В далёком 1957 году невролог Ландау и логопед Клеффнер описали 6 юных пациентов внезапно утративших речь. О причине они отметили:
"Продолженные судорожные разряды в мозговой ткани приводят к внезапному блокированию центров речи"
Что мы знаем сейчас об этом синдроме?
Синдром приобретенной афазии (Ландау-Клеффнера) относится к группе возраст зависимых эпилептических энцефалопатий.
Что значит? - Что для дебюта характерен определенный возраст 3-8 лет, а к подростковому возрасту ситуация может улучшиться
Что происходит?
У 70% больных могут быть приступы, обычно они единичные, короткие и проходят самостоятельно. Чаще они предшествуют речевым нарушениям.
Основной симптом - афазия (утрата уже сформировавшейся речи). Причём сначала страдает понимание речи, а потом её воспроизведение. Часто так же нарушается чтение, письмо, снижается память, внимание. Отмечается возбудимость, гиперактивность, агрессия.
Что по обследованиям?
Нам необходим ВЭМ с регистрацией сна: в борствовании мы увидим региональную эпилептиформную активность или даже норму. Во сне эпилептиформную активность очень высоким индексом - "электрический статус сна".
На МРТ в 40-50% случаев если изменения: это могут быть пороки развития коры или постгипоксические изменения.
Генетика в 5-20% случаев выявляется мутация в гене GRIN2A
А прогноз?
В отношении приступов всегда благоприятный. В отношении речи менее радужный - её восстановление возможно в 1/3 случаев.
Существенно на прогноз влияют:
- развитие речи соответственно возрасту до начала заболевания
- позднее начало
- быстрый ответ на терапию
- маленькая продолжительность