Найти тему

Синдром Жильбера, или семейная негемолитическая желтуха

❗️До 10% населения планеты имеет такое нарушение и не догадывается об этом.

❗️Больше всего им страдают представители африканской расы (каждый третий человек), у европейцев болезнь регистрируют у 2-10% населения.

❗️У мужчин болезнь Жильбера встречается в 5-7 раз чаще, чем у женщин. Это связано с тем, что мужские гормоны в большей мере воздействуют на обменные процессы билирубина.

❗️В настоящее время, рассматривается не как болезнь, а как генетическая особенность.

❗️В основе синдрома Жильбера лежит
генетический дефект гена UGTА1.
В результате снижается активность ферментов печени, участвующих в обмене билирубина.

❗️При повышенных физических нагрузках,
вирусных инфекциях, приеме гепатотоксических препаратов несостоятельность ферментов приводит к некоторому повышению уровня непрямого билирубина в крови.

❗️При диагностике синдрома Жильбера единственным отклонением от нормы должен быть билирубин, преимущественно его непрямая фракция.

❗️УЗИ брюшной полости тоже целесообразно пройти, чтобы убедиться в том, что желчные протоки нормального диаметра.

❗️При стрессовых ситуациях или при длительном голодании, уровень билирубина резко повышается. После 24-часового голодания, уровень может удвоиться.

И это тоже можно использовать в диагностических целях.

Если уровень общего билирубина повышается до 45-50, то обычно желтеют белки глаз, а при более высоких значениях могут пожелтеть и кожные покровы.

У людей с синдромом Жильбера билирубин редко бывает выше 80-85. Значения выше 85 требуют более внимательного подхода к диагностике и более тщательных попыток исключить гемолиз или другие причины непрямой гипербилирубинемии.

Остальные биохимические показатели крови, в том числе печеночные пробы, остаются в пределах нормы.

❗️При том, что высокий уровень билирубина абсолютно токсичен. Слегка повышенная его концентрация в целом и неконъюгированная гипербилирубинемия в частности ассоциирована с большей продолжительностью жизни в общей популяции.

В популяции людей с с-мом Жильбера достоверно реже встречаются аутоиммунные, неиродегенеративные, сердечно-сосудистые заболевания, метаболический синдром, некоторые виды «рака».

Этот синдром не обладает никаким клиническим значением ни для здоровья пациента ни для функции печени. Поэтому его лечить БЕССМЫСЛЕННО. При этом нужно исключить другие заболевания печени.

Будьте здоровы! ❤️

Понравилась статья - ставьте 👍