Более 200 лет назад фермеры Англии, Шотландии и Франции заметили странные симптомы у овец. Они дрожали, теряли равновесие и терлись боками о разные поверхности. Это заболевание назвали "скрепи" или почесуха в Шотландии и трясучка во Франции. Фермеры заметили, что животные заболевали от новых введенных в стадо животных. Бороться с этой проблемой могли только истреблением больных овец, но к тому времени болезнь распространилась в Европе, Азии и Америке.
Спустя сто лет ученые пришли к выводу, что передача заболевания действительно происходит от новых больных животных к здоровым и что инфекционный агент находится в мозговой ткани овец. При изучении экстрактов головного мозга больных животных, материал проходил через пористый фильтр для бактерий и ,таким образом, сделали вывод, что инфекционный агент был достаточно малого размера, сравнимым с вирусом, а возможно и меньшим.
В 1957 году было описано смертельное заболевание центральной нервной системы, называемое "куру", что означает дословно "дрожать". Изначально данная болезнь была среди взрослых женщин и детей, мужчины заболевали реже. Симптомы были сходны с теми, что описывали ранее у овец. Болезнь появилась в Новой Гвинее. Ученые полагают, что инкубационный период данной болезни может длиться 30 и более лет, что усложняет поиск инфицированных. Считается ,что в те времена болезнь передавалась из-за каннибализма, обряда скорби и уважения к погибшим во время которого родственники должны были съесть мозг.
Долго люди гадали что же вызывает столь сильное поражение мозга. Мозг больных в буквальном смысле был похож на сыр с огромными дырами, вероятно из-за потери множества нейронов. В то время предполагали, что болезнь вызывает вирус, но как тогда объяснить отсутствие симптомов, характерных для вирусной инфекции?
В 1959 году была взята биопсия мозга больного человека и инокулят введен обезьянам . Наблюдение вели долго, так как подозревали, что инкубационный период будет длительным. Далее постепенно вводили инокуляты все новым и новым животным. Было доказано сходство болезней скрепи, куру и Крейцфельд-Якоба и предложено объединить их в одну группу -губчатая энцефалопатия. В этот период все еще полагали,что агентом является вирус.
В 1985-1986 году началась вспышка коровьего бешенства неизвестной этиологии. Исследования показали, что источник заражения был в мясо-костной муке в корме животных. Позже было доказано, что заболевания также может передаваться и без корма, между животными. У людей, которые работали с животными спустя достаточно длительное время стали проявляться симптомы коровьего бешенства.
В целом прионная болезнь встречается редко и при определенных обстоятельствах. Прионы- неправильно свернутые белки могут быть в мозге, лимфоидных органах, печени,слюнных железах, надпочечниках и костном мозге. Передача может осуществляться через кровь, например, при медицинских процедурах.
На 2017 год было обнаружено 227 случаев заболевания коровьем бешенством. В эволюционном плане к человеку ближе всего яванская макака. У нее 96% прионных белков идентичны с человеческими. Таким образом, эксперименты проводили на этих животных. Клиническая картина зараженных макак была полностью идентична зараженным людям.
У каждого из нас есть нормальные прионные белки, но в силу определенных обстоятельств они могут принимать неправильные конфигурации и вызывать тяжелейшие заболевания.
В последнее время исследователи задумались над тем,что аномальное сворачивание белка, изученное на прионах, может быть причиной и других заболеваний, например болезнь Паркинсона. В настоящее время эта концепция является весьма актуальной в научном сообществе.