Базофилы образуют отдельную линию клеток в семействе гемопоэтических клеток.
При различных миелоидных новообразованиях, в том числе при хроническом миелоидном лейкозе , часто наблюдается базофилия. Также описаны острые и хронические базофильные лейкозы, хотя и редко.
В отличие от тучных клеток, базофилы обычно развиваются и завершают свою дифференцировку в костном мозге (BМ) и выделяются в периферическую кровь (PB) после созревания. Базофилы происходят из мультипотентных и бипотентных колониеобразующих клеточных единиц-предшественников (CFU).
Базофилы вовлечены в ряд патологических состояний, включая реактивные состояния, аутоиммунные заболевания и неопластические процессы . Особенно у пациентов с аллергией часто документируется активация базофилов.
У больных хроническими миелопролиферативными новообразованиями (MPN) закономерно увеличивается количество базофилов и их предшественников. При BCR -ABL1 + хроническом миелоидном лейкозе (CML) базофилия является типичным признаком и имеет прогностическое значение. Кроме того, выраженная базофилия (⩾20%) является критерием ускорения течения CML. У некоторых из этих пациентов базофилия может быть чрезмерной и может даже вызывать клиническую картину, напоминающую (вторичный) базофильный лейкоз.
Массивная экспансия базофилов иногда также наблюдается у пациентов с распространенным миелодиспластическим синдромом (МDS), МPNс мутацией JAK2 , перекрывающимися заболеваниями МDS/МPN и реже у пациентов с острым миелоидным лейкозом (AML). Базофильные лейкозы также были описаны, но они редки и не имеют четкого определения. Во многих случаях здесь обнаруживается ранее существовавший базовый CML. В других случаях, однако, не обнаруживается Ph-хромосома или другой специфический цитогенетический или молекулярный маркер, и базофильный лейкоз следует рассматривать как первичное заболевание. В этих случаях часто бывает трудно различить тучноклеточный и базофильный лейкоз, особенно когда клетки очень незрелые.
Развитие базофилов регулируется несколькими цитокинами. У человека наиболее эффективным фактором роста базофилов является интерлейкин-3 (IL-3). Этот цитокин способствует дифференцировке и созреванию базофилов в мультилинейных и ограниченных по клонам клетках-предшественниках, но также увеличивает жизнеспособность и активацию зрелых базофилов крови.
Другие регуляторы роста базофилов включают гранулоцитарный/макрофагальный колониестимулирующий фактор (GM-CSF), IL-5, трансформирующий фактор роста-бета (TGF-β) и стромальный лимфопоэтин тимуса (TSLP).