Ночи были настоящим мучением, и ничто, кроме стероидов, не помогало. Что может быть причиной этого?
Зуд всегда усиливался ночью. 68-летняя женщина заставляла себя лежать спокойно и не поддаваться желанию содрать кожу с тела. Она часто надевала толстые хлопчатобумажные перчатки, чтобы защитить себя от собственных ногтей. И это помогало - пока она не срывала перчатки, чтобы почесать зуд, который мучил ее руки, живот, ноги и особенно ступни. Она беспокойно ворочалась на раскладном диване, где теперь спала, чтобы избавить мужа от постоянных движений.
Ее ночи состояли из долгих часов лежания на мягком диване, когда она пыталась не чесаться, проигрывала эту битву и иногда засыпала на несколько минут, когда усталость наконец побеждала. Она ненавидела видеть каждое утро приподнятые красные пятна, испещренные кровавыми царапинами. Сыпь появилась неожиданно одним утром четыре месяца назад. У нее чесался живот, и она бездумно чесала его, медленно просыпаясь. Она подняла пижамную рубашку и впервые увидела неровные, округлые приподнятые красные пятна, которые с тех пор стали ее ежедневными мучителями.
Она немедленно позвонила дерматологу. Фельдшер дал ей название сыпи - крапивница - и прописал стероидный крем. Это не помогло. Когда через две недели крапивница все еще сводила ее с ума, женщина позвонила своему лечащему врачу. Та, взглянув на покрытые пятнами, исцарапанные ноги и ступни пациентки, немедленно назначила недельный курс преднизона и направила ее в программу лечения астмы, синуситов и аллергии Медицинского центра Университета Вандербильта. Первый свободный прием был назначен через шесть недель, но в случае отмены кто-то должен был позвонить.
Никто так и не позвонил, и эти шесть недель были ужасны. Преднизон помогал справиться с зудом, но он возвращался с новой силой, когда у нее заканчивались таблетки. Несмотря на ее мольбы, врачу было неудобно продолжать назначать этот мощный стероид для лечения сыпи. Она принимала два антигистаминных препарата в день, и это немного помогло. Она принимала столько ванн, сколько могла. Но сыпь была неумолима. Она перемещалась, но не проходила. Иногда она появлялась на руках, иногда на шее. Всегда на животе, спине, ногах и ступнях.
Ничего нового в ее жизни
Наконец настал день ее приема. Они с мужем поехали в Нэшвилл, чтобы встретиться с доктором Базилем Кахвашем, молодым специалистом по аллергии и иммунологии из Вандербильта. Он терпеливо выслушал ее рассказ. Она выглядела уставшей, но в остальном была здорова. Кахваш успокоил ее тем, что крапивница не сопровождалась кровоподтеками или болью, что могло бы свидетельствовать о серьезном заболевании.
Начала ли она принимать какие-нибудь новые лекарства? Нет, - ответила она с нотками разочарования в голосе. Она потратила несколько недель, пытаясь выявить все провоцирующие факторы. Никаких новых лекарств, никакого нового мыла или косметики. Ее диета была такой же, как и всегда. В ее жизни не было ничего нового. Кроме этой крапивницы.
Кахваш сказал ей, что у нее хроническая идиопатическая крапивница (ХИК) - медицинский термин для крапивницы, которая длится более шести недель, когда не удается установить причину. И в большинстве случаев, признала Кахваш, причину так и не удается найти. Но хорошая новость заключается в том, что зуд и сыпь обычно легко контролируются с помощью лекарств. Первые шаги включают в себя агрессивный уход за кожей и большое количество увлажняющих средств. Может помочь и стероидный крем. Но антигистаминные препараты в высоких дозах являются основным методом лечения.
Крапивница возникает, когда белые кровяные клетки, известные как тучные клетки, обнаруживают что-то, что воспринимается как иностранный захватчик, и выделяют химическое вещество под названием гистамин. Именно гистамин вызывает зуд и опухшие пятна. Пациент уже принимал антигистамин, и это было хорошим началом. Это успокаивает тучные клетки в коже, объяснил Кахваш. Гистамин также вырабатывается в желудке, где он провоцирует выделение кислот, используемых для пищеварения. Антацид фамотидин блокирует этот тип гистамина и должен помочь справиться с крапивницей, сказал он.
рекомендовал принимать еще один антигистаминный препарат, дифенгидрамин, перед сном. Это более мощный антигистамин, который обычно принимается на ночь, поскольку вызывает сонливость. Наконец, четвертый препарат, Singulair, может помочь стабилизировать тучную клетку, чтобы она с меньшей вероятностью высвободила свой запас гистамина. Эта схема помогает примерно 70 процентам его пациентов. Оставайтесь на связи, - посоветовал он ей. Если это не сработает, есть и другие варианты.
Просто дайте мне стероиды!
Через неделю Кахваш получил письмо от этой женщины через портал для пациентов. Она все еще была несчастна - все еще покрыта крапивницей, все еще не спала. Что делать дальше? Он немедленно назначил внутривенное введение препарата, известного как омализумаб. Это ежемесячное лекарство - часто используемое для лечения тяжелой астмы - представляет собой антитело, созданное в лаборатории, которое прикрепляется к тучной клетке и предотвращает высвобождение гистамина. В одном исследовании препарат устранил зуд и крапивницу примерно у половины пациентов, принимавших его, и почти все почувствовали себя лучше после трех месяцев приема.
