В 1932 г. было детально описано В. Леддом сочетание 2х врожденных пороков – сдавление двенадцатиперстной кишки эмбриональными тяжами брюшины (спайками Ледда) и врожденный заворот тонкой и правой половины толстой кишок вследствие незавершенного поворота кишечника. Такое сочетание впоследствии получило название СИНДРОМ ЛЕДДА (СЛ).
Наличие эмбриональных тяжей (спаек Ледда) связано с высокой фиксацией слепой кишки.
Все пороки фиксации и ротации кишечника объединяются единым термином – мальротация. И синдром Ледда – частный случай мальротации.
Частота встречаемости 1:500-5000 новорожденных детей, среди мальчиков в 2 раза чаще, чем среди девочек.
Клиническая картина проявляется симптомами высокой странгуляционной кишечной непроходимости, выраженность которых зависит от 2х факторов:
- степень заворота;
- степень развившихся нарушений брыжеечного кровообращения.
Заворот с нарушением кровообращения на большом протяжении или возникновением стремительного некроза кишечника с развитием перитонита может наступить как внутриутробно, так и после рождения ребенка и носить рецидивирующий характер.
Но, как правило, первые признаки болезни появляются остро на 3-5 сутки жизни:⠀
- рвота, срыгивания желчью;
- скудный меконий или его отсутствие;
- выраженное беспокойство ребенка;
- по мере развития – токсикоз с эксикозом;
- вначале живот мягкий, но быстро петли кишок расширяются, живот становится вздутым, напряжённым, асимметричным;
При использовании инструментальных методов исследования нужно помнить, что перед вами находится новорожденный. Излишняя лучевая нагрузка для ребенка такого возраста нежелательна. Отталкиваясь от этого, предпочтительнее будет использовать УЗИ органов брюшной полости с допплерографией сосудов брыжейки, что позволит определить признаки заворота:
- перекрут брыжеечных сосудов (симптом «улитки» или «водоворота»),
- наличие свободной жидкости в брюшной полости,
- неподвижных петель кишечника или отдельной петли кишки с её расширением и нарушением кровоснабжения,
- неравномерное заполнение кишечника,
- аперистальтичные петли кишечника.
