Херувизм – редкое наследственное заболевание с поражением челюстей, при котором дети похожи на херувимов с картин эпохи возраждения.
При херувизме происходит опухолеподобное поражение челюстей с их деформацией, иногда выраженной. Примером может быть актёр боевиков 90-х годов Роберт Здар.
Дебют заболевания происходит обычно у детей старше трех лет, поэтому радикальная операция невозможна или не рациональна - она приведёт к инвалидизации. К сожалению, такие операции продолжают делать на просторах нашей родины - часто врачи не знают об этом заболевании и его особенностях.
Ошибки у хирургов возникают, т.к. херувизм по старинке называют семейной формой фиброзной дисплазии или гигантоклеточной опухолью, но это разные заболевания, и подходы к лечению отличаются.
Особенность херувизма – возникает спонтанный регресс после полового созревания. Следовательно, лечения при небольших или поздно выявленных случаях не требуется, тем более агрессивного.
Сейчас лечу девочку пяти лет с херувизмом. Ее брату год назад удалили нижнюю челюсть с реконструкцией ребром, хотя мальчику было 15 лет, и такая агрессия была неуместна.
В условиях РДКБ разработаны рекомендации по лечению херувизма с применением моноклональных антител. Эффект от терапии виден на серии снимков в карусели: до лечения, во время терапии, после терапии и после иссечения избытка тканей для оценки эффекта.
Эта девочка закончила основной курс терапии и вернулась домой. Её случай не самый тяжёлый вариант течения этого заболевания, пролеченный мной, но это очередная маленькая приятная победа.
#доктор кугушев #детская хирургия #хирургия #детские болезни #болезни детей #херувизм #педиатрия #медицина #здоровье