Боковой амиотрофический склероз вызывает атрофию мышц, когда человек не может ни двигаться, ни говорить, ни нормально питаться. Российские ученые разрабатывают новый препарат, который поможет.
Международная группа для поиска лекарства объединила исследователей из Оксфордского, Льежского, Маастрихтского университетов, российских институтов общей патологии и патофизиологии, а также физиологически активных соединений РАН, Сеченовского университета и Белгородского государственного университета. Последние в итоге доказали эффективность синтезированного вещества во время экспериментов на трансгенных мышах (у них те же симптомы заболевания, что у людей, и без лечения они достаточно быстро погибают от паралича).
Как работает боковой амиотрофический склероз?
Боковой амиотрофический склероз — смертельное неврологическое расстройство, при котором быстро атрофируются мышцы. К этому приводит гибель мотонейронов, которые посылают к ним импульсы.Существуют центральные мотонейроны, которые находятся в части коры головного мозга, отвечающей за движения (передние центральные извилины). Есть еще периферические мотонейроны. Они находятся в стволе головного мозга, где отвечают за речь и глотание, и в спинном мозге, где влияют на движение конечностей и дыхание. Когда поражаются центральные мотонейроны, человек теряет возможность ходить и говорить, когда периферические мотонейроны спинного мозга и ствола — возникают нарушения дыхания и глотания. Если же удар идет по всем направлениям, то развивается боковой амиотрофический склероз.Существуют наследственные формы БАС. Есть и ненаследственная, при которой риск развития заболевания растет с возрастом.
В основе перспективного лекарства — биодоступное производное витамина В1. Этот мощный антиоксидант снизил у мышей, болевших БАС, уровень воспалительных сигнальных молекул в спинном мозге. Животные стали подвижнее, не так сильно теряли в весе, у них зафиксировано меньшее повреждение мозга, чем у тех, кто не получал лечение, говорится на сайте Белгородского государственного национального исследовательского университета.
Болезнь Лу Герига и Стивена Хокинга
Пожалуй, у большинства людей боковой амиотрофический склероз ассоциируется с британским физиком-теоретиком и популяризатором науки Стивеном Хокингом. Образ парализованного интеллектуала в самодвижущемся кресле, «говорящего» сгенерированным программой механическим голосом, стал частью массовой культуры и вдохновляющим примером для многих обездвиженных людей.
Хокинг писал научные труды по космологии и квантовой гравитации. Активно занимался черными дырами — впервые для их описания применил принципы термодинамики, разработал теорию их «испарения» — «излучения Хокинга». Ввел понятие микроскопических черных дыр.
А вот в Северной Америке боковой амиотрофический склероз скорее ассоциируется с бейсболистом Лу Геригом — величайшим защитником первой базы всех времен, каким его признала Ассоциация бейсбольных журналистов США. Уроженец Манхэттена, Гериг всю жизнь выступал лишь за один клуб — «Нью-Йорк Янкиз». Сыграв рекордные для этой команды 2130 матчей, спортсмен ушел из спорта, заболев БАС. В 37 лет он скончался, после чего убивший его недуг стали называть «болезнью Лу Герига».
В России от бокового амиотрофического склероза сегодня страдают около 7500 человек. Существующие препараты для лечения БАС продлевают жизнь пациентам лишь на два-три месяца, говорят специалисты. Возможно, новое вещество подарит больным надежду.
Хотите узнать больше? Подписывайтесь на наш Telegram!
Интересно? Читайте также: