✳️Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОМС от ПЖ) - это редкий конотрункальный порок, при котором и аорта (Ао), и лёгочная артерия (ЛА) берут своё начало из ПЖ.
✅ДОМС от ПЖ составляет приблизительно 2-3% всех врождённых пороков сердца.
✅ДОМС от ПЖ всегда сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), который способствует выбросу крови из левого желудочка (ЛЖ).
✅Сочетание со стенозом ЛА встречается у половины больных с ДОМС; в результате гемодинамические нарушения сходны с таковыми при тетраде Фалло.
✅Если стеноза ЛА нет, то гемодинамические расстройства такие же, как при большом изолированном ДМЖП.
✅Наиболее часто используется правило 50%, означающее, что более половины просвета обоих главных магистральных сосудов (МС) открывается в ПЖ.
✳️ДОМС от ПЖ классифицирован в подтипы, основанные на взаимосвязи ДМЖП с МС:
1️⃣субаортальный: аортальное устье обычно находится сзади и справа от устья ЛА со спиральным взаимным расположением МС.
В этих случаях Ао и ЛА нормально позиционированы между собой; сатурация О2 в крови, текущей в Ао, превышает сатурацию порции крови в ЛА.
2️⃣двойной коммитированный (граничащий с обоими фиброзными кольцами клапанов МС): Ао и ЛА расположены нормально по отношению друг к другу, а системная сатурация снижена ввиду смешивания крови в ПЖ.
3️⃣субпульмональный (аномалия Тауссига-Бинга): выводной тракт ЛЖ направлен прямо в ЛА.
🔺Благодаря этому сатурация порции крови, текущей в ЛА, превышает уровень сатурации крови в Ао. Устья Ао и ЛА располагаются бок о бок, как это бывает при транспозиции МС.
🔺Изредка при такой структуре порока встречается стеноз ЛА, и тогда возникают гемодинамические расстройства, подобные тетраде Фалло.
🔺Однако, если нет стеноза ЛА, нарушения гемодинамики напоминают ТМС в сочетании с большим ДМЖП.
4️⃣некоммитированный (расположенный на расстоянии от места отхождения МС): приводит к гемодинамическим расстройствам, как при изолированном большом ДМЖП или атриовентрикулярном канале.