•Бронхоэктазы(БЭ) - стойкое, необратимое расширение ветвей бронхиального дерева, обусловленное деструкцией стенок бронхов и/или нарушением нервно-мышечного тонуса вследствие воспаления, склероза, дистрофии, гипоплазии их структурных элементов.
•Термин «эктазия» (от греч. ektasis— растягивание, растяжение) подразумевает органическое расширение просвета бронха. БЭ могут приобретать форму цилиндра (цилиндрические БЭ), мешочка (мешотчатые БЭ), возможно веретенообразное расширение бронхов (варикозные БЭ); наконец, бронхоэктазы могут быть представлены в виде кист (кистозная дегенерация бронхиального дерева).
Бронхоэктатическая болезнь-хроническое приобретенное, а в ряде случаев врожденное, заболевание, характеризующееся необратимыми изменениями (расширением, деформацией) бронхов (бронхоэктазами), сопровождающимися их функциональной неполноценностью, нарушением дренажной функции и хроническим гнойно-воспалительным процессом в бронхиальном дереве, перибронхиальном пространстве с развитием ателектазов, эмфиземы, цирроза в паренхиме легкого.
Классификация:
- •Постинфекционные (инфекции нижних дыхательных путей у детей, абсцедирующие пневмонии у взрослых, туберкулез; аденовирусная инфекция, коклюш, корь; другие инфекции дыхательных путей).
- •Обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя компрессия дыхательных путей).
- •Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров, дыма, включая термические повреждения).
- •Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационные пневмонии, санационные процедуры).
- •Генетически детерминированные (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).
- •Врожденные аномалии - дисплазии (агенезии, гипоплазии, секвестрации, шунты, карликовость).
•Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).
•Дефицит или аномалии a1-антитрипсина.
•Хронические диффузные заболевания легких известной или неустановленной этиологии (идиопатический легочный фиброз, коллагенозы, саркоидоз).
•Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).
•Другие причины (аллергический бронхолегочный аспергиллез, ВИЧ-инфекция/СПИД, синдром "желтых ногтей", радиационное повреждение).
по форме расширенных бронхов - цилиндрические, мешотчатые, варикозные, смешанные;
по степени распространения патологического процесса - одно-, двухсторонние, с указанием точной локализации изменений по сегментам легкого;
по степени выраженности клинических проявлений - легкая, среднетяжелая, тяжелая форма болезни;
по фазе заболевания в момент обследования - обострение, ремиссия.
Как проявляется Бронхоэктатический болезнь?:Основным проявлением бронхоэктатической болезни служит постоянный кашель с отхождением гнойной мокроты с неприятным запахом. Особенно обильным выделение мокроты бывает по утрам («полным ртом») или при правильном дренажном положении (на пораженном боку с опущенным головным концом). Количество мокроты может достигать нескольких сотен миллилитров. В течение дня кашель возобновляется по мере накопления в бронхах мокроты. Кашель может приводить к разрыву кровеносных сосудов в истонченных бронхиальных стенках, что сопровождается кровохарканьем, а при травмировании крупных сосудов – легочным кровотечением.
Хроническое гнойное воспаление бронхиального дерева вызывает интоксикацию и истощение организма. У пациентов с бронхоэктатической болезнью развивается анемия, похудание, общая слабость, бледность кожных покровов, наблюдается отставание физического и полового развития детей. Дыхательная недостаточность при бронхоэктатической болезни проявляется цианозом, одышкой, утолщением концевых фаланг пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей в форме «часовых стеклышек», деформацией грудной клетки.
Частота и длительность обострений бронхоэктатической болезни зависят от клинической формы заболевания. Обострения протекают в виде бронхолегочной инфекции с повышением температуры тела, увеличением количества отделяемой мокроты. Даже вне обострения бронхоэктатической болезни сохраняется продуктивный влажный кашель с мокротой.
Диагностика БЭБ
В диагностике БЭ важно учесть характерные признаки, указания в анамнезе на хронические, с обострениями, длительные инфекционные заболевания нижних дыхательных путей (бронхиты, пневмонии), семейный анамнез со сведениями о факторах риска. Поводом для обследования в целях диагностики БЭ могут быть выявленный при рентгенографии усиленный, с деформацией легочный рисунок в нижних легочных полях, доходящий до периферических отделов легких, ателектаз в средней, нижних долях, язычковых сегментах.
Диагностика БЭ преследует цель установления болезни, факторов риска возникновения и развития процесса, формы заболевания и его особенностей, знание которых необходимо для адекватного лечен.
Физикальное обследование:При длительном течении заболевания могут наблюдаться утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и деформация ногтей («часовые стекла»). Дети могут отставать в умственном и физическом развитии. Возможна деформация грудной клетки.
При развитии пневмофиброза голосовое дрожание усилено, перкуторно - укорочение легочного звука, аускультативно - бронхофония, а при выраженной эмфизематозности голосовое дрожание ослаблено, легочной звук с коробочным оттенком, аускультативно - дыхание ослаблено. При аускультации могут быть определены локализация (зона выявления хрипов), активность процесса (количество и разнокалибренность влажных хрипов), динамика процесса. При грубых изменениях объема легкого физикально может быть выявлено смещение сердца.
Лабораторные исследования:
Исследования крови должны быть направлены на определение выраженности воспалительного процесса (уровень лейкоцитоза, С-реактивного белка, тромбоцитов, СОЭ), грибкового поражения легких (наличие эозинофилии), хронической инфекции (анемии).
Исследование мокроты предусматривает определение вида возбудителя (культуральные исследования) неспецифического воспалительного процесса, микобактерий, грибов, а также чувствительности микрофлоры к антибиотикам.
Инструментальные исследования: В окончательной постановке диагноза большое значение имеют лучевые методы. При рентгенографии выявляются тяжистость, ячеистость, кистовидные изменения легочного рисунка, уменьшение объемов отдельных зон легкого, прежде всего базальных сегментов, средней доли и язычковых сегментов, эмфизематозность в смежных участках легкого, смещение средостения в пораженную сторону. В последние годы главным диагностическим исследованием стала компьютерная томография. Это связано с большой информативностью (чувствительностью и специфичностью) метода при неинвазивном, безопасном его применении.