ХОБЛ - хроническое воспалительное заболевание, возникающее под воздействием различных факторов экологической агрессии, главным из которых является табакокурение. Протекает с преимущественным поражением дистальных отделов дыхательных путей и паренхимы легких, формированием эмфиземы.
Классификация
Степени
1.Легкая ОФВ1 ≥80% от должного
2.Средней тяжести 50% ≤ ОФВ1< 80% от должного
3.Тяжелая 30% ≤ ОФВ1 < 50% от должного
4.Крайне тяжелая ОФВ1<30% от должного
Стадии
Стадия I. Легкое течение ХОБЛ: больной может не замечать, что у него нарушена функция легких; обычно (но не всегда) отмечаются хронический кашель и продукция мокроты.
Стадия II. Среднетяжелое течение ХОБЛ: на данной стадии больные обращаются за медицинской помощью в связи с одышкой и обострением заболевания. Наблюдается усиление симптомов с одышкой, возникающей при физической нагрузке. Наличие повторных обострений влияет на качество жизни пациентов и требует соответствующей тактики лечения.
Стадия III. Тяжелое течение ХОБЛ: характеризуется дальнейшим увеличением ограничения воздушного потока, нарастанием одышки, частоты обострений заболевания, что влияет на качество жизни пациентов.
Стадия IV. Крайне тяжелое течение ХОБЛ: на данной стадии качество жизни больных заметно ухудшается, а обострения могут быть угрожающими для жизни. Болезнь приобретает инвалидизирующее течение. Характерна крайне тяжелая бронхиальная обструкция при наличии дыхательной недостаточности. Как правило, парциальное давление кислорода в артериальной крови (РаО2) менее 8,0 кРа (60 мм Hg) в сочетании (или без) с ростом РаСО2 более 6,7 кРа (50 мм Hg).
Клинические формы ХОБЛ
- эмфизематозная (панацинарная эмфизема, "розовые пыхтелки");
- бронхитическая (центроацинарная эмфизема, "синие отёчники").
Этиология. Патогенез.
Этиология
Факторы внешней среды:
- курение (активное и пассивное) - главный этиологический фактор развития заболевания;
- дым от сжигания биологического топлива для домашнего приготовления пищи - важный этиологический фактор в слаборазвитых странах;
- профессиональные вредности: органическая и неорганическая пыль, химические агенты.
Генетические факторы:
- недостаточность альфа1-антитрипсина;
- в настоящее время исследуется полиморфизм генов микросомальной эпоксидной гидролазы, витамин D-связывающего белка, ММР12 и других возможных генетических факторов.
Патогенез
Воспаление в дыхательных путях у пациентов с ХОБЛ представляет собой патологически усиленный нормальный воспалительный ответ дыхательных путей на длительно воздействующие раздражающие факторы (например, сигаретный дым).
В основе патогенеза лежит:
1.Бронхиальная обструкция
-сокращение гладких мышц бронхов
- повышение холинэргического тонуса
- потеря эластичного каркаса
2.Хроническое воспаление в дыхательных путях
- увеличение количество клеток воспаления
-активация клеток воспаления
-повышенная активность протео-литических ферментов
-отек слизистой
3.Структурные изменения дыхательных путей
-разрушение альвеол
-утолщение эпителиального слоя
-гипертрофия желез
-изменения бокаловидных клеток
-фиброз дыхательных путей
4.Мукоцилиарная дисфункция
-повышенная секреция слизи
-увеличение вязкости слизи
-замедление транспорта слизи (клиренса)
-повреждение слизистой оболочк
5.Системный компонент
-нарушение функции скелетных мышц (в т. ч. дыхательной мускула-туры
-мнижение мышечной массы и ИМТ
-остеопороз
-анемия
-повышенный риск сердечно-сосудистых заболеваний (↑СРБ)
-депрессия
Клиника
Жалобы (их выраженность зависит от стадии и фазы заболевания):
1. Кашель является самым ранним симптомом и проявляется обычно в возрасте 40-50 лет. Кашель может быть ежедневным или носит характер перемежающегося; более часто наблюдается днем.
2. Мокрота, как правило, выделяется в небольшом количестве утром (редко > 50 мл/сутки), имеет слизистый характер. Увеличение количества мокроты и ее гнойный характер являются признаками обострения заболевания.
3. Одышка. По мере прогрессирования заболевания одышка может варьировать в широких пределах: от ощущения нехватки воздуха при привычных физических нагрузках до тяжелой дыхательной недостаточности. Выраженность одышки возрастает по мере снижения легочной функции.
