Лимфома - это вид злокачественного неопластического процесса (рака), который начинается в лимфатической системе. Лимфомы бывают двух типов – Ходжкинская, которую рассматривают как отдельную патологию, и неходжкинская.
Когда появляется неходжкинская лимфома (раковое поражение), клетки в лимфатической системе выходят из-под контроля иммунной системы, а также и всего организма, трансформируются в неопластические, не контролируемо делятся, образуя опухоль.
Это чаще всего происходит в лимфоузлах. Масса лишних клеток образует ткань опухоли, которая повреждает лимфоузлы и выходит из них в соседние ткани. Иногда образуются опухоли в селезенке, в других органах, повреждая их структуру и нарушая функции.
Роль лимфатической системы
Лимфатическая система (сеть капилляров и узлов) - это часть иммунной системы. С ее помощью организм борется с инфекцией. Ее активность также помогает поддерживать водный баланс во всех частях тела, отводя избыток жидкости из тканей в вены. Эта система включает:
- Лимфоциты - это тип лейкоцитов, белых кровяных клеток, которые борются с трансформацией клеток и инфекциями.
- Лимфа желто-белая прозрачная жидкость, содержащая лимфоциты, жиры, воду и микроэлементы.
- Лимфатические сосуды - крошечные трубки, сетью оплетающие ткани тела, параллельно кровеносным сосудам. По ним течет лимфатическая жидкость из областей тела, собирая токсины, остатки клеток и отправляя их в кровоток (вены).
- Лимфатические узлы - это маленькие органы размером с горошину. Они обнаруживаются в разных местах организма, таких как шея, подмышки, грудь, живот, пах. Они фильтруют лимфатическую жидкость, когда она движется по телу, и борются с возбудителями инфекций, попавшими из тканей.
Почти вест организм с его другими органами и тканями также включается в состав лимфатической системы: ее отделами считается костный мозг, где производится кровь, а также вилочковая железа (тимус), пищеварительный тракт, миндалины, селезенка.
Различают 2 основных вида лимфоцитов и лимфом.
- В-лимфоциты (В-клетки), вырабатывая антитела, они борются с микробами. Эти антитела прикрепляются к бактериям и привлекают клетки, которые поглощают бактерии (фагоциты). Антитела также привлекают белки из крови, чтобы помочь нейтрализовать бактерии.
- Т-лимфоциты (Т-клетки), защищают организм от грибков, вирусов и некоторых бактерий. Т-клетки способны находить вирусные белки в зараженной вирусом клетке, а затем разрушать их. Т-клетки также синтезируют белки, называемые цитокинами. Они сигнализируют другим типам лейкоцитов прибыть в зараженную область. Т-клетки также способны убивать некоторые раковые клетки.
Варианты В-клеточной лимфомы выявляются гораздо чаще, чем Т-клеточной. Около 85% людей, у которых обнаружена неходжкинская лимфома, имеют поражение В-клеток. А примерно 15% имеют Т-клетки.
Развитие лимфомы
Лимфома может появиться в любой части лимфатической системы. Затем она может распространиться на одну и несколько областей тела. Лимфома может вызвать поражение костного мозга и других органов. На зону поражения и тяжесть болезни влияет ее тип, место, где она начала расти.
Лимфома, появляющаяся в органе, который не является лимфатическим узлом, например в желудке, называется экстранодальной лимфомой. У этого типа лимфомы имеется тенденция распространяться сначала на лимфатические узлы, расположенные рядом с этим органом, и затем соседние ткани.
Типы лимфомы
Неходжкинская лимфома отличается от лимфомы Ходжкина. Раковые клетки при лимфоме Ходжкина составляют лишь малую часть клеток пораженного лимфатического узла. Остальные клетки являются нормальными иммунными клетками.
Обычно раковые клетки представляют собой специальные клетки, которые называют клетками Рида-Штернберга. При неходжкинской лимфоме большую часть опухоли составляют раковые клетки. В опухоли нет клеток Рида-Штернберга. Лимфома Ходжкина отличается от неходжкинской лимфомы по способу распространения и способам лечения.
Лимфомы можно классифицировать по-разному. Группируются они по типу лимфоцитов, в которых начинаются: B-клетки или T-клетки. Другой способ их группировки основан на том, быстро ли они растут, например:
- Слабо выраженные (медленные) лимфомы. У этих типов имеется тенденция медленного роста. Они, обычно вызывают мало симптомов, по крайней мере, на первых порах. Они обычно хорошо поддаются лечению, поэтому, часто люди с этим типом могут жить долго. Но эти лимфомы, как правило, лечить гораздо сложнее, чем быстрорастущие лимфомы.
- Агрессивная или полноценная лимфома. Эти типы могут быстро расти и распространяться. Их обычно нужно срочно лечить. Несмотря на то, что эти лимфомы быстрорастущие, они часто хорошо поддаются лечению. Некоторые из них могут быть излечимы на 100%.
Типы неходжкинской лимфомы
Неходжкинская лимфома имеет много разных типов. Они растут с разной скоростью, к ним по-разному относятся относительно терапии. Выяснение того, какой тип лимфомы у пациента, очень важен при выборе лечения.
Лимфомы B-клеток включают:
Диффузную крупную B-клеточную лимфому (DLBCL). DLBCL составляет почти 1/3 всех лимфом. Это быстрорастущий или агрессивный тип рака. С помощью лечения можно вылечить более 50% людей. Исход или прогноз самые лучшие для людей, которые имеют лимфому только в одном месте тела.
