; «почесывал щеку».
J.E. Cossnett интерпретировал эти движения как возможные корригирующие жесты («жесты-антагонисты»). В таком случае синдром кривошеи обретает более определенные черты фокальной дистонии – спастической кривошеи.
Однако, похоже, что этими локальными проявлениями непроизвольные двигательные феномены не исчерпываются. В описаниях автора определенно прослеживаются насильственные движения с вовлечением обширных мышечных массивов (туловищной мускулатуры, мышц проксимальных отделов конечностей): «судорожные движения этого джентльмена стали походить на подергивания волчка, готового остановиться»; «ходил как-то боком, напоминая краба»; «повернулся, весь извиваясь»; «скрючиваясь и подвигаясь к гостю, точно винт ... снова подбираясь к нему с такими же извивами»; продвигался «винтообразным способом», «зигзагами»; его называли «ржавым винтом в гетрах». Все вышеперечисленное дает основание полагать, что спастическая кривошея была лишь дебютом генерализованной дистонии, что иногда встречается в клинической практике.
Частично сходный синдром наблюдался у Урии Хипа ("Жизнь Дэвида Копперфильда, рассказанная им самим"): «он как-то весь извивался», «извивался и изгибался»; «извивавшиеся, как змея, его шея и туловище»; «дернувшись всем телом и как-то особенно изогнув шею»; «все тело от подбородка до башмаков извивалось как змея».
Бабушка Дэвида такие телодвижения Урии воспринимала, как неприятную форму поведения: «Если вы угорь, так и будьте угрем. Но если вы человек, извольте управлять своими членами ... Я не желаю сойти с ума от того, что вы здесь предо мной извиваетесь, как змея или проволочник». Очевидно, что бабушка «извивания» Урии не воспринимала как болезненные феномены.
Не очень понятна авторская позиция. Немыслимо, чтобы глубоко больного человека можно было бы аттестовать как воплощение «пресмыкательства и подлости» или позволять себе такое умозаключение: «Предо мной как будто была обезьяна, взявшая верх над человеком».
Следует напомнить, что торсионная дистония в свое время удостаивалась многих ярких эпитетов и сравнений («туловище удава», «поза павлина», «походка верблюда», «поза Лаокоона», «движения клоуна»), так как вычурные, гротескные, неестественные фантастические позы туловища и конечностей являются закономерной частью клинического эквивалента тяжелого недуга.
Конечностно-туловищной дистонии у персонажа сопутствовала лицевая дискинезия: «У него не было ничего похожего на улыбку и он мог только растягивать рот, причем на щеках появлялись две жесткие складки ... что и заменяло ему улыбку»; «он сидел с застывшей, словно высеченной на лице, улыбкой»; «сидел, осклабившись и растянув рот». Такая странная и диковинная мимика до известной степени носит сходный характер с тоническими сокращениями и спазмами мимической мускулатуры при дистонических гиперкинезах, которые имеют следствием возникновение гримасы насильственно-страдальческой или насильственно- смеющейся, напоминающей лицо Гуинплена из романа В. Гюго «Человек, который смеется».
Многочисленные особенности моторики не представляется возможным аргументированно обосновывать только преднамеренно уничижительным по- ведением. Объяснение всем этим феноменам следует искать в патологических изменениях тонуса мышц, возможно, и в расстройствах координированных двигательных актов.
Весьма примечательный неврологический синдром наблюдался у гиперактивного мистера Панкса ("Крошка Доррит"). Клинические признаки условно можно систематизировать в виде двух больших групп.
Первую группу составляет совокупность достаточно простых и стереотипных насильственных действий и жестов: «проворный и вертлявый ... влетел в комнату ... стремительно ... едва-едва успел остановиться»; «вплыл в комнату, пролавировал к столу»; «вытащил записную книжку, открыл ее, закрыл, сунул в шляпу, которую поставил подле себя на столе, заглянул в шляпу – все это с самым глубокомысленным видом»; «зажмуривал глаза и ерошил волосы»; «подмигивал»; «отчаянно ерошил волосы»; «почесал бровь»; «ерошил волосы до того, что превратился в настоящего дикообраза»; волосы «двинул кверху обеими руками».
Но он не всегда ограничивался только тем, что «ерошил свои лохматые волосы»: он «вцепился себе в волосы и дернул их с таким ожесточением, что вырвал несколько клочьев». Такое навязчивое действие определяется как трихотилломания.
Панксу был свойствен еще один вариант навязчивых действий – обгрызание (обкусывание) ногтей – онихофагия: «руки ... с грязными обкусанными ногтями»; «засунув пальцы правой руки в рот, для обгрызания ногтей»; «принялся за ногти левой руки»; «обгрызая все десять ногтей разом». (Элементы онихофагии были свойственны многим персонажам Диккенса. Мистер Гаппи ("Холодный дом") во время разговора «кусал себе ноготь большого пальца то на правой, то на левой руке». Брадобрей Свидлпайп ("Жизнь и приключения Мартина Чизлвита") «от любопытства жадно грызя ногти». Мистер Мартин Чезлвит «откинувшись на спинку стула, принялся грызть ногти».
Вторая группа симптомов у Панкса – это примитивно-бесхитростные вокальные (акустические) феномены: «отдувался, пыхтел, сопел и сморкался, как небольшой паровоз»; «произвел странный и шумный звук, как будто попробовал высморкаться, но без всякого результата, кроме акустического»; «произвел носом звук, точно высморкался ... это была его манера смеяться»; «неожиданно фыркнул с необычайной энергией»; пыхтел, «точно локомотив с тяжелым составом, взбирающийся по крутому склону».