После шести недель приема омализумаба женщина снова вышла на связь. Просто дайте мне стероиды, - умоляла она. Это было единственное, что помогло. Для Кахваша ежедневные низкодозированные стероиды были последним средством. У преднизона слишком много побочных эффектов, чтобы использовать его длительно, пока не будут исчерпаны все другие возможности. У него был еще один вариант: мощный, но целенаправленный супрессор иммунной системы под названием циклоспорин. Он чаще всего используется при трансплантации органов. Это было большое оружие, но все же предпочтительнее преднизона. Кахваш начал давать ей низкую дозу циклоспорина.
Следующая встреча с ним состоялась через три недели. Когда она пришла, Кахваш был потрясен, увидев, что крапивница была такой же сильной, как и при первой встрече. Неужели диагноз был поставлен неправильно? Люди часто думают, что крапивница - это реакция на внешнее воздействие - аллергическую реакцию, но это почти никогда не бывает при крапивнице, которая длится неделями. Крапивница обычно вызывается чрезмерно активными тучными клетками. Что заставляет их реагировать, до сих пор не совсем понятно. Тем не менее, лечение обычно простое. Но "Кахваш" не помог справиться с крапивницей этого пациента, несмотря на высокие дозы двух антигистаминных препаратов, двух стабилизаторов тучных клеток и циклоспорина.
Так что же еще это может быть? Существует несколько аутоиммунных заболеваний, которые могут вызывать хроническую крапивницу. Одна из форм аутоиммунного заболевания щитовидной железы может это делать. Волчанка тоже. Это редкий симптом при обоих заболеваниях, но возможный. Другое заболевание, мастоцитоз, подразумевает, что организм просто создает слишком много тучных клеток, а их разрастание вызывает всевозможные страдания, включая хроническую крапивницу. Наконец, это может происходить из-за пищевой аллергии. В основном это случается у детей, и обычно реакция возникает сразу после употребления пищи, поэтому связь между пищей и реакцией редко остается загадкой. Но есть исключение, аллергия, описанная чуть более десяти лет назад - аллергия на мясо. Многие люди, страдающие этой аллергией, отмечают, что самые тяжелые симптомы возникают посреди ночи, через несколько часов после ужина, наполненного мясом. Все эти возможности были редкими, но и крапивница была трудно поддающейся лечению. Кахваш отправил пациентку в лабораторию, чтобы сдать анализы на каждый из них, и назначил ей более высокую дозу циклоспорина.
Небольшая цена
Результаты анализов пришли на следующей неделе. Ее щитовидная железа была в порядке. Это была не волчанка. Это был не мастоцитоз. Тест на аллергию на мясо занял больше времени. Но в конце концов он дал ответ: У пациентки развилась аллергия на мясо.
Кахваш видел эту аллергию у нескольких своих пациентов и знал, что это странное явление. Большинство аллергий вызывается белками, но эта была реакция на галактозу-α-1,3-галактозу (для краткости известную как альфа-гал), сахар. И реакция на аллерген проявилась не через несколько минут, а через несколько часов. Самое странное, что эта аллергия вызывается укусом клеща. В Соединенных Штатах в качестве переносчика был определен клещ одинокой звезды, встречающийся преимущественно на юго-востоке. В других странах - о заболевании сообщалось на всех континентах, кроме Антарктиды, - речь идет о других клещах.
Впервые синдром альфа-гала был признан в начале 21 века, когда один врач заметил, что аллергические реакции на химиотерапевтический препарат, содержащий галактозу-α-1,3-галактозу, гораздо чаще встречались на Юго-Востоке, чем в остальной части страны. Это позволило предположить наличие экологического фактора. Затем в 2009 году группа специалистов по аллергии из Университета Вирджинии заметила, что у некоторых их пациентов при контакте с альфа-галактозой в мясе млекопитающих развивались симптомы от крапивницы до анафилаксии. Два года спустя та же группа связала эту аллергию с укусами клеща одинокой звезды.
Кахваш позвонил пациенту с новостями. Помнит ли она, что ее укусил клещ? Нет. Она не ходила в походы и не ездила на велосипеде в сельской местности, поэтому укус клеща казался маловероятным. Она также не увидела никакой связи между продуктами, которые она ела, и крапивницей, хотя признала, что они с мужем в большинстве случаев ели мясо. Самое главное, сказал ей Кахваш, это то, что у нее действительно был положительный результат на аллергию. Попробуйте отказаться от мяса всех животных с копытами, а также от молочных продуктов, и посмотрите, поможет ли это, посоветовал он. А затем он стал ждать. Ждать пришлось недолго. Вскоре пациентка сообщила, что после полного отказа от мяса и молока в течение недели она чувствует себя прекрасно. Впервые за несколько месяцев она полностью избавилась от ульев, зуда и, что самое важное, смогла спать.
Это было год назад. Она не ест красное мясо с тех пор, как Кахваш предложил эту связь, хотя она находит, что все еще может есть сыр и молоко. Недавно врач спросил, не хочет ли она пройти повторное тестирование. Аллергия проходит со временем - обычно в течение пяти-семи лет. Он мог бы проследить за уровнем, указывающим на аллергию, и сообщить ей, когда она может снова попробовать мясо. Ее ответ был быстрым и четким: "Нет, спасибо! Отказ от мяса казался небольшой ценой за роскошь спокойных ночей сна и дней, навсегда избавленных от крапивницы и непреодолимого зуда.