С сегодняшнего дня мы запускаем новую рубрику — «Словарь болезней WorldVita». Теперь каждую неделю в нашем блоге будут выходить статьи о тех диагнозах, с которыми мы работаем. У вас появится возможность разобраться в сложной клинической терминологии, повысить свою медицинскую грамотность и чуть ближе познакомиться с нашими подопечными.
Начинаем, конечно же, с буквы «А», поэтому в этой статье речь пойдет о таком синдроме, как агранулоцитоз. Сразу оговоримся, что данное заболевание бывает врожденное или приобретенное. Последний вид имеет меры профилактики и способы терапевтического лечения. Мы же с вами будем говорить о первой, более опасной и тяжелой форме, с которой дети сразу появляются на свет.
Состояние уязвимости
Агранулоцитоз — это патологическое состояние, при котором происходит значительное снижение гранулоцитарных лейкоцитов в крови. В большей степени изменения касаются нейтрофилов. Они играют важнейшую роль в иммунной системе, поэтому данное заболевание негативно влияет на защитную функцию организма и делает его уязвимым для различных инфекций. Уменьшение количества этих клеток называют нейтропенией.
Приобретенный агранулоцитоз обычно является побочным действием от приема многих лекарственных препаратов. Из-за большого количества новых медикаментов на фармацевтическом рынке частота возникновения этой формы заболевания с годами увеличилась в разы.
Врожденный агранулоцитоз встречается намного реже и, как правило, является дополнением к основному заболеванию. В нашей практике этот синдром часто выявляется у детей с первичным иммунодефицитом.
У моего ребенка агранулоцитоз?
Вся опасность агранулоцитоза в том, что он практически не имеет ярко выраженной и специфической симптоматики. На фоне ослабленного иммунитета ребенок начинает постоянно болеть, его может беспокоить:
- высокая температура тела;
- язвочки на слизистых;
- озноб и повышенная потливость;
- одышка и кашель;
- тошнота, рвота, диарея;
- быстрая утомляемость и слабость;
- синяки и гематомы неясного происхождения.
Без лабораторной диагностики обнаружить это патологическое состояние невозможно. Именно поэтому мы постоянно напоминаем родителям о важности ежегодной детской диспансеризации. Лишь по результатам анализа крови доктор способен точно диагностировать агранулоцитоз. Его причину и степень тяжести обычно определяют гематологи — с помощью биопсии, пункции и генетических тестов.
Шанс на исцеление
Для маленьких пациентов с агранулоцитозом опасен весь окружающий мир. Даже самая безобидная инфекция может вызвать страшные и необратимые последствия, поэтому главное правило при лечении детей с таким диагнозом — изоляция в стерильной среде. Существует ряд инновационных препаратов, позволяющих стабилизировать состояние больного и повысить количество нейтрофилов в костном мозге. Важно понимать, что терапия для каждого ребенка всегда подбирается индивидуально.
Часто бывает такое, что положительная динамика во время приема препаратов отсутствует. В таких случаях врачи назначают другие методы лечения: переливания компонентов крови, пересадку собственных стволовых клеток, аллогенную трансплантацию костного мозга. Многие наши подопечные с комплексным диагнозом «первичный иммунодефицит, агранулоцитоз, врожденная нейтропения» успешно вылечиваются благодаря этим способам.
В 2021 году мы помогли Севе Аверину пройти терапию высокоэффективным препаратом и тем самым подготовили его организм к проведению трансплантации. Процедура прошла отлично, сейчас показатели крови и анализов постепенно приходят в норму. Для Купряшкиной Лилии в настоящий момент ведется поиск донора, который тоже оплатил фонд WorldVita. Мы верим, что скоро девочке проведут долгожданную пересадку и она будет полностью здорова!