Такое сочетание моторных тиков и вокализмов, простых или сложных, резких и порывистых движений типично для одного заболевания, которое позже получит название генерализованного тика Туретта. У Панкса не было копролалии, но этот признак не является облигатным при искомом заболевании. Удивительно, но характеристика внешних проявлений нового заболевания наблюдательным Диккенсом задолго предшествовала классической научной публикации Туретта. У Панкса генерализованному тику сопутствовали также клинические признаки обсессивно-компульсивного синдрома.
Мистеру Мелу ("Жизнь Дэвида Копперфильда, рассказанная им самим") были свойственны некоторые «пугающие причуды»: «иногда он разговаривал сам с собой, ухмылялся, сжимал кулаки, скрежетал зубами, и каким-то странным образом ерошил себе волосы». Избыточно смелой, вероятно, будет попытка однозначно трактовать такой внешний эквивалент особенностей поведения Мела, как классические проявления генерализованного тика, хотя отдельные черты сходства несомненны. Следует также учитывать, что о «причудах» персонажа после многолетнего проживания в Австралии автор не упоминал ни словом.
Лаконично и узнаваемо представлен у сонного лакея ("Жизнь Дэвида Копперфильда, рассказанная им самим") синдром, который позже войдет в историю неврологии как синдром «беспокойных ног»: «сидя в своем загончике, ощущал, видимо, какое-то томление в ногах, а потому то клал их одна на другую, то ими постукивал, то подергивал на все лады». Кратко и выразительно презентовал автор непроизвольные болезненные мышечные спазмы (ночные крампи) у Камиллы: «Вот и Рэймонд скажет, сколько имбирной настойки и нюхательной соли мне приходится ставить на ночь возле кровати. Рэймонд вам скажет, как часто у меня сводит ноги нервная судорога» ("Большие надежды").
Тремор относится к числу наиболее часто упоминаемых гиперкинезов во многих произведениях Диккенса. В частности, при описании паркинсонизма указывалось на сопутствующее болезни дрожание: тряслись руки у Фредерика Доррит ("Крошка Доррит"), руки и ноги тряслись у старика в тюремной камере ("Посмертные записки Пиквикского клуба"). У миссис Гарджери ("Большие надежды"), которая была сбита «с ног страшным ударом по затылку», сформировались тяжелые последствия черепно-мозговой травмы, включающие посттравматический тремор головы и рук: «руки у нее постоянно дрожали, что придавало ее движениям какую-то робкую неуверенность»; «сестра смеялась, часто кивала головой», «смеялась и трясла головой».
Запоминающееся дрожание было у миссис Скьюмен ("Домби и сын"): «на бедной трясущейся голове» трудно было удерживать шляпку, а на бархатной шляпке «искусственные розы ... покачивались необычайно эффектно, когда параличное дрожание заигрывало с ними подобно легкому ветерку»; голова «иной раз покачивалась непроизвольно, словно параличное дрожание вспыхивало время от времени»; «старая, изможденная, желтая женщина с трясущейся головой».
Можно допустить, что «параличное дрожание» у миссис Скьютон – это эссенциальный тремор. Отсутствуют указания о возрасте клинической манифестации дрожания, поэтому возможно предположение о сенильном треморе. Примиряющей позицией может послужить гипотеза о том, что тремор пожилых – это поздний дебют эссенциального тремора, так как физиологической старости дрожание не свойственно.
Во многих случаях авторская презентация тремора предельно лапидарна, ограничивается буквально одной фразой. Поэтому этиологические предпочтения фактически немыслимы: миссис Браун ("Торговый дом Домби и сын") подняла «трясущуюся голову»; бабушка Смоллуид ("Холодный дом") «все время что-то бормотала и трясла головой»; вскидывала и трясла головой миссис Пипчин ("Домби и сын").
В некоторых наблюдениях присутствует лежащая на поверхности авторская подсказка. Вариант эмоционально-зависимого дрожания можно предполагать у мистера Неджета ("Жизнь и приключения Мартина Чезлвита"): «Его руки дрожали, и на лице было написано сильнейшее волнение». В соответствии с авторской ремаркой мож- но предполагать сходный (невротический) механизм генеза дрожания у миссис Гэмп ("Жизнь и приключения Мартина Чезлвита"): «можно было уже заметить то дрожание головы, которое у дам с таким горячим характером следует считать верным признаком приближающейся вспышки» – вспышки гнева, возбуждения, недовольства. Не следует игнорировать и тот факт, что миссис Гэмп на протяжении десятилетий часто бывала «удоволена Бахусовым даром». У «дряхлого конторщика» Чаффи ("Торговый дом Домби и сын"), который «кивал трясущейся головой» и махал «дрожащими пальцами», допустимо распознавание эссенциального тремора.
Таким образом, в романах Ч. Диккенса, не имевшего медицинского образования, представлено блестящее и красноречивое описание клинических проявлений многочисленных вариантов экстрапирамидных расстройств.
Взято из статьи Неврология в искусстве: энциклопедия экстрапирамидной семиотики в произведениях Чарльза Диккенса А.А. Михайленко и др по ссылке https://www.vmeda.org/wp-content/uploads/2016/pdf/189-194.pdf
Лично я, после прочтения статьи, обязательно ознакомлюсь с этими произведениями. А вы?
Благодарю за ваши лайки 😍
Подписывайтесь на мой канал
https://dzen.ru/id/5be9714d48bd5200aa056ac1
чтобы жить АКТИВНО и ЗДОРОВО как можно дольше ❤️