Письмо о помощи английского врача-хирурга Уильяма Веста изданное в 1841 г. в журнале The Lancet главному редактору и коллегам:
«Сэр, я обращаюсь в Ваш ценный и широко известный журнал, чтобы привлечь внимание медицинской общественности к очень редкому и особому типу судорог,
наблюдаемых у детей раннего возраста. ... Поскольку тот единственный случай, свидетелем которого мне довелось быть, – мой собственный ребенок, я буду
чрезвычайно признателен любому специалисту, который частным образом или через публикацию в Вашем журнале окажет мне консультативную помощь. ... Сейчас ребенку около года. С момента рождения это был прекрасный здоровый мальчик, пока в возрасте 4 месяцев я не заметил своеобразные легкие кивательные
движения головой. Первоначально я полагал, что это своего рода хитрость или трюк. На самом деле эти кивательные движения были первым проявлением болезни, поскольку их частота значительно увеличилась.
Кивки стали настолько частыми и выраженными,что несколько раз я наблюдал приведение головы к коленям с последующим немедленным выпрямлением.
Эти кивки и выпрямления, длительностью несколько секунд, наблюдаются сериями по 10–20 пароксизмови повторяются через разные интервалы времени в течение дня. Приступы возникают, когда ребенок сидит или лежит. Перед их началом он весел и активен, затем внезапно вскрикивает, выглядит испуганным, его голова неожиданно падает, а ноги сгибаются. Несмотря на приступы, его физическое развитие не страдает,однако его психическое развитие затормозилось, он больше не может приобретать новые навыки и не знает, как двигать конечностями. В сравнении с детьми своего возраста он никогда не плачет и не смеется, а выглядит безучастным, несмотря на то, что его слух и зрение не нарушены. Он больше не может поддерживать свое тело в вертикальном положении и самостоятельно удерживать голову. В случае моего сына приступы повторяются ежедневно уже в течение 7 мес.
Однажды я видел перерыв в течение 3 дней, затем приступы возобновились, но вместо кивательных движений появились выпрямление и разведение рук.
При этом ребенок выглядит диким, утратившим всю свою живость и очень утомленным...»
West W.J. On a particular form of infantile convulsions. Lancet 1841;1:724–5. перев. проф. К.Ю.Мухин
Письмо доктора Веста является первым подробным описанием заболевания,получившее в дальнейшем его имя. Синдром Веста является классической эпилептической энцефалопатией, что подразумевает за собой страдание головного мозга на фоне постоянной эпилептической “бомбардировки” что отражается на ЭЭГ типичной ( но не специфичной) для синдрома Веста патологическим изменением биоэлектрической активности- гипсаритмией, и как следствие задержкой развития с момента начала приступов.
Чем дольше сохраняется гипсаритмия на ЭЭГ, тем хуже прогноз дальнейшего развития ребенка(https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1046/j.1528-1157.2002.26201.x). Поэтому чем раньше выставлен диагноз, чем раньше начата соответствующая терапия, тем благоприятнее исход заболевания, особенно если речь идет о криптогенном ( не имеющий причины в виде аномалии, пороков головного мозга, генетического заболевания) синдроме Веста. Для данного заболевания характерен специфический вид приступа инфантильные (эпилептические) спазмы, которые встречаются не только при синдроме Веста, но и при других эпилептических синдромах ( структурная эпилепсия, синдром Леннокса- Гасто, синдром Отахара, синдром псевдо-леннокса, генетические формы эпилепсии). Короткие по продолжительности (0.3-0.7 сек), в виде кивков (флексорные),или разведения рук (экстензорные) могут легко быть незамеченными или неправильно интерпретированы (вздрагивания, испуг, тики, колики) родителями в первое время. Поэтому если Вашему ребенку от 3 мес до 1.5 лет и вы видите схожие подергивания (см. следующий пост) во время сна и бодрствования,то стоит незамедлительно обратиться в неврологический стационар для правильной оценки пароксизма, определения причины, и получения правильного лечения.
Ниже представлены короткие видео с вариантами эпилептических спазмов.
https://vk.com/video-211495682_456239017
https://vk.com/video-211495682_456239018
https://vk.com/video-211495682_456239019
Два первых видео взяты из видеохостинга YouTube. Последнее видео из собственной клинической практики.
p.s. перед тем как обратиться к врачу обязательно запишите на видео приступ ребенка. Лучше один раз увидеть, чем сто раз услышать.