Эта врожденная аномалия, о которой пойдет речь ниже, однажды может поставить вас в тупик. Вы будете смотреть на пациента со всех сторон, а картинка в голове все никак не сложится. Классические симптомы в неклассической локализации. Что это может быть?
SITUS VISCERUM INVERSUS TOTALIS (SVI) - полное обратное расположение внутренних органов.
Частота встречаемости ни много ни мало 1:8000-25000 новорожденных.
При этой аномалии наблюдаются:
- праворасположенное сердце,
- транспозиция крупных сосудов,
- транспозиция легких и трахеобронхиального дерева,
- транспозиция органов брюшной полости.
Может быть полной и частичной. При полной транспозиции, как правило, функции органов не нарушаются. При частичной - может наблюдаться агенезия (аплазия) селезенки и патология развития сердца, патология дыхательных путей и легких.
В большинстве существующих публикаций описываются клинические случаи пациентов с декстракардией. Для этого есть ряд причин, в частности, сердце – наиболее чувствительный орган к любым аномалиям. + считается, что в процессе эмбриогенеза вращение сердца инициирует вращение органов брюшной полости.
Декстракардия в 3–5% случаев сопровождается врожденными пороками сердца (ВПС), чаще всего – транспозицией магистральных сосудов.
До 20% пациентов с SVI могут иметь синдром Картагенера, для которого характерна триада:
- SVI
- бронхоэктатическая болезнь
- аномалии придаточных пазух носа
В клинической практике при обследовании пациентов с SVI существует высокая вероятность анатомической дезориентировки, что может повлечь за собой постановку неверного диагноза и выбор некорректного метода лечения. Например при остром аппендиците или холецистите жалобы будут с противоположной стороны, что у неопытного доктора может вызвать замешательство и, как следствие, диагностическую ошибку.
Кстати говоря: про такой случай я писал в своей книге, когда ко мне пришла пациента с жалобами похожими на острый аппендицит, но с другой стороны...
Чаще всего SVI протекает бессимптомно, человек ведет нормальный образ жизни, транспозиция может стать случайной находкой при обследовании по какому либо другому медицинскому показанию. Лечение потребуется, если аномалия (например ВПС) приводит к декомпенсации.