– Спать пора, уснул… – Олеся склоняется над ухом 7-летней дочки. Та зажимает пальчиком вход в трахеостому и шепчет:
– Бычок…
– Лег в коробку… – продолжает Олеся.
– На бочок, – подхватывает Настя.
Они часто читают вдвоем стихи, сказки и радуются. Настя – тому, что мама ее хвалит. Олеся – тому, что дочка рядом. Живет и развивается. Вопреки всему.
Пять с лишним лет назад Настю почти похоронили. Молодая женщина-невролог, глядя на Олесю в упор, тогда сказала: «Ваша дочь уйдет через месяц, максимум – три». Увидев, что нет никакой реакции, переспросила: «Вы меня слышите?!» «Настеньке же всего полтора года…» – пыталась возразить Олеся. В тот момент вся ее счастливая картина мира стала рушиться, а в голове мелькали воспоминания – одно за другим.
После первого неудачного брака Олеся встретила Алексея, доброго, работящего парня, который стал заботиться о ней и ее сыне Янисе. Они поженились. Вскоре у них родилась дочь Лиза, после – близнецы Андрюша и Алеша, за ними – Аленка.
Алексей был категорически против абортов и всегда повторял: «Раз Господь дал ребеночка – вырастим. Пока у меня есть руки-ноги, наши дети всегда будут обеспечены». Он «кружился над ними, как пчелка». Работал главным агрономом в селе и подрабатывал при любой возможности: заготавливал дрова и пилил камень в карьере. Сам обустроил сначала небольшой дом в Казинке, а потом достроил другой - купленный на материнский капитал. У семьи появилось свое большое хозяйство: 8 коров, 15 быков, гуси, утки.
Шестому ребенку Олеся и ее муж радовались так же, как первому. Настенька родилась в ночь на 1 января – под бой курантов и взрывы петард. Как ее братья и сестры, она была абсолютно здоровой. И никаких предпосылок к тому, что может быть иначе, не было. Более того, Настя раньше других детей пошла. А в полтора года, сидя рядом с грудой посуды и тазиком с водой, выдала: «Мам, глянь, я таелочку (тарелочку) помыла!»
Вскоре после этого случая, снятого Олесей на мобильный, Настя заболела. Спустя несколько дней девочка уже не могла сидеть в кресле. Ее всю трясло, голова заваливалась назад, глаза бегали в разные стороны, она перестала узнавать родных.
Олеся не понимала, что происходит. «Здоровый и веселый ребенок изменился просто по щелчку пальцев». Она возила Настю от одного врача к другому – в Ставрополь, Санкт-Петербург. Те ставили нейропатию неизвестного генеза.
В Москве Насте провели дообследование. Результаты МРТ говорили о серьезном поражении белого вещества головного мозга, отвечающего за передачу импульсов. Предположили наследственное заболевание обмена веществ – лейкодистрофию и генетическую болезнь, связанную с различными нарушениями метаболизма и формирования компонентов центральной нервной системы, – синдром Ли. Его симптомы обычно появляются после некого инициирующего события (инфекции, например), которое снижает выработку энергии в организме.
Заболевание прогрессирующее. Со временем мозг перестает в полной мере контролировать сокращение мышц, мышечная система ослабевает. Люди с синдромом Ли часто уходят из жизни из-за дыхательной недостаточности. Из столицы домой Настю отправили со словами: «Прогноз для жизни неблагоприятный».
Олеся с мужем «сидели над дочкой и все время рыдали». А когда заметили, что она стала шевелить ручками-ножками, начали ей их разрабатывать. Ночами они просиживали в интернете и искали тех, кто дал бы Насте шанс. Выходили на профессоров в разных странах, пробовали лечение экспериментальными препаратами.
Проходил месяц за месяцем, а Настя жила, цепляясь за жизнь своими крохотными пальчиками. У нее перестали бегать туда-сюда глаза, она начала фиксировать взгляд, играть. Мышцы окрепли, девочка снова смогла стоять на ножках, опираясь на диван.
Но подолгу радоваться успехам, к сожалению, не приходилось. В организме, помимо обмена веществ, был нарушен кислотно-щелочной баланс. Настя не раз оказывалась в реанимации с дыхательной недостаточностью, в том числе на фоне ацидотического криза. Ослабленный иммунитет то и дело хватал разные вирусы и инфекции.
Так после ковида перестало работать правое легкое. От постоянного приема антибиотиков случился лекарственный панкреатит. Девочку рвало кровью, и врачи долго не могли ее стабилизировать. Организм не принимал даже воду, приходилось вводить внутривенное питание. Однажды Настя пережила клиническую смерть.
Чтобы помочь Насте, перейдите по ссылке.
По совету генетиков девочке сделали «полноэкзомное секвенирование». Но анализ так и не снял знак вопроса напротив «синдрома Ли». Оказалось, что из двух характерных для него поломок генов у Насти есть только одна.
Последние два года Олеся старается обращаться к врачам как можно реже. Ей тяжело слышать каждый раз: «А что вы хотите? У вас наследственная болезнь. Как вас лечить, мы не знаем». Или: «А что это вы с ребенком делаете? У нас все дети с нейродегенеративными заболеваниями уже умерли, а вы по кабинетам ходите». В такой момент ей так и хочется добавить: «А мы еще книжки читаем, до 10 считаем, на рыбалку ездим, в лесу грибы-ягоды собираем. Хотим подрасти на 5 сантиметров и освоить экзоскелет».
Олеся получила для дочки паллиативный статус и оборудовала ее комнату всем необходимым. Рядом с кроватью Насти теперь стоит большой кислородный концентратор, аппарат ИВЛ. Есть отсос слизи для трахеостомы, зонд. На тумбочках – горы лекарств, бутылка с минералкой, парентеральный пакет, специальный раствор соды.
Каждую ночь Олеся дежурит в комнате Насти – на случай, если ее состояние внезапно ухудшится. Днем ей помогает 14-летняя Лиза. Она и кислород в случае необходимости сестре подключит, и трахеостому почистит. Оксана в шутку называет Лизу «главным реаниматологом, который всегда под рукой». Старшая дочка приняла решение учиться дистанционно, но не только из-за Насти. Она нянчится с самой младшей сестрой – Полиной, которой всего 3,5 годика. Вместе с 9-летней Аленой может что-то приготовить для семьи, и с братьями помогает папе по хозяйству. К сожалению, оно уже не такое большое: скотину пришлось продать, чтобы собрать деньги на лечение.
Сейчас Насте очень нужен портативный кислородный концентратор, с которым было бы не страшно выходить из дома. В периоды обострения болезни сатурация падает до критической отметки 87%.
Давайте поможем! Резервы семьи, к сожалению, уже исчерпаны.
Чтобы помочь Насте, перейдите по ссылке.