Эритромелалгия, или болезненная эритема конечностей, - это редкое нейрососудистое заболевание, характеризующееся сильной болью, локализующейся преимущественно в области стоп. Основным симптомом является покраснение и потепление кожи, сопровождающееся чувством жжения. Хотя на первый взгляд это состояние кажется незначительной неприятностью, лечение и управление им в повседневной жизни может быть сложным.
Эритромелалгия - что это за болезнь?
Эритромелалгия - это заболевание, которое впервые было описано в 1878 г. Смысл его названия относится к клиническим проявлениям, которые оно демонстрирует, и происходит от слов erythros - красный, melos - конечности и algos - боль.
Эритромелалгия - редкое заболевание с частотой встречаемости 2,5-3,3 случая на миллион человек в год. Она называется болезненной эритемой конечностей, потому что болезнь поражает в основном стопы, хотя может появиться на руках, лице и других частях тела.
Существует 2 формы эритромелалгии: первичная и вторичная. Первичная форма, встречающаяся в 3-15 процентах случаев, вызвана мутацией в гене SCN9A, который влияет на то, как нервы посылают болевые сигналы в мозг, вызывая покраснение и ощущение тепла. Другие причины первичной эритромелалгии до сих пор неизвестны. Вторичная форма возникает при таких заболеваниях, как миелопролиферативные синдромы, периферическая нейропатия, аутоиммунные заболевания (волчанка, ревматоидный артрит, рассеянный склероз) и в результате травмы.
Эритромелалгия - симптомы
Эритромелалгия сопровождается 3 характерными симптомами:
- покраснение (эритема) из-за чрезмерного притока крови,
- потепление вследствие увеличения кровотока - кожа становится теплой или горячей на ощупь,
- боль различной интенсивности: от легкого покалывания до сильного жжения, также могут быть такие ощущения, как булавки/иголки или зуд кожи.
Кроме того, могут наблюдаться следующие проявления: отеки, повышенное или пониженное потоотделение, холодная или горячая на ощупь фиолетово-синяя окраска кожи. Начало симптомов часто инициируется повышением температуры окружающей среды, приемом горячих ванн, физической нагрузкой, стрессом, употреблением алкоголя и опусканием конечностей. Боль усиливается ночью.
Эритромелалгия - диагностика и лечение
Эритромелалгия определяется на основании имеющихся симптомов и исключения других возможных заболеваний.
До настоящего времени не было разработано ни одного теста, предназначенного для выявления болезненной эритемы конечностей. В диагностике могут помочь анализы крови и обращение к различным специалистам, включая дерматолога, невропатолога или ревматолога.
Лечение эритромелалгии затруднено - лекарства не существует, и терапия основана только на облегчении симптомов. Только в случае вторичной формы эритромелалгии лечение основного заболевания часто приводит к полному устранению симптомов эритромелалгии.
Лекарства, которые помогают одному человеку, могут оказаться неэффективными для другого. Противосудорожные препараты (габапентин и прегабалин) обычно используются в качестве препаратов первой линии для снижения нервной активности и болевых ощущений. Также используются антидепрессанты, блокаторы натриевых каналов, препараты для лечения сердечно-сосудистых заболеваний и анальгетики.
Для симптоматического лечения могут быть полезны кремы, гели и мази, содержащие такие вещества, как амитриптилин, кетамин, лидокаин и клонидин. Клинические исследования показывают, что кремы и пластыри, содержащие капсаицин и ментол, который дает ощущение охлаждения, иногда оказываются эффективными.
Болезненная эритема конечностей - как с ней бороться?
Хотя эритромелалгия является серьезной проблемой в повседневной жизни, с ней можно справиться, изменив существующий образ жизни. Людям с эритромелалгией не следует полностью отказываться от физических упражнений - умеренная физическая активность в виде посещения бассейна, занятий йогой или пилатесом является хорошим вариантом.
Охлаждение конечностей и удержание ног выше уровня коленей и бедер приносит облегчение. Безопасный способ охлаждения тела - использовать вентилятор, стоять босиком на холодном полу или нанести охлаждающий гель на болезненные участки тела. При использовании этих методов важна умеренность, так как частое и длительное воздействие холода может повредить кожу и нервы. Большинству людей с эритемой конечностей необходимо внести изменения в процесс купания, например, снизить температуру воды, принимать душ вместо ванны или поддерживать более низкую температуру в ванной комнате.
Источники:
Nurowska-Wrzosek Barbara i wsp., "Erytromelalgia - bolesny rumień kończyn w obrazowaniu termograficznym", Pediatr Med Rodz , vol. 9, no. 1, pp. 97-101, 2013.
Z. Tang i wsp., "Первичная эритромелалгия: Обзор", Orphanet Journal of Rare Diseases, vol. 10, no. 1. BioMed Central Ltd., 30-Sep-2015, doi: 10.1186/s13023-015-0347-1.
P. T.J. et al., "Топический амитриптилин в сочетании с кетамином для лечения эритромелалгии: Ретроспективное исследование 36 пациентов в клинике Майо", J. Drugs Dermatology, vol. 12, no. 3, pp. 308-310, 2013.
"Эритромелалгия", Здоровый грех для всех. Британская ассоциация дерматологов, 2017 г. [Онлайн]. Available: https://www.bad.org.uk/shared/get-file.ashx?id=1909&itemtype=document. [Accessed: 30-Apr-2020].
A Patient's Guide to Erythromelalgia. The Erythromelalgia Association, 2016.