При ХОБЛ характерными чертами одышки являются:
- прогрессирование (постоянное нарастание);
- постоянство (каждый день);
- усиление при физической нагрузке;
- усиление при респираторных инфекциях.
Пациенты описывают одышку как "нарастание усилий при дыхании", "тяжесть", "воздушное голодание", "затрудненное дыхание".
Анамнез
Типичный "портрет" больного с ХОБЛ:
- курильщик;
- среднего или пожилого возраста;
- страдающий одышкой;
- имеющий хронический кашель с мокротой, особенно по утрам;
- жалующийся на регулярные обострения бронхита;
- имеющий частично (слабо) обратимую обструкцию.
Физикальное обследование
Осмотр больного
1. Оценка внешнего вида пациента, его поведения, реакции дыхательной системы на разговор, движение по кабинету. Признаки тяжелого течения ХОБЛ - собранные "трубочкой" губы и вынужденное положение.
2. Оценка окраски кожных покровов, которая определяется сочетанием гипоксии, гиперкапнии и эритроцитоза. Центральный серый цианоз обычно служит проявлением гипоксемии; если он сочетается с акроцианозом, то это, как правило, указывает на наличие сердечной недостаточности.
3. Осмотр грудной клетки. Признаки тяжело протекающей ХОБЛ:
- деформация грудной клетки, "бочкообразная" форма;
- малоподвижная при дыхании;
- парадоксальное втягивание (западение) нижних межреберных промежутков на вдохе (признак Хувера);
- участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры грудной клетки, брюшного пресса;
- значительное расширение грудной клетки в нижних отделах.
4. Перкуссия грудной клетки. Признаками эмфиземы являются коробочный перкуторный звук и опущенные нижние границы легких.
5. Аускультативная картина:
- признаки эмфиземы: жесткое или ослабленное везикулярное дыхание в сочетании с низким стоянием диафрагмы;
- синдром обструкции: сухие свистящие хрипы, которые усиливаются при форсированном выдохе, в сочетании с усиленным выдохом.
Диагностика
Инструментальные исследования
1.Спирометрия-общепринятые методы регистрации бронхиальной обструкции. При проведении исследований оценивают форсированный выдох за первую секунду (OФВ1) и форсированную жизненную ёмкость легких (ФЖЕЛ).
О присутствии хронического ограничения воздушного потока или хронической обструкции свидетельствует постбронходилататорное снижение отношения OФВ1/ФЖЕЛ менее 70% от должной величины. Данное изменение регистрируется, начиная с I стадии заболевания (легкое течение ХОБЛ).
2.Бронходилатационный тест проводят:
- с β2-агонистами короткого действия (вдыхание 400 мкг сальбутамола или 400 мкг фенотерола), оценка проводится через 30 минут;
- с М-холинолитиками (вдыхание ипратропия бромида 80 мкг), оценка проводится через 45 минут;
- возможно проведение теста с комбинацией бронхолитических препаратов (фенотерол 50 мкг + ипратропия бромид 20 мкг - 4 дозы).
3.Пикфлоуметрия
Определение объема пиковой скорости выдоха (ПСВ) является наиболее простым быстровыполнимым методом оценки состояния бронхиальной проходимости. Пикфлоуметрия применяется при дифференциальной диагностике ХОБЛ и бронхиальной астмы, а также может быть использована в качестве эффективного метода скрининга для выявления группы риска развития ХОБЛ и установления негативного влияния различных поллютантов.
4. Рентгенография органов грудной клетки.
При легкой степени ХОБЛ существенные рентгенологические изменения, как правило, не обнаруживаются.
При обострении ХОБЛ рентгенологическое исследование проводится для исключения развития осложнений (пневмония, спонтанный пневмоторакс, плевральный выпот).
Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить эмфизему. На увеличение объема легких указывают:
- на прямой рентгенограмме - плоская диафрагма и узкая тень сердца;
- на боковой рентгенограмме - уплощение диафрагмального контура и увеличение ретростернального пространства.
5. Компьютерная томография органов грудной клетки требуется в следующих ситуациях:
- когда имеющиеся симптомы несоразмерны спирометрическим данным;
- для уточнения изменений, выявленных при рентгенографии органов грудной клетки;
- для оценки показаний к оперативному лечению.
6.Электрокардиография в большинстве случаев позволяет исключить кардиальный генез респираторной симптоматики. В ряде случаев ЭКГ позволяет выявить признаки гипертрофии правых отделов сердца при развитии легочного сердца как осложнения ХОБЛ.
