Гангрена Фурнье (ГФ) - угрожающий жизни синергический полимикробный некротизирующий фасциит гениталий и промежности, который может распространиться на брюшную стенку между фасциями. Несмотря на редкость данного заболевания, изучение его обусловлено неблагоприятным прогнозом в связи с развитием септического шока и его осложнений.
ИСТОРИЧЕСКАЯ СПРАВКА.
Существует предположение, что первое описание болезни принадлежит Гиппократу (около 500 лет до н.э.), который рассматривал ГФ как летальную скоротечную форму рожистого воспаления мошонки.
Среди отечественных учёных первое сообщение о ГФ принадлежит врачу-исследователю П.А. Добычину, который в 1862г опубликовал наблюдение молниеносной гангрены мошонки (gangrene fulminans scrotalis). В 1865г известным хирургом И.В. Буяльским было сделано сообщение об успешном лечении пациента с гангреной мошонки, течение которой сопровождалось полным обнажением яичек и семенных канатиков.
Заболевание носит имя французского венеролога Жана Альфреда Фурнье, который выступил с сообщением о случае гангрены гениталий у молодого мужчины в 1883г. Фурнье основывался на пяти собственных наблюдениях и подробно описал это заболевание в виде «спонтанной молниеносной гангрены мошонки».
ГФ чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста с имммунодефицитным статусом, страдающих сахарным диабетом, алкоголизмом, ожирением. Соотношение мужчин и женщин составляет 10:1.
В патогенезе ГФ придается значение различным гнойно-воспалительным заболеваниям наружных половых органов, промежности и малого таза, синергетическому действию высоковирулентной аэробной и анаэробной инфекции, острому нарушению кровообращения в мягких тканях аногенитальной области, снижению иммунной реактивности организма.
Основой развития некроза фасций при ГФ является инфекционный агент, запускающий цитокиновую реакцию, которая приводит к тромбозу микроциркуляторного русла фасций, обусловленного повреждением эндотелия сосудов и ингибированием фибринолиза, интерстициальным отеком, усугубляющим ишемию тканей.
Клинически ГФ начинается с появления на коже полового члена или мошонки отечного, красного пятна округлой формы, которое быстро (в течение 12—24 часов) приобретает багрово-синюшный оттенок с последующим образованием фликтены. В зоне фликтены ткани быстро некротизируются, в итоге формируется язва с грязно-желтым зловонным отделяемым. Формирование язв происходит на фоне значительного нарушения общего состояния, повышения температуры тела до 40 °С. Рубцевание происходит медленно, полное заживление занимает от 1 до 4 месяцев. У женщин возможно поражение малых половых губ и клитора.
Гнойно-некротический процесс распространяется вдоль поверхностной фасции промежности и наружных половых органов стремительно, со скоростью 2–3 см в час, и в развернутой стадии заболевания нередко переходит на ягодицы, бедра и переднюю брюшную стенку. Микрофлора при ГФ представлена микробными ассоциациями, состоящими из 4–5 аэробных и анаэробных микроорганизмов.
ГФ относится к острым хирургическим заболеваниям, в связи с чем она требует проведения неотложных диагностических и лечебных мероприятий. Благоприятный прогноз при ГФ, прежде всего, зависит от ранней диагностики и своевременного хирургического вмешательства. Экстренное хирургическое лечение ГФ в первые сутки заболевания сопровождается относительно низкой летальностью, составляющей 12%, а задержка операции увеличивает летальность в среднем на 12% на каждые последующие сутки заболевания, достигая к 6м суткам 80%. Среди выживших пациентов около 30% нуждаются в постоянном уходе после выписки из стационара и более 50% - в повторных реконструктивно-пластических операциях на наружных гениталиях и промежности.
Для стратификации фактора риска у больных ГФ Laor et al. 1995г разработали индекс тяжести ГФ (Fournier,s Gangrene Severity Index (GSI). Индекс представляет собой оценку в баллах, которая вычисляется, исходя из комбинации девяти физиологических переменных, изменяемых при поступлении больного в клинику. К этим переменным относятся повышенные температура тела, частота сердечных сокращений, частота дыхания, уровни натрия, калия и креатинина в сыворотке крови, количество лейкоцитов, гематокрит и сывороточный уровень бикарбоната. В исследованиях было показано, что при GSI более 9 баллов вероятность смертельного исхода составляет 75%, а при показателе менее 9 баллов вероятность выздоровления достигает 78%.
При диагностике ГФ используют инструментальные методы исследования, такие как рентгенография, УЗИ, КТ, МРТ. Гистопатология: отек и тромбоз сосудов, инфильтраты из лимфоцитов, нейтрофилов, плазматических леток, очаги деструкции.
Визуальный осмотр мошонки и промежности выявляет бронзовую окраску, индурацию, отёк и везикулярные высыпания на коже мошонки, которые быстро лопаются с выделением специфичного зловонного жёлто-коричневого секрета. Одним из ранних признаков ГФ может выступать появление чёрного пятна на коже мошонки (зоны некроза) при наличии системных признаков инфекции. Площадь некроза подкожной жировой клетчатки и поверхностной фасции значительно больше зоны некроза кожи (феномен «верхушки айсберга»).
Подкожная крепитация является патогно- моничным признаком ГФ и абсолютным показанием для хирургического вмешательства. Подкожная эмфизема мошонки определяется у 11,7–64% пациентов с ГФ.
Лечение ГФ комплексное, его начинают сразу же при поступлении пациента в хирургический стационар. Любая задержка в инициации лечения ГФ связана с высокой вероятностью летального исхода вследствие развития сепсиса и его осложнений.
Краеугольным камнем в лечении ГФ является экстренное хирургическое вмешательство в сочетании с мощной антибактериальной и противошоковой терапией. Хирургическая тактика включает многократные санационные некрэктомии с применением лампасных разрезов, широкое вскрытие и дренирование флегмон и абсцессов мягких тканей аногенитальной области.
По неотложным показаниям или в превентивных целях (для исключения контаминации раны) осуществляют отведение кала и мочи, в отдалённом периоде-различные виды реконструктивно-пластических операций с использованием местных тканей и свободных кожных или кожно-мышечных лоскутов.
С учётом полимикробной (аэробной и анаэробной) каузативной микрофлоры препаратами выбора антибактериальной терапии ГФ считают цефалоспорины (цефтриаксон), фторхинолоны, аминогликозиды (гентамицин) и метронидазол. При тяжёлых формах ГФ в комплекс антибактериальной терапии включают антибиотик из класса карбапенемов.