- Иван, мы можем пересесть за другой стол? - прошу я. - Тут шумновато.
- Да, конечно, - соглашается Иван, но пока идёт за мной, задевает стул, а потом краешек другого стола, и смущается: "Извините"
- Ваня, вам нужна помощь? - мне вдруг приходит в голову, что его нужно взять за руку и сопроводить.
- Нет-нет, я в порядке, тут темновато для меня, конечно, перифирическое зрение у меня ухудшается, но я пока вижу.
Мы с Ваней пересаживаемся к окну.
"Пока вижу..."
Ванин диагноз звучит так - хороидеремия.
Это редкая форма дегенерации сетчатки глаза. Она бывает только у мужчин и поражает примерно одного из пятидесяти тысяч человек.
При данном диагнозе мужчина постепенно теряет зрение, и может окончательно его потерять к 40-60 годам. Но в том-то и дело, что свой диагноз Ваня узнал очень поздно.
Началось все у Вани с детской "ночной слепоты". Ему лет 16-17 было, когда он сформулировал проблему.
Все подростки гуляют ночью, а он не видит ничего, спотыкается. Звёзд не идентифицирует на небе вообще. В комнате с зашторенными окнами не видит собственных пальцев. Что за ерунда такая?
Родители водили Ваню к врачу.
Врач не увидел никаких патологий, сказал:
- Куриная слепота. Бывает. Попейте витамин А.
И всё. Никто не отнёсся к проблеме всерьёз. Ваня жил и думал, что так у всех. Что это что-то распространённое.
Иногда с Ваней из-за зрения случались курьёзы. Однажды они с будущей женой пришли в кино, но не успели сесть на свои места, как выключили свет в зале, и Ваня, не увидев, сел на колени к какому-то дяденьке. Извинился, посмеялись. Ну, то есть это воспринималось всё, как милая забавная особенность.
В 22 года Ваня спокойно сдал на права.
- И не было проблем? - удивилась я.
- Нет, - покачал головой Ваня. - Колбочки отвечают за дневное зрение, а палочки - за ночное. Это клетки в сетчатке такие. И я отлично сдал всё. Днём же сдавал. Вы поймите, я же тогда не подозревал даже, что то, что у меня - не норма. Я ж не обманывал никого. Я был уверен, что я в порядке.
Ваня не врёт. Он примерный семьянин. Женат, двое детей. Работает инженером-конструктором.
Однажды Ваня ехал за рулём поздно вечером. Рядом жена. И она вдруг как заверещит: "Что ты делаешь? Что ты творишь?" А он не понял: "Что? Что?" Оказалось, он не замечает, что едет по встречке. Сам испугался. Но в тот раз он решил, что устал просто, переработал.
И больше старался не ездить по ночам
А в другой раз он возвращался с работы вечером. Не поздним, не ночь, но уже было сумрачно. И на пешеходном переходе он... сбил мальчика на велосипеде, ребёнка.
Ваня был в ужасе: "Как? Как такое могло произойти? Откуда он выскочил, этот мальчик???"
Мальчик жив и сейчас уже здоров, хотя его увозили в больницу, и был период восстановления у него, и суд над Ваней тоже был, где он полностью признал вину.
Ваня всё время пересматривал то видео с мальчиком, с камер видеонаблюдения. Пытался понять: "Как? Как он мог его не увидеть?" Почему у него было ощущение, что на переходе нет никого, а через долю секунды - возник мальчик. Мистика!
Вот тут уже Ваня пошёл к врачу. Он был полон решимости разобраться: что у него творится со зрением.
Врачи провели полное обследование.
Дальше был эпичный диалог.
- Это не лечится, - сказал врач.
- Отличное начало. Что "это"? - уточнил Ваня.
- Пигментный ретинит. У вас нет боковых полей.
- А хоть какие-нибудь поля у меня есть? - грустно пошутил Ваня.
- Это генетика, - пояснил врач даже не улыбнувшись. - По материнской линии.
- Что делать?
- Лет до 50-60 зрения должно хватить, - обнадёжил врач.
- Что делать-то? - опять спросил Ваня. Ему было страшно.
- Пейте витамины.