7. Эхокардиография позволяет оценить и выявить признаки легочной гипертензии, дисфункции правых (а при наличии изменений - и левых) отделов сердца и определить степень выраженности легочной гипертензии.
8. Исследование с физической нагрузкой (шаговая проба). В начальных стадиях заболевания нарушения диффузионной способности и газового состава крови могут отсутствовать в покое и проявляться только при физической нагрузке. Проведение пробы с физической нагрузкой рекомендуется для объективизации и документирования степени снижения толерантности к нагрузке.
Лабораторные исследования
1.Исследование газового состава кровипроводят пациентам при нарастании одышки, снижении значений OФВ1 менее 50% от должного, пациентам с клиническими признаками дыхательной недостаточности или недостаточности правых отделов сердца.
2. Клинический анализ крови:
- при обострении: нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом и увеличение СОЭ;
- при стабильном течении ХОБЛ существенные изменения содержания лейкоцитов отсутствуют;
- при развитии гипоксемии наблюдается полицитемический синдром (повышение числа эритроцитов, высокий уровень Hb, низкая СОЭ, повышение гематокрита > 47% у женщин и > 52% у мужчин, повышенная вязкость крови);
- выявленная анемия может быть причиной возникновения или усиления одышки.
3. Иммунограмма осуществляется для выявления признаков иммунной недостаточности при неуклонном прогрессировании ХОБЛ.
4. Коагулограмма проводится при полицитемии для подбора адекватной дезагрегирующей терапии.
5. Цитология мокроты проводится для выявления воспалительного процесса и его выраженности, а также выявления атипичных клеток (учитывая пожилой возраст большинства больных ХОБЛ всегда присутствует онкологическая настороженность).
Если мокрота отсутствует, применяется метод изучения индуцированной мокроты, т.е. собранной после ингаляции гипертонического раствора хлористого натрия. Изучение мазков мокроты при окраске по Граму позволяет осуществлять ориентировочное выявление групповой принадлежности (грамположительной, грамотрицательной) возбудителя.
6. Культуральное исследование мокроты проводится для идентификации микроорганизмов и подбора рациональной антибиотикотерапии при наличии постоянной или гнойной мокроты.
Лечение
Немедикаментозное лечение
Прекращение курения - первый обязательный шаг в программе лечения ХОБЛ, а также единственный наиболее эффективный способ, который позволяет уменьшить риск развития ХОБЛ и предотвратить прогрессирование заболевания.
Производственные вредности также следует контролировать и снижать их влияние, применяя адекватную вентиляцию и воздухоочистители
Медикаментозное лечение
Лечение ХОБЛ вне обострения: Бронходилататоры
бета2-агонисты, антихолинергические препараты, теофиллины и их комбинации.
Короткодействующие бронходилятаторы
Бета2-агонисты: фенотерол, сальбутамол.
М-холинолитики: ипратропиум бромид
Комбинированные препараты: фенотерол + ипратропиум бромид
Теофиллины: Аминофилин
Длительнодействующие бронходилататоры
Бета2-агонисты: Сальметерол Формотерол Индекатерол
Теофиллины: Теофиллин безводный
М-холинолитики: Тиотропиум
Лечение ХОБЛ вне обострения:
1.Ингаляционные глюкокортикостероиды
Терапия ИГКС уменьшает частоту обострений ХОБЛ и улучшает качество жизни (уровень доказанности А), особенно у пациентов с наиболее тяжелыми симптомами и нарушениями функции легких
Отмена ИГКС может приводить к развитию обострений
Препараты: Беклометазон дипропионат Будесонид Флутиказона пропионат
2.Комбинация ингаляционного глюкокортикостероида и длительнодействующего 2-агониста
Препараты: Флутиказона пропионат + сальметерол Будесонид + формотерол
Диагноз
«Хроническая обструктивная болезнь лёгких…» и далее следует оценка:
●Фенотипа ХОБЛ (если это возможно)
●Степени тяжести нарушения бронхиальной проходимости (I – лёгкая, II – среднетяжёлая, III – тяжёлая, IV – крайне тяжёлая)
●Выраженности клинических симптомов: выраженные (CAT≥10, mMRC≥2, CCQ≥1), невыраженные (CAT<10, mMRC<2, CCQ<1)
●Частоты обострений: редкие (0-1), частые (≥2)
●Сопутствующих заболеваний