Фолликулярная лимфома. Такой тип составляет около 20% от всех. Это индолентный тип или медленно растущий. Во многих случаях она поражает большинство лимфатических узлов по всему телу, включая костный мозг. Эта лимфома хорошо лечится, но рецидивирует.
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)/малая лимфоцитарная лимфома (SLL). Эти сопутствующие заболевания составляют от 5% до 10% от всех лимфом. Обычно ХЛЛ обнаруживают в крови, в костном мозге. SLL затрагивают, в основном, лимфатические узлы. Оба заболевания медленно растущие. Эти лимфомы часто нельзя вылечить обычными видами терапии. Большинство людей могут прожить с ними не более 10 лет.
B-клеточные лимфомы наружной маргинальной зоны, это MALT-лимфомы (также называемые MALTomas). Они составляют от 5% до 10% лимфом. Солодовая или слизисто-ассоциированная лимфома лимфоидной ткани считается типом MALT-лимфомы, которая начинается за пределами лимфатических узлов. Многие соматические лимфомы начинаются в желудке из-за инфекции бактериями Helicobacter pylori. MALTomas также затрагивает легкие, кожу, щитовидную железу, слюнные железы, а еще ткани вокруг глаз.
Мантийно-клеточная лимфома. На этот тип приходится почти 5% случаев. Мужчины страдают чаще женщин. В большинстве случаев она находится на большой площади или широко распространена при диагностике. В эту область могут входить лимфоузлы, костный мозг, а часто и селезенка. Такой тип лимфомы разрастается медленно, но трудно лечится.
Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома. Ее доля, примерно 2% от всех. Считается подтипом DLBCL. Женщины страдают чаще мужчин. Большинству уже за 30. Локализована вокруг сердца и за грудной костью, называемой средостением. Растет лимфома быстро, часто излечима.
Лимфома Беркитта. На этот тип приходится 1% - 2% от общего количества опухолей. Большинство пациентов - мальчики или мужчины. Опухоль разрастается в короткие сроки, но ее часто можно вылечить, применяя агрессивную химиотерапию.
Лимфома лимфоплазмацитарная, еще называемая макроглобулинемией Вальденстрема. Это редко встречающийся тип, который медленно растет. Основными органами поражения, в основном, считаются костный мозг, селезенка, лимфоузлы. Люди, имеющие этот тип, обычно живут дольше 5 лет. Но их болезнь обычно не излечима.
Волосатоклеточный лейкоз. Несмотря на свое название, это часто считается типом лимфомы. Название рак получил за особенность строения клеток. Этот тип лимфомы обычно поражает костный мозг, кровь и селезенку. Это медленно растущий тип, вполне излечимый.
Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС). Чаще всего такой тип появляется в мозге и в окружающих его тканях, в глазу. Он становится широко распространенным спустя некоторое время. Такая лимфома чаще бывает у людей, имеющих проблемы с иммунной системой, такие как СПИД.
Общие типы лимфомы Т-клетки включают:
Ангиоиммунобластную Т-клеточную лимфому. Этот быстрорастущий тип, как правило, поражающий лимфоузлы, печень, селезенку. Из-за этого возникает лихорадка, инфекция, потеря веса и кожная сыпь. Не ясно, излечима ли эта лимфома. Некоторым людям необходимо будет пересаживать стволовые клетки.
Экстранодальная природная киллерная/Т-клеточная лимфома носового типа. Часто этот тип появляется в верхних дыхательных путях, например, носу и горле, может также врасти в кожу, в пищеварительный тракт. Если лимфома только в носовых проходах, она может часто быть вылечена химиотерапией и радиотерапией. Если широко распространилась, то излечение менее вероятно.
Т-клеточная лимфома энтеропатического типа. Она бывает у людей, чувствительных к глютену, главному белку, содержащемуся в муке из пшеницы. Целиакия или глютен-чувствительная энтеропатия часто выявляет у людей с лимфомой такого типа. Опухоль часто прорастает в стенки кишечника, ее бывает трудно лечить.
Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома. Эта редкая лимфома вызывает образование комков в самых глубоких слоях кожи. Ее можно лечить с помощью лучевой и иногда химиотерапии.
Анапластическая крупноклеточная лимфома составляет около 1% до 2% от всех. Это быстрорастущий тип, который встречается у взрослых или детей. Он начинается с лимфатических узлов, а затем может распространиться на кожу. Лечение химиотерапией часто приводит к излечению.
Предшественник Т-лимфобластной лимфомы/лейкоза. Называют это заболевание или лимфомой, или лейкозом. Это зависит от того, насколько оно растет в костном мозге. Лейкоз больше поражает костный мозг.
Это часто возникает в тимусе, который находится в передней части грудной клетки. Опухоль быстрорастущая, часто выявляетс у мужчин молодого возраста. Но шанс на излечение хороший, если использовать химиотерапию.
Т-клеточная лимфома кожи (грибовидный микоз, синдром Сезари) начинается в кожном покрове. Доля ее - это 5% всех. Она проявляется как пятнистая, красная сыпь, может перерасти в твердые, приподнятые опухоли, которые способны метастазировать в лимфатические узлы, поджелудочную железу, печень. При синдроме Сезари клетки лимфомы находятся в крови. Прогноз лучше, если лимфома не распространилась по телу.
Периферическая Т-клеточная лимфома, не дифференцированная (NOS). Этот термин применяется для описания T-клеточной лимфомы, когда она не вписывается в другие категории. Многие люди с таким типом лимфомы – старше 60-летнего возраста. Этот тип имеет тенденцию расти быстро и быть широко распространенным.