Хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие влзднействия внешнего патологического фактора на генетически предрасположенный организм
Этиология
• Инфекционные заболевания
Вирусы(ретровирусы, герпес вирусы IV группы, вирус Эпштейна-Барр) !латентная персистирующая вирусная рнфекция
Бактерии (стрептококки, стафилококки)
• Хронические интоксикации
• Питание – преобладание животных белков и жиров
•недостаток витамина Д
• хронический психоэмоциональный стресс
• влияние на ГЭБ (проникновение аутоантител к нервной ткани)
• Генетические факторы – считается заболеванием с полигенным типом наследования, комбинация определенных аллелей по нескольким генам
Связь с локусами HLA системы
- 6 хромосома (MHC-I локусы А3 и В7)
- MHC-II набор аллелей, наследуемых сцепленно - гаплотип DR2(Dw2)
- связь с генами рецепторов ИЛ2 и ИЛ7
- белков миелина, TCR и тд
Патогенез
Локальная активация группы клеток, вырабатывающих цитокины, вызывающие повышение проницаемости ГЭБ, что приводит к прохождению через ГЭБ клеток крови и развитию воспаления.
Происходит срыв толерантности, а антигенам миелина, запускаются клеточные и гуморальные реакции. Лавинообразное возрастание аутоагрессии на миелин.
• Ведущее значение в запуске иммунопатологического процесса имеют АПК (микроглия, астроциты, эпендима).
• активирующие цитокины – инф-у, фно-а, ил-1,2,17
• развивается ГЧ разных типов с элементами антигенной мимикрии и ответа на суперантигены.
• возможно прямое цитотоксическое действие на олигодентроциты (продуцируют миелин)
• изменение реологических свойств крови
• нарушение обмена микроэлементов
• нарушение обмена жирных кислот, аминокислот
• состояние антиоксидантной системы.
Патоморфология
Многочисленные очаговые изменения в головном мозге - бляшки
Частая локализация
-перивентрикулярное белое вещество
-боковые и задние канатики шейного и грудного отделов
-мозжечок
-ствол
Свежая бляшка сопровождается периваскулярным инфильтратом ткани мозга лимфоидными элементами (в основном Т-клетки), выраженный локальный отек.
В старой неактивной блашке РС – реактивная пролиферация астроцитов и уменьшение содержания олигодендроцитов
Клинические проявления
Первые симптомы – оптические невриты
• снижение остроты зрения
•скотомы
•пелена перед глазами
Глазодвигательные расстройства
•косоглазие
•диплопия
•межъядерная офтальмоплегия
•вертикальный нистагм
Неврит лицевого нерва
Головокружение
Пирамидные симптомы
•центральные парезы
•высокие сухожильные рефлексы
•клонусы стоп
•патологические рефлексы
•исчезновение брюшных кожных рефлексов
Мозжечковые нарушения
•пошатывание при походке
•статическая и динамическая атаксия
•скандированная речь
•дисметрия и асинергия
•интенционное дрожание
Синдром хронической усталости
Когнитивные нарушения
Пароксизмальные нарушения чувствительности и тонуса
Сенсорные пароксизмы - по типу Лермитта – приступы интенсивной боли, покалывание, «прохождение тока» по ходу позвоночника при движении шеи
Симптомокомплексы
Синдром клинической диссоциации (расщепления)
Несоответствие между поражением различных структур – отражает поражение разных проводящих путей
(центральный парез (высокие суходильные рефлексы+патологические стопные рефлексы) сочетается с мышечной гипотонией вследствие мозжечковой дисфункции)
Колебание выраженности симптомов – в течение месяца или даже суток – повышенная чувствительность демиелинизирующих волокон к изменению гомеостаза.
Горячая ванна при повышении температуры окружающей среды состояние ухудшается (более выражены неврологические проявления) – отражает «изоляцию» нервных волокон без миелина – повышенная восприимчивость
Основные группы клинических проявлений при РС
1. Поражение пирамидной системы
Парезы, повышение сухожильных рефлексов, повышение тонуса по спастическому типу.
2. поражение мозжечка
Статическая и динамическая атаксия, мышечная гипотония, асинергия и дисметрия, скандированная речь, горизонтальный нистагм
3. нарушение чувствительности по проводниковому типу
Сначала глубокая (сенситивная атаксия), затем болевая и температурная.
4. поражение ствола
Нарушение черепной иннервации, глазодвигательные симптомы (межъядерная офтальмоплегия), поражения лицевого нерва (периферический парез мышц лица)
5. невриты зрительного нерва
Снижение остроты зрения и появление скотом.
6. нарушение функции тазовых органов
По типу императивных позывов, задержка мочи, недержание.
7. нейропсихологические изменения
Снижение скорости сенсомоторных реакций
Эйфория или депрессия
Синдром хронической усталости
Диагностика
Специфическая клиническая картина, подтвержденная данными параклинических методов обследования
Специфическое клиничсекое проявление – признаки хронического волнообразного патологического процесса с накапливающимися симптомами поражения нескольких проводящих систем ЦНС (диссеминация в месте и времени) при исключении сосудистых, инфекционных и неопластических заболеваний ЦНС.
На МРТ регистрируется очаговое повышение интенсивности сигнала Т2-взвешенных изображений
МРТ с использованием контрастных веществ на основе гадолиния – парамагнитный контраст усиливает сигнал от зоны воспаления (на Т1 взвешенных изображениях) – выявление свежих очагов с повышенной проницаемостью ГЭБ. – мониторинг активности процесса – подтверждения диссеминации во времени.
Накопление контраста происходит в свежих очагах демиелинизации с выраженными воспалительными изменениями в виде отека и инфильтрации.
Основные критерии в постановке диагноза – обосновать диссеминацию в месте и времени
Повышение IgG в ликворе (олигоклональные иммуноглобулины, выявленные при изоэлектрическом фокусировании)
Диагностические критерии МакДональда
Дифференциальная диагностика
• ВСД
• лабиринтит (синдром Меньера)
• оптический неврит
• поражение НС при системных метаболических нарушениях
• васкулиты
•опухоли
• энцефалит
• ОРЭМ
Лечение
ПИТРС – препараты, изменяющие течение РС
*интерферон-б-1а
*глатирамера ацетат
*натализумаб
*финголимод
*терифлуномид
*диметилфумарат
Глюкокортикоиды – метилпреднизолон
Ангиопротекторы
Антиагреганты
Антиоксиданты
Аминокислоты
Витамины В Е
Плазмеферез
Селективная иммуносупрессия моноклональными антителами