Примерно в 1820 году французский сирота по имени Мартин Фьюгейт женился на местной девушке по имени Элизабет Смит, пара решила поселиться на берегу Тревожного ручья в Кентукки, чтобы претендовать на земельный участок. Однако они не знали, что у пары был рецессивный ген, который назывался Met-H. Супруги стали родителями детей, совершенно не похожих на них. Их детский цвет был синим.
Мартин Фугейт и его жена, хотя и не были родственниками, не имели никаких симптомов рецессивного гена. Вместо этого они были совершенно нормальной белой парой, а их дети унаследовали рецессивный ген, который дал им состояние, известное как метгемоглобинемия. Это заболевание крови приводит к ненормальному производству метгемоглобина, формы гемоглобина.
Синий цвет семьи Фугейт сбил людей с толку и породил всевозможные дикие теории. Некоторые предполагали, что у них было заболевание сердца, в то время как другие утверждали, что Фугейты страдали от болезни легких. Но из-за того, что у них не было медицинского понимания этого состояния, некоторые просто отмахивались от синего цвета кожи, просто потому, что «их кровь была ближе к коже».
Однако людям было неизвестно, что проблемы семьи Фугейтов и главная причина сохранения синего цвета кожи их детей были секретом, который холмы Кентукки хранили до 1960-х годов, когда врачи изучали семью Фугейтов. Оказалось, что шесть поколений смешанных браков из-за изоляции, вызванной отсутствием дорог, привели к тому, что родители передали рецессивный ген своим детям. Тем не менее, несмотря на все это, около 150 лет семья Фугейтов процветала на холмах Кентукки, доживая до преклонного возраста в свои 80-90 лет.
В 1960-х потомки Мартина Фьюгейта с рецессивным геном проживали по всему плато Камберленд, штат Кентукки. В то же время Мэдисон Кавейн, фельдшер армии Второй мировой войны, ветеринар и гематолог, начал работать в Университете Кентукки, когда услышал о синих людях.
Мэдисон Кавейн и медсестра Рут Пендерграсс искали синих людей. Сначала они исключили болезнь сердца или легких, когда впервые встретились с ними, но затем Мэдисон и Рут спросили голубых людей, есть ли у них родственники, которые также были голубыми; Мэдисон заподозрил метгемоглобинемию. После анализа образцов крови, взятых у членов семьи Фугейтов, или, как их называли, Голубых Фугейтов, Мэдисон предложила метиленовый синий в качестве возможного лекарства. Метиленовый синий является формой красителя.
Вскоре после этого Мэдисон и медсестра Рут собрали некоторых членов семьи Фугейтов и ввели им метиленовый синий, после чего их синяя кожа в течение нескольких минут стала нормальной. Хотя это было временное решение, а не постоянное.
Деннис Стейси, потомок Мартина Фьюгейта, говоря о том, почему изолированные члены семьи Фьюгейтов продолжали вступать в смешанные браки, сказал: «Когда они заселяли эту страну, там не было дорог. Было трудно выбраться, поэтому они породнились».
Как вы думаете, простые вещи, которые мы считаем само собой разумеющимися, такие как транспорт и способность передвигаться, спасли нас от болезней, таких как посинение кожи?
