Найти в Дзене
SMARTCARDIO

Самая частая скрытая врожденная патология сердца. Двустворчатый аортальный клапан.

Аортальный клапан – один из основных клапанов сердца, главная функция которых заключается в обеспечивании однонаправленного движения крови – из предсердий в желудочки и из желудочков в аорту и легочный ствол.
Другими важными особенностями клапанов является их опора для мышц сердца и смягчение гидравлического удара во время сердечных сокращений. В норме аортальный клапан состоит из трех створок в форме полулуний. Однако, у некоторых людей вместо трех створок имеется всего две. Это состояние известно как двустворчатый аортальный клапан (ДАК) и является врожденной патологией сердца. Патология формируется во время внутриутробного развития плода. По неизвестным причинам две створки срастаются между собой, образуя врожденный порок.
Распространенность двустворчатого аортального клапана составляет до 2-х % в популяции, что делает это заболевание одним из самых частых врожденных патологий сердца. У мужчин он встречается в 3-4 раза чаще по сравнению с женщинами. Исследования на эту тему показ
Оглавление

Аортальный клапан – один из основных клапанов сердца, главная функция которых заключается в обеспечивании однонаправленного движения крови – из предсердий в желудочки и из желудочков в аорту и легочный ствол.
Другими важными особенностями клапанов является их опора для мышц сердца и смягчение гидравлического удара во время сердечных сокращений.

Направление движения крови (белые стрелки). Структуры сердца отмечены пунктиром
Направление движения крови (белые стрелки). Структуры сердца отмечены пунктиром

В норме аортальный клапан состоит из трех створок в форме полулуний. Однако, у некоторых людей вместо трех створок имеется всего две. Это состояние известно как двустворчатый аортальный клапан (ДАК) и является врожденной патологией сердца.

-3

Причины

Патология формируется во время внутриутробного развития плода. По неизвестным причинам две створки срастаются между собой, образуя врожденный порок.

Распространенность двустворчатого аортального клапана составляет до 2-х % в популяции, что делает это заболевание одним из самых частых врожденных патологий сердца. У мужчин он встречается в 3-4 раза чаще по сравнению с женщинами.

Исследования на эту тему показывают, что порок имеет генетическую предрасположенность. Известно несколько генов, которые приводят к развитию ДАК, но в большинстве случаев мутацию выявить не удается. Примерно в 20-30% случаев заболевание выявляют у других членов семьи, поэтому при установлении заболевания необходимо проводить скрининг ближайших родственников.

Чем опасен двустворчатый аортальный клапан?

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) повышает риск различных заболеваний сердца, в первую очередь – самого аортального клапана. У многих пациентов с ДАК в течение жизни формируется приобретенный порок сердца - аортальный стеноз или недостаточность, так как врожденное аномальное строение клапана приводит к нарушению его функций, из-за чего он гораздо быстрее изнашивается (фото). Дегенерация двустворчатого клапана наступает гораздо раньше, чем у людей с нормальным клапаном, в среднем – в возрасте 40-50 лет.

Деформация двустворчатого аортального клапана.
Деформация двустворчатого аортального клапана.

Также двустворчатый аортальный клапан сопровождается нарушением развития соединительной ткани аорты и других структур сердца, что увеличивает предрасположенность к таким заболеванием, как инфекционный эндокардит клапанов и аневризма восходящей аорты у таких больных.

Как заподозрить?

Люди с двустворчатым аортальным клапаном в течение долгих лет могут не испытывать каких-либо симптомов. Порок обнаруживается случайно при обследовании, либо при появлении жалоб на одышку, непереносимость физических нагрузок, что свидетельствует о развитии осложнений.

Скрининг

Если на ЭКГ данный порок не виден (как регистрировать ЭКГ портативно без гелей и проводов читайте на нашем сайте), то эхокардиография (УЗИ сердца) - надежный метод для диагностики. Две створки аортального клапана легко визуализируются с помощью ультразвукового скрининга. Также метод позволяет оценить, насколько хорошо сокращается сердце, функцию других клапанов и анатомию аорты.

-5
Нормальный аортальный клапан (Ао)
Нормальный аортальный клапан (Ао)

Нужно ли лечить двустворчатый аортальный клапан?

Наличие этого врожденного порока без нарушения функции клапана не требует лечения. Пациентам с диагностированным двустворчатым аортальным клапаном необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога и периодически (1 раз в год) проходить ультразвуковой скрининг и ЭКГ.

Хирургическое лечение показано при грубых нарушениях работы клапана – при его тяжелом сужении или недостаточности. В арсенале хирургов имеется большой спектр оперативных вмешательств, выбор которого зависит от возраста, анатомии и функции клапана, размера аорты и наличия сопутствующих заболеваний. В большинстве случаев выполняется протезирование аортального клапана механическими или биологическими протезами (фото). Однако при несостоятельности клапана и отсутствии выраженных анатомических изменений хирург может выполнить пластическую операцию (с сохранением клапана) с целью восстановить его нормальную функцию.

Протезирование аортального клапана, интраоперационная фотография
Протезирование аортального клапана, интраоперационная фотография

Преимущества и недостатки разных типов протезов клапанов сердца
Преимущества и недостатки разных типов протезов клапанов сердца

Малоинвазивное протезирование

Как альтернатива открытой операции у пациентов в тяжелом состоянии может быть использована миниинвазивная процедура – транскатетерная имплантация аортального клапана. Через небольшой прокол на бедре через сосуды к аортальному клапану доставляется система, которая сначала раздувает баллон, расширяя отверстие клапана, а затем помещает на это место протез.

Схема миниинвазивной имплантации аортального клапана
Схема миниинвазивной имплантации аортального клапана
Искусственные протезы для миниинвазивной имплантации аортального клапана
Искусственные протезы для миниинвазивной имплантации аортального клапана

Благодарим за внимание! Команда специалистов SmartCardio

Автор статьи - Баранов Кирилл Сергеевич, сердечно-сосудистый хирург.

Наш сайт - https://smartcardio.ru/

Группа в Вконтакте - https://vk.com/smart_cardio