Как погибла семья императора Николая II знают все, а если не знают, то прочтут в Википедии и на Дзене. Расскажу лишь о наследниках престола на основе недавних фактов.
Царевич Алексей Николаевич Романов, единственный сын Николая II, родился 30 июля (12 августа) 1904 года и с рождения болел гемофилией.
Наследник Цесаревич Алексей Николаевич, по свидетельству очевидцев, был мальчик умный, наблюдательный, восприимчивый, ласковый, жизнерадостный. Был с ленцой и не особенно любил книги. Он совмещал в себе черты отца и матери: унаследовал простоту отца, был чужд надменности, заносчивости, но имел свою волю и подчинялся только отцу. Мать хотела, но не могла быть с ним строгой.
Заболевание гемофилией стало очевидным у цесаревича уже в сентябре 1904 года, когда у младенца, не достигшего ещё двухмесячного возраста, началось тяжёлое кровотечение из пупка. Болезнь у наследника проявлялась в том, что каждый ушиб, в результате которого происходил разрыв какого-нибудь, даже самого крошечного внутреннего кровеносного сосуда, вызывал внутреннее, не останавливающееся кровотечение. Медленно, но безостановочно, кровь проникала в окружающие мышцы и другие ткани, образовывалась гематома величиной с большое яблоко, кожа утрачивала эластичность и не могла больше растягиваться, давление замедляло кровообращение, в результате чего начиналось образование тромба. После этого гематома постепенно рассасывалась и тёмно-багровый синяк превращался в пятнистый желтовато-зелёный. Незначительные внешние порезы или царапины на любом месте поверхности тела не представляли опасности — они сразу же затягивались, а потом на них накладывали тугую повязку, которая сдавливала кровеносный сосуд и давала возможность повреждению постепенно заживать. Исключением были кровотечения изо рта или носа, так как в таких местах невозможно было наложить повязку на источник кровотечения. Однажды царевич чуть не умер от носового кровотечения, хотя не испытывал при этом никакой боли.
Болезнь постоянно вызывала кровоизлияния в суставах — они причиняли Алексею нестерпимую боль и превращали в инвалида. Кровь, скапливаясь в замкнутом пространстве сустава локтя, колена или лодыжки, вызывала давление на нерв, и начинались сильные боли. Попавшая в сустав кровь разрушала кости, сухожилия и ткани. Конечности застывали в согнутом положении. Иногда причина кровоизлияния была известна, иногда нет. Бывало, цесаревич просто объявлял: «Мама, я сегодня не могу ходить», или: «Мама, я сегодня не могу согнуть локоть». Лучшим средством, выводящим из такого состояния, были постоянные упражнения и массаж, но при этом всегда была опасность, что снова начнётся кровотечение. Для снятия болевых симптомов можно было бы применить морфий, но из-за его разрушительных свойств наследнику его не давали, и он переставал чувствовать боль, только когда терял сознание. Каждый случай болезни означал недели постельного режима, а лечение включало целый перечень тяжёлых железных ортопедических приспособлений, которые были сконструированы для выпрямления его конечностей, а также применялись горячие грязевые ванны.
Осенью 1912 года во время традиционного пребывания царской семьи в охотничьем угодье Спала в Восточной Польше цесаревич неудачно прыгнул в лодку и сильно ушиб внутреннюю сторону бедра в области паха: возникшая гематома долго не рассасывалась, состояние здоровья ребёнка было очень тяжёлым, была реальная угроза смерти
Есть свидетельства, что "старец" Григорий Распутин умел "заговаривать" Алексею кровь, снимать страшные боли, усыплять и облегчать болезнь. Но медики стараются не распространять эту версию. Однако, после смерти Распутина Алексею приходилось очень тяжко переносить болезнь. И, вероятно, если б принц не погиб под дулом банды Юровского, он бы погиб в более зрелом возрасте от гемофилии, как и сын королевы Виктории Леопольд.
В русскую царскую семью гемофилия как раз и попала от английской королевы Виктории (1819—1901). Ее внучка Аликс (дочь ее дочери Алисы) стала женой императора Николая II, русской императрицей Александрой Федоровной. От нее болезнь передалась ее сыну, великому князю Алексею, который с раннего детства страдал тяжелыми кровотечениями. А некоторые из ее дочерей - предположительно Мария и Анастасия были тоже носительницами этого гена гемофилии. Эти факты известны из истории, однако генетические истоки гемофилии оставались неизвестными до конца 20 века: эта болезнь очень редкая, а ею страдающие люди мужского пола обычно уже не продолжают род. Однако недавние раскопки, исследования и перезахоронение останков императора Николая II и его семьи позволили ученым получить, хоть и в небольшом количестве, бесценный генетический материал, который позволил детально изучить заболевание.
Гемофилия, или «царская болезнь», — тяжелое проявление генетической патологии, поразившее королевские дома Европы в XIX — XX веках. Благодаря династическим бракам эта болезнь распространилась и на Россию. Заболевание проявляется в снижении свертываемости крови, поэтому у больных любое, даже незначительное, кровотечение остановить очень трудно или практически невозможно.
Сложность регистрации этого заболевания состоит в том, что проявляется оно только у мужчин, а женщины, оставаясь внешне здоровыми, переносят пораженный ген в следующее поколение. Из этого логично следует, что ген, вызывающий болезнь, связан с Х-хромосомой. У женщин Х-хромосомы две, одна из них несет мутантный ген, а другая — здоровый. Мутантный ген является рецессивным, поэтому само заболевание внешне не проявляется.
А вот если, волею природы, сын женщины-носителя наследует хромосому-носитель заболевания, у него в Y-хромосоме уже отсутствует дублирующий здоровый фрагмент, и наблюдается гемофилия.
В геноме императрицы Александры Федоровны современными учеными были найдены как мутантные, так и здоровые аллели (Х-хромосомы у женщин). А вот образцы генома ее сына, царевича Алексея, уже содержат только мутантную аллель. Одна из его сестер (возможно, Анастасия), также являлась здоровым носителем мутантного гена.
Носители «царской болезни» и, в частности, великий князь Алексей, были поражены наличием неправильно синтезированного белка, который не способен выполнять свою функцию. Мутация, создающая аномальный участок, является причиной гемофилии В, которая носит другое название — «рождественская болезнь». У Алексея как раз была гемофилия В.
Эта форма гемофилии встречается всего в 12% случаев заболеваний, лишь на 4% чаще гемофилии C. Самая же распространенная форма этого заболевания — встречающаяся в 80% случаев гемофилия A.
Сама императрица Александра Федоровна все время жаловалась на сердце. А вот все ее дочери имели плохой иммунитет, с раннего детства были подвержены простудным заболеваниям. Принцесса Ольга чуть ли ни два раза в жизни за свои 22 года болела корью - 1-й раз в шесть лет от роду, и излечившись от кори подхватила брюшной тиф. А 2-й раз Ольга первая заболела корью при аресте царской семьи в 1917, потом это перешло в воспаление на уши и отит. Потом все сестры заразились от нее корью, так же теряли слух при отите. А выздоравливающие сестры ухаживали друг за другом и за братом.
Подробная История болезней современных Романовых, потомков великих князей, является пока еще врачебной тайной.
Алена Ли.