Ваня испытывал страшную растерянность и отчаяние. В тот день ему позвонила мама, а Ваня поймал себя на мысли, что злится на нее. Хотелось взять трубку и сказать: "Спасибо за подарок". Но он не стал. Просто сбросил. Мама не виновата, конечно, не специально же она. Это генная мутация... Просто в такие моменты чувствуешь себя абсолютно беззащитным маленьким ребенком.
- Понимаете, я слепну, дистрофия сетчатки, - говорит мне Ваня с надрывом. - Это очень страшно. Как будто шторки закрываются... Я же мужик. У меня жена, дети маленькие. Если я ослепну, это всё... Мне сейчас 39. И я не знаю, сколько у меня в запасе дней, когда я вижу. Не понятно, как спрогрессирует, понимаете? Уже у меня дезориентация обостряется вечерами. Я напуган. Курить стал. На антидепрессанты сел, потому что не справляюсь с внутренней паникой. Всё время живу в ощущении надвигающейся беды.
- Что можно сделать, Ваня?
- Лекарство уже есть. Оксфордский институт в Америке разработал. Но на рынок оно ещё не вышло. Пока выйдет, пока до России дойдёт. Это 10 лет минимум... И стоить будет как крыло самолёта.
- Не очень похоже на выход.
- Да. Есть другой. Изобрести это лекарство у нас. Нужна своя программа генной терапии хороидермии. Провести доклинические испытания, потом клинические испытания. И выпустить. Это гораздо более реально дождаться, чем первый вариант.
- Кто-то уже работает над этим?
- Да, конечно. Лучшие наши учёные-генетики. Но есть проблема.
- Какая?
- Это слишком редкое заболевание, поэтому фармкомпании не особо стремятся спонсировать эти исследования. Денег нужно много, а на выходе тех, кому это лекарство нужно, не так много. Надо самим искать деньги.
- Сильно редкое?
- Я знаю лично 9 человек по России, кому срочно надо. Но всего их около трёх тысяч. Мы отчаянно ищем деньги.
- На что конкретно?
- Сейчас очередной этап исследования, я сейчас пришлю ссылку, там всё по полочкам, с терминами, он стоит 5 миллионов. Мы шутили: нас 10 человек, давайте скинемся по 500 тысяч, это же нам надо. Но ни у кого нет таких денег, мы обычные, простые люди.
Дядя Вани тоже болен. Он начал слепнуть только в 67, сейчас ему 76, но он ещё не полностью слеп. Это, в целом, обнадёживает Ваню, но это не гарантия ничего, конечно.
На сайте "РетинаФонда" в разделе "Программы" есть раздел
"Хороидеремия". Там очень подробно объясняется, на каком этапе сейчас разбаботка, что сделано, что предстоит сделать. Это очень многоступенчатый процесс. Например, сначала этап, который условно называется "пробирки", потом "мыши" (испытания на мышках), потом "свиньи" (испытания на свиньях), потом люди.
- Мне почти сорок, - говорит Ваня. - Я хочу чтоб клинические испытания делали на мне. Я готов рисковать.
- Ох, как страшно звучит!
- Страшно. Но жить с вот таким туманным завтра ещё страшнее. Я же вообще живу без завтра: не строю планов на будущее, не могу, например, взять ипотеку. Нет, я стараюсь, конечно, радоваться каждому дню. Но всё равно мысли всегда сбиваются в сторону: "А вдруг я скоро ослепну?" И сердце сжимается страхом... Я хочу сделать всё, что в моих силах, чтобы побороться за полноценное зрение таких вот "везунчиков", как я.
#АрмияВолшебников.
Мне всегда этот путь - инвестировать в наших учёных, в наши разработки - казался самым здравым и логичным. Когда мы собирали миллионы на заграничные лекарства (например, "Лукстурну" за 58 миллионов, помните?), я всё время думала, что если найти деньги и инвестировать в разработку этих инъектий у нас, то это же... это же логичнее и правильнее, и в конечном итоге, рациональнее.
Сайт "РетинаФонда" сделан очень понятно, для людей.
Там можно прочесть о разных их программах подробнее, и о "Хороидеремии", о каждом этапе работы.
Прочесть и, если посчитаете нужным, помочь.
Кто, если не мы?
