В предыдущих статьях о мозге и его сосудах мы часто упоминали атеросклероз – настоящий бич современного, стареющего населения. Неотвратимое «возрастное» изменение сосудов всего организма, приводящее к постепенному (в лучшем случае) нарушению кровоснабжения и работы всех органов – от глаз до пальцев ног. В худшем – к инфарктам и инсультам, как ни крути, одним из основных причин смертности.
Но есть ещё один склероз, болезнь, к атеросклерозу, отношения не имеющая. Рассеянный. В англоязычной медицине – множественный (Multiple Sclerosis, MS).
Болезнь молодых и работоспособных (средний возраст - 30+10 лет), преимущественно (3:1) женщин и девушек. Процесс медленно прогрессирующий, что важно – интеллект при этом не страдает. Когнитивные функции начинают угасать на поздних стадиях, и то, на фоне многолетней депрессии. Пациент прекрасно осознаёт, что с ним происходит, и это делает болезнь ещё ужаснее.
Фактор, запускающий этот процесс, до сих пор достоверно не установлен. А, значит, и этиотропного, направленного на причину, лечения нет. Как и надёжной профилактики.
Вроде, не самая частая болячка (в районе 50-60 на 100 000), но второе место среди «неврологии» у молодых после эпилепсии! Сейчас в мире пациентов с таким диагнозом миллионы, в России – полторы сотни тысяч, и цифры год от года растут. И не только доступность МРТ, как основного метода диагностики, тому причина.
Конечно, средства борьбы с этим недугом у медицины есть, но направлены они больше на замедление процесса. Остановить прогрессирование, купировать обострение врачи умеют. Запустить болезнь в обратном направлении и полностью излечить – увы, нет.
Однако, давайте по порядку, не всё так плохо. Да и самый страшный страх – от неизвестности. Когда понимаешь суть, то собран и готов бороться.
У каждой нервной клетки есть отростки двух видов – дендриты и аксоны. Сейчас нас интересуют вторые – длинные «кабели», передающие сигналы к органам и системам. Причём, сигналы эти разные по скорости. Для медленных достаточно и простого «провода» без специальной «обмотки». За передачу быстрого импульса в организме отвечают нервные волокна в особой оболочке - миелине. Специализированные клетки центральной и периферической нервной системы (олигодендроциты и Шванна) своими отростками как бы оплетают аксон. Превращая его в своеобразное природное «оптоволокно», передающее сигнал со скоростью до 120 м/с! К тому же этот сложный белково-липидный комплекс защищает и питает нерв.
И вдруг, по непонятной пока причине, эта миелиновая оболочка начинает «растворяться», вплоть до полного исчезновения! Какой фактор (генетический, вирусный, аутоиммунный) запускает этот процесс? Почему в азиатских странах РС встречается значительно реже, чем у населения северной Европы? Но, при этом, в зону высокого риска попадают Австралия и Новая Зеландия. Виной тому только наследственность или, всё-таки, это особенности питания (животные жиры, пшеница?) или разное содержание микроэлементов (есть и молибденовая, и кобальтовые теории)?
Если вирус, то какой – ЦМВ, Эпштейн-Барра, другой из семейства герпесов? К сожалению, вопросов тут больше, чем ответов. Пока основная теория возникновения рассеянного склероза – мультифакторная, то есть множественная, совокупность всего перечисленного.
Известно точно, что болезнь начинается с воспаления, которое и сопровождает в дальнейшем весь процесс. Аутоиммунная атака, запущенная неким фактором, разрушает миелиновые оболочки нервов, проводимость в них нарушается, появляются первые клинические симптомы. Затем перерыв (ремиссия) и новое обострение – старые проявления ухудшаются, плюс добавляются новые. Так протекает самая частая форма болезни, есть и более злокачественная – практически без «светлых периодов».
Зачастую первая жалоба (дебют заболевания) – нарушение зрения. Нервы, отвечающие за эту тонкую функцию, нежные, чувствительные к любому повреждению. Такие пациенты обращаются к окулисту, тот заподозрив процесс именно в нервах, отправляет к профильному специалисту.
Следующие частые симптомы связаны с повреждением мозжечка – точность и синхронность движений утрачиваются (атаксия). Помните – пальцем в нос с закрытыми глазами? Простой тест как раз для выявления таких нарушений. Неуверенность походки, дрожание конечностей – всё это признаки процесса в мозжечке.
