Синдром WPW ( Вольфа-Паркинсона-Уайта)-это врожденная аномалия строения сердца.
За всё время работы в морге я лишь однажды столкнулась со смертью молодого человека, у которого при жизни была диагностирована эта патология. Он скончался во время забега на длинную дистанцию: бежал, бежал и упал замертво.
Сейчас я знакома с молодым человеком, у которого такой же синдром. Он любезно предоставил мне свою электрокардиограмму, и я сделала фото. Это самый редкий тип А.
Обвела в кружочек дельта-волну.
При данном синдроме миокард желудочков сердца возбуждается преждевременно. Это происходит из-за наличия дополнительного пути между предсердиями и желудочками, что приводит к неправильному биению сердца.
Наличие у пациента синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта можно определить по результатам электрокардиографического исследования. Однако не всегда характерные изменения, свойственные этому синдрому, можно обнаружить на ЭКГ.
Синдром был назван в честь ученых, которые впервые описали его в 1930 году. Эти ученые-Луис Вольф), Джон Паркинсон и Пол Уайт.
Этот синдром встречается у 1–3 человек из 1000, а среди тех, у кого выявлен врожденный порок сердца, у 5 человек на 1000. Чаще всего заболевание диагностируется в молодом возрасте, причем одинаково часто страдают физически здоровые парни и девушки.
Основная причина развития синдрома WPW заключается в наличии пучка Кента-дополнительного пути между желудочками и предсердиями. Во многом это связано с мутацией гена PRKAG2, хотя не доказано, что это передается наследственным путем.
Пучок Кента-это аномалия, которая возникает ещё во время формирования плода в утробе матери. Приведёт ли он к появлению заболевания, зависит от того, каким именно будет этот пучок. Значение имеет восприимчивость пучка Кента к импульсам, а также возможность проведения импульсов и «истощения» после этого.
Учёные ещё в полной мере не изучили, как мутация гена PRKAG2 связана с возникновением пучка Кента. При том, что мутация встречается далеко не во всех случаях его наличия, есть предположение, что она больше связана не столько с формированием пучка, сколько с его свойствами. В таком случае мутированный ген способствует лучшему проведению импульса по дополнительному пучку, что связано с неправильным обменом веществ в клетках.
К тому же мутация гена PRKAG2 выявляется при иных нарушениях сердцебиения. Почему именно образуется пучок Кента, достоверно выяснить не удалось. То же самое можно сказать и о том, почему проведение в нём начинает превосходить нормальные пути распространения импульса. Однако удалось выяснить точно, что дополнительные пути проведения способны пропускать импульс в прямом, в обратном или в обоих направлениях.
Интересен тот факт, что хаотичное сокращение предсердий (фибрилляция) на треть встречается чаще у людей, которые страдают от синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Почему так происходит на данный момент, неизвестно. Однако есть предположение, что это связано со свойствами пучка Кента.
Следует различать два схожих, но всё же отличающихся друг от друга понятия: синдром WPW и феномен WPW. Не стоит их путать.
Синдром WPW-это заболевание, при котором наблюдаются как клинические, так и диагностические симптомы. Это означает, что, помимо характерных изменений на электрокардиограмме, пациент также описывает своё состояние.
Феномен WPW, в свою очередь, подразумевает лишь наличие изменений на ЭКГ без каких-либо жалоб со стороны пациента.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта проявляется спонтанными приступами учащенного сердцебиения. Они могут длиться всего несколько секунд или продолжаться в течение нескольких часов или даже суток. Тахикардия может возникать как во время физических нагрузок, так и в состоянии покоя.
Кроме тахикардии, пациент может ощущать боль в груди, ему становится тяжело дышать, возникает головокружение, одышка, беспокойство и усталость. Может доходить даже до потери сознания из-за недостатка крови, поступающей в головной мозг. Приступ начинается и завершается без видимых причин.
Патология может привести к летальному исходу, хотя внезапная сердечная смерть встречается нечасто-менее чем у каждого тысячного пациента. Обычно это случается с теми людьми, у которых ранее уже проявлялись симптомы данного синдрома.
У синдрома WPW есть три типа.
Первый из них самый редкий-тип А. В данном случае дополнительный пучок находится слева, то есть он соединяет левый желудочек с левым предсердием.
Второй тип (В) встречается чаще всего. Для него характерно правое расположение пучка Кента, который соединяет правый желудочек с соответствующим предсердием.
При третьем типе (С) пучок Кента находится в боковой стенке левого желудочка.
Проявляются эти три типа разными изменениями на ЭКГ, но клинические симптомы при всех типах синдрома WPW практически ничем не различаются.
Различают несколько клинических форм патологии:
-манифестирующая. При ней дельта-волны есть всегда, а дополнительный путь пропускает импульсы в обе стороны.
-интермиттирующая, или переходная. На кардиограмме признаки синдрома заметны не всегда.
-латентная. Чтобы выявить признаки WPW на кардиограмме, нужно угнетать функции атриовентрикулярного узла или стимулировать предсердия.
-скрытая. Эта форма, для которой характерно проведение импульсов только в обратном направлении, поэтому на ЭКГ никаких признаков синдрома не видно.
Во всех случаях пациент может жаловаться на периодические приступы учащённого сердцебиения.
Болезнь может привести к тому, что сердце будет работать неэффективно. Так происходит из-за того, что при быстром сокращении оно не способно выбросить необходимое количество крови.
