Иногда данная аномалия является случайной находкой на МРТ, а прожить с ней можно спокойно всю жизнь, если нет выраженной неврологической симптоматики. Что это за тип мальформации, по каким причинам может возникать и какие виды ее выделяют, можете прочитать в статье.
Что такое мальформация Арнольда-Киари?
Это аномалия развития ЦНС, при которой отмечается опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие (БЗО) с симптомами компрессии продолговатого мозга, часто сочетаемая с другими аномалиями развития.
Как в миндалины мозжечка расположены в норме?
В норме расположены выше, однако, у детей от 5 до 15 лет допускается их смещение каудально, но не более 5 мм.
Интересные факты
- Впервые аномалия была замечена в 1883 году шотландским анатомом Дж. Клеландом. Он установил на вскрытии 9 человек удлинение ствола и опущение миндалин мозжечка в БЗО, однако названа аномалия в честь других патологов, описавших и классифицировавших ее;
- иногда аномалия становится случайной находкой на МРТ;
- сочетается с сирингомиелией в ряде случаев;
- у маленьких детей может сочетаться с синдромом апноэ сна.
Возможные причины, приводящие к мальформации Киари
- генетический фактор (есть ряд генов, мутация в которых ассоциируется с развитием аномалии);
- недоразвитие задней черепной ямки (уменьшенный ее размер);
- прогрессирующая гидроцефалия, приводящая к смещению мозжечка;
- нарушение внутриутробного развития костно-хрящевых структур;
- аномалии кранио-вертебрального перехода (место перехода основания черепа в шейный отдел позвоночника).
Клиническая картина
Выраженность клинических проявлений зависит от степени опущения миндалин мозжечка в БЗО. Обычно их опущение в пределах от 5 до 10 мм протекает бессимптомно. Сдавление ствола мозга может спровоцировать сирингомиелию* с поражением спинного мозга разной степени выраженности. В основном пациенты жалуются на головную боль в затылочной и шейной областях, а у некоторых может быть диссоциация анестезии в конечностях.
Это скопление ликвора в центральном канале спинного мозга и развитием его компрессии изнутри. Спинной мозг "растягивается" образованием в его толще полостей.
При значительном смещении миндалин (II тип) выраженная неврологическая симптоматика манифестирует с рождения. Характерно наличие синдрома ВЧГ, стволовых нарушений и расстройств черепно-мозговых нервов по типу дисфагии, эпизодов апноэ (особенно у новорожденных первых трех месяцев), нарушения ЧСС, АД, особенно выраженного при переводе пациента из горизонтального положения в вертикальное, паралич голосовых связок, парез конечностей.
Какие типы мальформации Арнольда-Киари существуют?
I тип: миндалины мозжечка находятся ниже БЗО более, чем на 7 мм (ряд авторов выделяет 0 тип в классификации, когда смещение миндалин составляет не более 3 мм). Может сочетаться с гидроцефалией и аномалиями краниовертебрального перехода. Задняя черепная ямка часто гипоплазирована.
II тип: через БЗО отмечается пролабирование миндалин и червя мозжечка, продолговатого мозга, моста и IV желудочка. Часто сочетается с недоразвитием мозолистого тела и миеломенингоцеле (спинномозговая грыжа).
III тип: крайне редкий вариант мальформации, при котором характерно полное грыжевое выпячивание ЗЧЯ через spina bifida (незаращение дужки позвонка) на уровне С1-С2. Данный порок несовместим с жизнью.
Лечение оперативное. Показано при выраженном неврологическом дефиците и заключается, как правило, в удалении дужек верхних шейных позвонков с декомпрессией ЗЧЯ и пластикой твердой мозговой оболочки.
Интересна ли вам подборка по нейровизуализации? Можете писать в комментариях. Благодарю за внимание и до скорых встреч.