И это, как ни страшно, только начало. На более поздних стадиях, когда болезнь добирается до спинного мозга, развиваются парезы и параличи, отказывают тазовые органы. Присоединяется инфекция (чаще мочеполовая). И всё это при полном сохранения сознания и интеллекта, зачастую выше среднего. Кору головного мозга рассеянный склероз, , «щадит», поражая в основном передающие нервы. И длится всё это годами и десятилетиями. Ни картинок, ни фоток в этой части не будет, не тот случай.
Врачам-неврологам, работающим в центрах рассеянного склероза (есть такие отдельные структуры на базе больниц в любом крупном городе) надо памятники ставить.
Ежедневно видеть, обследовать и лечить этих молодых и красивых, но, зачастую, впавших в уныние парней и девушек, многих уже на костылях или в инвалидных креслах – настоящий подвиг и проверка врачебной клятвы. И дарить им надежду, находить нужные слова и редкие «работающие» лекарства. Буквально вытаскивать из депрессии.
Как-то врачи одной из таких клиник подарили мне сборник стихов пациенток, изданный обществом рассеянного склероза… С простыми рифмами и мыслями, но с огромным желанием ЖИТЬ.
Так что же, всесильная современная наука совсем не может помочь этим людям? Может. И помогает. При активном участии государства, по другому не выйдет. Как и чем?
У рассеянного склероза есть несколько форм течения: ремиттирующая, то есть вялотекущая, и прогрессирующая (первичная и вторичная). Когда на фоне и после обострения болезнь переходит на более тяжёлый уровень. Старые симптомы усугубляются, плюс появляются новые.
На МРТ (а это самый надёжный способ диагностики на данный момент) в мозге появляются новые очаги демиелинизации (бляшки), а старые увеличиваются в размерах.
Самая частый вариант течения (85%) – это чередование относительно спокойных периодов (ремиссий) и рецидивов (обострений).
Обострение – это ухудшение неврологических симптомов, длящееся более 24 часов. Современная схема лечения такого эпизода - огромные дозы гормонов (золотой стандарт – внутривенно метилпреднизолон 1 г в течение 3-5 дней). Такой метод называется пульс-терапией (принят во всём мире), он вполне успешно работает, нежелательные эффекты гормонотерапии развиться не успевают – слишком короткий курс. А по мощности противовоспалительного эффекта – ни одно НПВС с кортикостероидами не сравнится. Если же его ввести в сопоставимом количестве – доза будет крайне токсическая, просто убьёт побочными эффектами.
Но главного успеха современная медицина достигла, как раз, не в лечении обострений, а в изменении самого "хода" болезни. Свести количество "атак" если не к нулю, то хотя бы минимизировать их частоту. Ведь именно во время обострения и происходит «качественный скачок» РС в сторону ухудшения.
Называются такие препараты модификаторами или изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС). Ещё недавно это были очень дорогие западные бета-интерфероны: 1а - Ребиф от Merсk, Авонекс от Biogen, 1b - Бетаферон от Schering. И, конечно, глатирамера ацетат. Многие годы единственный препарат на его основе – Копаксон - производила израильская Тева. И поставляла больным во всём мире, в том числе и России.
Все перечисленные препараты – крайне дорогие, их покупку не может себе позволить большинство пациентов. Поэтому рассеянный склероз всегда входил в госпрограмму «ВЗН» - высокозатратных нозологий. В начале это программа льготного предоставления лекарств включала в себя 7 болезней, с 2011 расширилась до 14.
Как эти препараты работают, какие новые вещества к ним добавились за последние годы и что на подходе – разберём в следующей статье.
К тому же, рынок средств для лечения РС – это многие миллиарды долларов. И за его передел, сразу по истечению патентов на «золотые оригиналы» глатирамера и интерферонов, развернулись настоящие коммерческие войны.
Производители дженериков к такому готовятся, заранее испытывая свои препараты и проводя активную «разведку». Не дремлют и владельцы "брендов". Так что, не обошлось без исков, отзывов и скандалов вокруг госзакупок. Уж больно «кусок жирный». Слава богу, без стрельбы и рейдерских захватов.
Что сейчас доступно пациентам с рассеянным склерозом в нашей стране? Насколько мы готовы к возможной "блокаде" в этой области? Об этом уже через пару дней.
А пока – будьте здоровы!
***
Спасибо, что дочитали статью до конца.
Автор этого канала – врач с более чем тридцатилетним стажем, из них 20 – в области клинических исследований. Понравилось? Тогда поделитесь в соцсетях, лайкните и подпишитесь, впереди много занимательного и удивительного!