БОЛЕЗНЬ ПАЙРА или синдром Пайра (Payr) - это врожденная аномалия, которая возникает в период эмбриогенеза в результате фиксации селезеночного угла толстой кишки короткой и высоко расположенной левой поперечно-ободочно-диафрагмальной связкой (lig. Phrenicocolicum sinistrum), создавая резкий перегиб, образуя двустволку.
Впервые был описан в 1905 г. немецким хирургом Ирвином Пайером.
Этот синдром описывается как "Пайерская двустволка" или как "Синдром селезеночного изгиба". В этих случаях затрудняется пассаж кала по поперечно-ободочной кишке, одновременно возникает и ее провисание, достигающее малого таза.
Клинически синдром Пайра проявляется приступообразной болью в животе и запор. Абдоминальные боли усиливаются при физических нагрузках и после большого количества принятой пищи. Уменьшение интенсивности боли достигается в горизонтальном положении. С возрастом болевые ощущения, как правило, нарастают.
Среди других жалоб у пациентов могут наблюдаться чувство давления, полноты в верхнем левом квадранте живота, снижение аппетита, рвота, тошнота, головокружение, раздражительность, разнообразные по характеру боли в левой половине грудной клетки, сердцебиение, одышка, чувство страха, двух или односторонние боли в верхних конечностях, боль в межлопаточной области. У части больных обнаруживается толсто-тонкокишечный рефлюкс.
По данным различных авторов болезнь Пайра является причиной хронического запора почти в половине случаев. Однако определенные трудности в диагностике и недостаточная осведомленность врачей о данном заболевании приводят к тому, что люди, страдающие болезнью Пайра, длительное время получают лечение по поводу других заболеваний органов брюшной полости.
«Золотым» стандартом диагностики считается ирригография/ирригоскопия с бариевой взвесью.
Рентгенологическая картина имеет ряд особенностей:
поперечная ободочная кишка свисает в полость малого таза в виде “гирлянды” с перегибами в области печеночного и селезеночного углов. Часто наблюдается замедление эвакуации содержимого толстой кишки (в основном правосторонний колостаз), уменьшение гаустрации и расширение просвета кишки.
Консервативное лечение направлено на снятие боли, улучшение отхождения стула (диета, спазмолитики, прокинетики, слабительные); хирургическое лечение показано при неэффективности консервативной терапии, осложненном течении (кишечная непроходимость, интоксикационный синдром).
При отсутствии эффекта от консервативной терапии, прогрессировании симптомов заболевания (хронической интоксикации, болевого синдрома), а также при развитии толстокишечной непроходимости показано оперативное лечение.
При болезни Пайра выполняется резекция поперечной ободочной кишки с наложением прямого анастомоза по специальной методике или лапароскопическое низведение селезеночного изгиба ободочной кишки путем рассечения ободочноселезеночной и ободочно-диафрагмальной связок.