В течение почти 200 лет Фугейты, известные как "голубые люди" Кентукки, оставались практически закрытыми от внешнего мира, передавая свою голубую кожу из поколения в поколение.
Когда Бенджамин "Бенджи" Стейси родился в 1975 году, медсестры и врачи были шокированы и озадачены. Вместо того чтобы появиться на свет ярко-малинового цвета, как большинство младенцев, Бенджи родился с темно-синей кожей. Врачи были настолько обеспокоены этим необычным цветом кожи, что вызвали скорую помощь, чтобы отвезти Бенджи за 116 миль от его родного города в Хазарде, штат Кентукки, в Медицинский центр Университета Кентукки.
После двух дней анализов врачи так и не смогли понять, почему кожа маленького Бенджи синяя. Тогда бабушка Бенджи заговорила, спросив: "Вы когда-нибудь слышали о голубых Фьюгейтах из Троублсом Крик?".
В этот момент отец Бенджи, Альва Стейси, объяснил врачам: "Моя бабушка Луна по отцовской линии была голубой Фугат. Это было очень плохо в ней".
Бенджи Стейси был последним ребенком, родившимся в длинной линии Фугейтов - голубых людей Кентукки - которые жили в Аппалачских горах Кентукки на протяжении последних 197 лет.
Первым Фугатом в США был французский сирота по имени Мартин Фугат, который поселился возле Бурного ручья в 1820 году.
Он женился на женщине по имени Элизабет Смит, которая, как говорили, была бледной и белой, как горный лавр, цветущий каждую весну вокруг впадин ручья.
Неведомо для них самих, по какой-то неисчислимой случайности, оба обладали рецессивным геном, в результате чего четверо из семи детей этого союза родились с голубой кожей. В те времена в сельской местности восточного Кентукки не было дорог, а железная дорога появилась в этой части штата только в начале 1910-х годов.
В результате многие из Фугейтов стали жениться и заводить детей в пределах своей родословной.
"Было трудно выбраться, поэтому они вступали в межродственные браки", - говорит Деннис Стейси, генеалог-любитель и потомок Фугейтов. "Я сам себе родственник".
Бенджи происходит от линии этой семьи, которая началась, когда сын Мартина, Захария, женился на сестре своей матери.
Такая генетическая изоляция позволила продолжить воспроизводство и проявление гена "голубой кожи" семьи Фугейт.
В течение следующих ста с лишним лет Фьюгейты продолжали жить в относительной изоляции и были приняты жителями Троублсом-Крик.
"Они выглядели как все остальные, только у них был синий цвет", - сказал один из жителей.
Однако к началу 1960-х годов некоторые представители синих Фугейтов начали возмущаться своим кобальтовым цветом кожи. Мало того, что их кожа отличала их от других, к тому времени люди уже начали связывать их цвет кожи с историей инбридинга в семье.
Именно тогда двое Фьюгейтов обратились к Мэдисон Кавейн, гематологу из медицинской клиники Университета Кентукки в то время, в поисках лечения.
"Они очень смущались того, что они голубые", - вспоминает Квейн. "Патрик сгорбился в коридоре. Рейчел прислонялась к стене. Они не заходили в приемную. Было видно, как сильно их беспокоит то, что они синие".
Используя исследования, собранные в ходе изучения изолированных популяций эскимосов Аляски, Квейн смог сделать вывод, что Фьюгейты являются носителями редкого наследственного заболевания крови, которое вызывает повышенный уровень метгемоглобина в крови.
Метгемоглобин - это нефункциональная синяя версия здорового красного белка гемоглобина, который переносит кислород. У большинства кавказцев красный гемоглобин крови в организме просвечивает сквозь кожу, придавая ей розовый оттенок.
В семье Фьюгейт чрезмерное количество голубого метгемоглобина в крови придало их коже голубой оттенок.
Это заболевание крови является результатом рецессивного гена, поэтому для появления заболевания у потомства необходимо, чтобы оба родителя ребенка имели рецессивный ген. Если бы Фугейты не жили в изоляции и не занимались близкородственным скрещиванием, это заболевание было бы невероятно редким в их роду.
Кавейн придумал лекарство от этого расстройства: больше синего цвета. Как ни странно, лучшим химическим веществом для активизации процесса превращения метгемоглобина в гемоглобин в организме является метиленовый синий краситель. Лечившиеся у него Фьюгейты принимали этот краситель, и через несколько минут синяя окраска их кожи исчезала, а кожа становилась розовой.
Пока они продолжали регулярно глотать таблетки этого вещества, эти синие люди из Кентукки могли жить нормальной жизнью.
Через пару месяцев после рождения цвет кожи Бенджи начал меняться до обычного для младенца. К семи годам он почти полностью утратил голубой цвет кожи, что говорит о том, что, скорее всего, он получил копию гена только от одного из родителей.
Вероятно, Бенджи получил этот ген от бабушки по отцовской линии, Луны.
"Луна была синеватой со всех сторон. Ее губы были темными, как синяк. Она была такой синей женщиной, какую я когда-либо видела", - говорит местная медсестра Кэрри Ли Килберн.
Хотя сегодня Бенджи и большинство потомков семьи Фугейт утратили свой синий цвет кожи, он все еще проявляется на их коже, когда им холодно или они краснеют от гнева. В эти моменты наследие синих Фугейтов из Кентукки продолжает жить - наследие трудностей, изоляции и упорства.