Несахарный диабет (НД) – это заболевание, при котором почки по тем или иным причинам не могут концентрировать мочу (сохранять воду в организме). Происходит выделение очень большого количества неконцентрированной мочи (от 3 до 20 л в сутки) – полиурия, и, соответственно, развивается обезвоживание, повышается концентрация крови, выраженная жажда, желание пить очень много жидкости (полидипсия).
Несахарный диабет бывает:
✔️центральный (нейрогенный, ЦНД) - в результате нарушения/отсутствия синтеза антидиуретического гормона гипоталамуса (вазопрессин, аргинин-вазопрессин, АДГ, АВП). ЦНД может быть врожденным (наследственным), а также возникать в результате разного рода повреждений гипоталамуса/гипофиза (травмы, операции, метастазы опухолей, инфекции, опухоли, воспалительные, инфильтративные поражения, аутоиммунный ЦНД)
✔️нефрогенный НД (ННД) – в результате нечувствительности почек к действию АДГ. Также может быть наследственным или приобретенным (при различных поражениях почек, например, длительной хронической гипергликемии, гипокалиемии, гиперкальциемии, почечной недостаточности и пр.)
✔️Функциональный (у детей до года)
✔️Гестагенный (во время беременности, в результате повышенного разрушения АВП ферментом плаценты аргининаминопептидазой)
✔️Ятрогенный (многие лекарства нарушают действие АВП)
⠀
Что беспокоит человека с несахарном диабете?
Конечно, это мучительная жажда, в том числе и ночью; частое, обильное мочеиспускание. Человек выделяет в день более 3 л мочи (или более 40 мл/кг массы тела) и выпивает от 3 до 20 л жидкости, предпочитая при этом простую холодную воду. При этом моча выделяется «разведенная» (с низкой плотностью и осмоляльностью), а кровь, наоборот, сгущается. Несмотря на количество выпиваемой жидкости, наблюдается обезвоживание, сухость слизистых, снижение слюно- и потоотделения, нарушение пищеварения. В результате ночных мочеиспусканий у человека нарушается сон со всеми вытекающими….
Следует отличать несахарный диабет от так называемой ПЕРВИЧНОЙ ПОЛИДИПСИИ. Последняя может наблюдаться при нарушении восприятия жажды (дипсогенная полидипсия) или сопровождать различные психические заболевания, когда у человека возникает маниакальное желание потреблять много жидкости, несмотря на отсутствие какой-либо проблемы с АДГ. Психогенная полидипсия очень часто является первым проявлением различных психических расстройств, например, шизофрении. При этом обезвоживания у человека не наблюдается. Либо он просто много пьет и много писает, не имея никаких электролитных нарушений, либо, наоборот, может быть даже избыток воды в организме, повышение объема циркулирующей жидкости, «разведение» крови.
Разбираться с диагнозом НД нужно в несколько этапов.
1.Подтверждение наличия гипотонической полиурии: выделение более 3 л мочи (или более 40 мл на кг массы тела) НИЗКОЙ ПЛОТНОСТИ(!), т. е. менее 1005 г/л (или осмоляльностью менее 300 мОсм/л) ВО ВСЕХ порциях разовой мочи или анализа по Зимницкому. Осмоляльность - это показатель концентрации всех осмотически активных веществ - электролитов, глюкозы, белка и т д. Измеряется прибором осмомометром.
2. Далее, если пункт 1 подтвержден, нужно исключить наиболее частые причины почечного НД: сдать кровь на глюкозу, кальций, калий, креатинин, проверить, нет ли в моче глюкозы, при необходимости - исключить избыточное выведение кальция с мочой. Если что-то нашли - разбираемся с выявленной проблемой.
3. Если не нашли патологических изменений в п. 2, сдаем ОДНОМОМЕНТНО кровь и мочу на определение осмоляльности. Для НД характерно СНИЖЕНИЕ плотности мочи (гипоосмоляльность) менее 300 мОсм/л И ПОВЫШЕНИЕ осмоляльности плазмы (гиперосмоляльность) более 300 мОсм/л ИЛИ повышение натрия крови более 145 ммоль/л. Если получили такие изменения, диагноз НД можно считать установленным, следующим шагом будет выяснение его генеза (Центральный - абсолютный дефицит АДГ, или нефрогенный - нечувствительность почек к действию АДГ) пункт 5.
Вместо измерения осмоляльности плазмы можно рассчитать ее осмолярность (формулу представлена ниже)
4. Если изменений, описанных в пункте 3, не выявлено, это НЕ исключает ни несахарного диабета, ни первичной полидипсии. При НД большой объем выпиваемой жидкости предотвращает сгущение крови (гиперосмолярность), а при первичной полидипсии компенсаторное подавление секреции АДГ на фоне потребления большого объема воды приводит к ее выделению с мочой, предотвращая водную интоксикации и гипоосмоляльность плазмы. В общем, если по-простому, в условиях доступности воды и сохранности жаждоощущения, электролитные изменения в крови могут не развиваться, поэтому различить первичную полидипсию, центральный и нефрогенный НД бывает невозможно. Для их диф. диагностики (чтобы их различить) необходимо проводить функциональные пробы: с сухоедением и с десмопрессином.
Сначала, строго в условиях стационара, проводится проба с сухоедением (см. картинку ниже). Она позволяет дифференцировать НД от первичной полидипсии.
В норме и при первичной полидипсии на фоне ограничения воды (дегидратации) моча становится более концентрированная, а осмоляльность крови не меняется. При НД моча остается «разведенной», происходит повышение осмоляльности крови, обезвоживание, ухудшение состояния пациента.
Далее, если установлен НД, проводится проба с десмопрессином (см. картинку ниже) для того, чтобы выяснить, является ли НД центральным или нефрогенным. Пациенту дают синтетический аналог АДГ - десмопрессин. Если на его фоне осмоляльность мочи повышается более, чем на 50% - это центральный НД, если менее 50% - почечный (нечувствительность почек к АДГ).
В сложных случаях применяют еще один тест - пробное лечение малыми дозами десмопрессина, который тоже позволяет провести различие между первичной полидипсией и НД центрального и почечного генеза.
5. При установлении диагноза центрального НД проводят МРТ головного мозга с в/в контрастированием, при нефрогенном НД - обследование почек, при первичной полидипсии - консультация психиатра.
Фух. Вроде все. Сложно. Если хотите разобраться, перечитайте еще разок. Не обязательно этот пост, можно почитать свежие отечественные рекомендации по диагностики и лечению несахарного диабета у взрослых от 2018 г, доступные в интернете.
