✅Недавно просматривала свои посты про SS-антитела и беременность, решила освежить в памяти информацию и очень кстати нашла «Руководство по ведению детей, рожденных матерями с системной красной волчанкой (СКВ) и другими аутоиммунными заболеваниями». Делюсь с вами :)
Руководство описывает тактику ведению детей, рожденных от матерей с анти-Ro, анти-La антителами (есть соответсвующие посты!!!).
❗️❗️❗️Важно!!! У некоторых детей может развиться неонатальная волчанка БЕЗ установленного диагноза у матери.
✅Неонатальная волчанка - это пассивно приобретенное заболевание, которое развивается примерно у 2% детей, рожденных от матерей с антителами против Ro/SSA и/или La/SSB. Процесс запускается прохождением через плаценту анти-Ro/SSA и/или анти-La/SSB антител. Приблизительно 50% женщин, родивших ребенка с синдромом неонатальной волчанки, НЕ ИМЕЮТ диагноза волчанки или какого-либо другого аутоиммунного заболевания на момент беременности, несмотря на наличие у них анти-Ro/SSA -La/SSB (это ещё раз о том, что антитела НЕ РАВНО болезнь и даже НЕ всегда РАВНО болезнь в будущем). У части этих женщин разовьётся аутоиммунное заболевание в будущем, поэтому рекомендовано их направить к ревматологу после родов.
‼️И от себя: бессимптомные женщины, НЕ обследованные на антитела до беременности, родившие ребёнка с признаками неонатальной волчанки или блокадой сердца, а также потерявшие ребёнка во время беременности по причине развития блокады сердца у него, тоже должны быть направлены к ревматологу для дообследования. С учётом редкости этой ситуации, низкой осведомлённости специалистов и отсутствием скрининга на антитела, данная ситуация может быть разобрана ретроспективно.
✅Признаки неонатальной волчанки
➡️Сыпь на лице, вокруг глаз. Сыпь почти всегда исчезает к 6-8 месяцам после естественного удаления материнских антител из кровотока детей, и у большинства (более 90%) таких младенцев впоследствии НЕ развивается волчанка или другие аутоиммунные заболевания 🙏.
➡️У младенцев также могут наблюдаться временные нарушения функции печени, а также изменения в крови в виде анемии, лейкопении, тромбоцитопении или панцитопении (снижение всех показателей крови).
➡️Наиболее серьёзным проявлением неонатальной волчанки является полная блокада сердца, которая возникает примерно у 2% новорожденных, чьи матери имеют антитела к Ro/SSA и La/SSB.
✅Наблюдение во время беременности
Женщины с обнаруженными анти-Ro/SSA или анти-La/SSB антителами должны проходить еженедельный мониторинг частоты сердечных сокращений плода, начиная с 16-18 недели беременности. При выявлении брадикардии (снижение частоты сердечных сокращений) рекомендовано выполнение серийных Эхо-КС с целью обнаружения блокады сердца плода на ранней стадии, мониторинга состояния сердца, а также разработки дальнейшей тактики наблюдения за ребёнком (например, предупреждение бригады неонатологов и кардиологов о необходимости установки кардиостимулятора после рождения).
‼️В настоящее время НЕ СУЩЕСТВУЕТ доказанного метода лечения блокады сердца плода до рождения.
🆘Сообщалось о случаях уменьшения степени блокады сердца и даже возврата к синусовому ритму после назначения дексаметазона матери, но дексаметазон НЕ рекомендуется в качестве профилактического средства для предотвращения развития блокады сердца у плода в связи с его серьёзными побочными эффектами.
🆘Также не было установлено, что внутривенный иммуноглобулин является эффективным профилактическим средством.
🆘🆘🆘Частота сердечных сокращений менее 55 ударов в минуту, снижение фракции выброса левого желудочка, водянка и раннее появление признаков поражения сердца являются факторами неблагоприятного прогноза (гибель ребёнка внутриутробно или сразу после рождения).
❗️При рождении ребёнка с признаками неонатальной волчанки, риск повторения этой ситуации при последующей беременности составляет 16-18%.