Муковисцидоз – это системное наследственное заболевание, которое также называют кистозным фиброзом. Причина его возникновения кроется в мутации гена трансмембранного регулятора муковисцидоза. Люди, страдающие этим недугом, имеют нарушения в дыхательных органах и поражение желёз внешней секреции. Продолжительность их жизни небольшая, около 30 лет, но в течение последнего 20-летнего периода наблюдаются положительные тенденции. Mukoviszidose eV (Федеральная ассоциация муковисцидоза) ведёт свои наблюдения за ситуацией в Германии и составляет ежегодные отчёты, которые фиксируются в государственных реестрах. Сегодня немецкие учёные добились больших результатов с новыми методами модуляторнойтерапии Инновационное лечение включило в себя новый модулятор CFTR, который сегодня продолжает тестироваться, однако его положительные эффекты налицо. Исследования проводятся под наблюдением фармакологического надзора Германии и продлятся до 2025 года. Полученные сведения вносятся в Немецкий реестр кистозн
Продолжительность жизни пациентов с муковисцидозом с каждым годом растёт
16 декабря 202116 дек 2021
17
1 мин