Чтобы поставить диагноз, проводится опрос пациента, собирается анамнез. Также проводится физикальная и инструментальная диагностика.
Чтобы определить признаки феномена WPW, следует провести 12 канальную ЭКГ.
Однако такая диагностика не сможет показать, где именно находится пучок Кента. Для выявления местонахождения аномального пути передачи импульса проводится поверхностное ЭКГ-картирование. То есть электрокардиограмма снимается со многих точек грудной клетки.
Ещё один метод диагностики-чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭКС). Эта манипуляция поможет выявить латентные или скрытые формы синдрома. Кроме этого, процедура поможет с назначением консервативного лечения. Благодаря ЧПЭКС синдром WPW можно отличить от других видов аритмии.
Трансторакальная эхокардиография помогает узнать, есть ли в сердце тромбы или врождённые пороки.
Сначала проводится 12-канальная электрокардиография.
Если есть подозрение на синдром, проводят ЭКГ-картирование и мониторирование по Холтеру.
Перед операцией назначают ЧПЭКС. Это исследование также проводят, если диагностирован феномен WPW или он ухудшился.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта похож на другие наджелудочковые тахикардии. Поэтому нужно отличить его от других заболеваний.
Во многих случаях лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта не нужно. Это касается случаев, когда человека не беспокоят приступы аритмии. Но если они всё-таки возникают и сопровождаются выраженными симптомами, нужна неотложная помощь.
В случае приступа необходимо незамедлительно вызвать скорую помощь. До прибытия медицинских работников можно попытаться провести вагусные манёвры, но их эффективность составляет около 50 %. Самостоятельно можно предпринять следующие действия: вызвать рвотный рефлекс или кашель, сделать глубокий вдох, закрыть рот и нос, попытаться выдохнуть. Также можно провести массаж каротидного синуса. Он заключается в 10-секундном нажатии на область сонного треугольника. Однако эту процедуру должен выполнять только специалист.
Неотложная терапия подразумевает купирование приступа учащённого сердцебиения, для чего используется наружная электрическая кардиоверсия. В частности, для этого подходит ЧПЭКС, для чего аппарат переводят в сверхчастую стимуляцию. Для этого она должна превышать частоту сердечных сокращений на 10 % и больше.
Если человек нормально переносит приступы тахикардии, можно использовать медикаментозные препараты.
Консервативное лечение-это лечение, которое использует медикаментозное и немедикаментозное лечение. Если диагностирован синдром WPW, то запрещён приём препаратов, которые угнетают работу АВ-узла.
В некоторых случаях лечение может заключаться в поочерёдном использовании разных методов. Если один не подходит, используют следующий.
Электроимпульсная терапия-это когда на сердце подаётся электрический ток, чтобы наладить ритм его работы.
Есть две разновидности электроимпульсной терапии:
- Дефибрилляция-это процедура, при которой на сердце воздействует постоянный ток. Его сила достаточна для стабилизации сердечной деятельности и восстановления синусового ритма. Для проведения дефибрилляции необходим внешний дефибриллятор. Эта манипуляция осуществляется в рамках сердечно-лёгочной реанимации.
- Электрокардиоверсия представляет собой процедуру, при которой на сердце воздействует постоянный ток, учитывая фазу электрической систолы желудочков. Для выполнения этой процедуры требуется имплантация специального дефибриллятора в сердце. Это устройство постоянно следит за сердечным ритмом и при необходимости корректирует его.
Если аритмия и тахикардия случаются часто, пациенту назначается постоянная антиаритмическая терапия. Обычно это специальные препараты. Проблема в том, что через некоторое время у пациента теряется восприимчивость к этим лекарствам.
На данный момент не придумали ничего более эффективного, чем хирургическое вмешательство при лечении синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта. Речь идёт о манипуляции, которая называется радиочастотная катетерная абляция. Она предполагает нагрев и разрушение аномального пучка при помощи электрического воздействия.
Существуют как абсолютные, так и относительные показания к проведению этой операции. К абсолютным показаниям относятся случаи устойчивой тахикардии, которую невозможно устранить консервативными методами лечения. Также операция может быть показана при непереносимости антиаритмической терапии, отказе пациента от консервативного лечения и некоторых других обстоятельствах.
До 10 случаев радиочастотной катетерной абляции из 100 сопровождаются осложнениями. В частности, есть риск повреждения сердца и сосудов, возникновения тромбоэмболии и экссудативных перикардитов, а также образования рубцов на сердце. Первоначальный восстановительный период занимает до 3 дней. На полное восстановления организма уходит до трёх месяцев при условии, что пациент придерживается рекомендаций врача.
Я смотрела передачу, в которой мужчина с синдромом WPW успешно перенёс радиочастотную катетерную абляцию с первой попытки. Однако в той же палате лежал другой пациент, которому эта операция была проведена пять раз, но всё безуспешно. В итоге ему установили кардиостимулятор.
Также я видела передачу, в которой врач утверждал, что в наше время «иметь синдром WPW-это неприлично», поскольку существует такая операция, как абляция. Однако, конечно, легко говорить об этом, когда речь идёт не о твоём сердце и не о тебе.
Поэтому молодой человек, который страдает синдромом WPW и чья электрокардиограмма представлена выше, решил отложить операцию на некоторое время.
Друзья, спасибо, что читаете!